文摘
梅毒是一种古老的条件仍然是当今全球关注的。尽管在临床医生更好的认识,提高诊断,仍可能诊断的部分原因是其同名的伟大的模仿者。虽然许多患者遭受主要或次要的疾病,三期梅毒的特点是梅毒瘤很少见,尤其是神经梅毒的上下文中。在这里,我们报告一个罕见的情况下控制人类免疫缺陷病毒- (HIV)积极的绅士与以前的历史梅毒和癫痫与进步提出了左腿疲软导致固定和改变内部,在神经系统检查,Brown-Sequard综合症。脊柱的磁共振成像(MRI)显示两个次要地提高空泡病变在T4-T5脑膜增厚和脊髓水肿有关。脑脊液(CSF)分析显示高蛋白质(3.07 g / dL)和白细胞计数(7×109/ L) -隐球菌抗原,结核病分子测试(GeneXpert),显微镜和文化,病毒聚合酶链反应(PCR)。CSF血清学阳性梅毒螺旋体粒子凝集(TPPA) 10240和RPR 1 2显示活动性疾病。虽然结核病治疗已经开始之前这些调查11天,14天开始大剂量青霉素治疗。重复脊柱在12日和22日的核磁共振显示在所有参数改进与改善功能和神经学。根据我们的文献检索,这代表了13个th案例记录脊髓感染梅毒的树胶肿和唯一的情况记录在一个hiv阳性个体和增加了证据表明,在缺乏快速变化的神经学、医疗管理会导致良好的临床结果。
1。介绍
梅毒感染首先承认在15世纪由细菌螺旋菌引起的梅毒螺旋体无性系种群。螺旋体(t .螺旋体)哪个可以生存几十年影响主机和预示着“伟大的模仿者”的不同和绚丽的演讲1,2]。虽然梅毒病例急剧下降由于青霉素的出现,有,近年来,是一个复兴在英格兰在2016年报告了5920例,自1949年以来最高的报道,81%的报道增加梅毒感染在美国2014年和2018年之间。因此,梅毒仍然是一个主要和全球公共卫生问题1,3]。
梅毒主要是通过性传播和直接接触传染性病变,与传输速率不同的10 - 60%。垂直传播也可能虽然罕见,仍在孕期产前筛查的重要组成部分。重要高危人群梅毒主要影响是谁男男性行为者(MSM)和人类免疫缺陷病毒(HIV)的报道在80%和40%的情况下,分别。梅毒的存在是非常重要的两个原因:首先,梅毒可以增加艾滋病毒传播的风险,其次,艾滋病毒会导致次优的和不完整的梅毒治疗反应导致更先进的疾病(3,4]。梅毒感染的不同阶段都认可时,患者可能会出现明显的重叠,往往可以使诊断(表1);同样,梅毒血清学往往难以解释进一步导致诊断延误。越来越多的承认t .螺旋体传播早期中枢神经系统(CNS),与无症状或症状神经介入可能在任何阶段的疾病。然而,25 - 40%的估计对于过程中感染,主要是,在小学或中学阶段的疾病,大多数人似乎解决不接受有针对性的中枢神经系统治疗。然而,在并发艾滋病毒的设置,更频繁,早些时候,发现严重中枢神经系统疾病(3,5]。神经系统疾病症状可分为meningovascular或薄壁组织的性质,通常作为三期梅毒发生原发感染后5 - 15年左右(1,6]。
目前,神经梅毒的诊断测试是次优和更善于排除疾病比确认。因此,仔细解释临床症状,血清和脑脊液(CSF)发现需要诊断。常见的发现包括CSF脑脊液细胞增多,hyperproteinorrachia寡克隆乐队,并增加免疫球蛋白。尽管这些被认为是神经梅毒的非特异性标记,CSF血清学尤其是性病研究实验室(测试)抗体被认为是黄金标准;然而,这仍然是一个争论的领域(6- - - - - -8]。三期梅毒的一个罕见的演讲是树胶肿的形成,从历史上看,可以看到在多达3与未经治疗的疾病。三期梅毒的树胶肿是病变特征,形成持续感染的网站,是一种肉芽肿炎症干酪的核心。与结核瘤,有更少的淋巴细胞,浆细胞丰富,和鬼细胞组织学上,而坏死和浆细胞的存在基本上排除了结节病(9]。
在这个病例报告中,我们报告一个罕见的实例脊髓感染梅毒的树胶肿表现为一个不完整的Brown-Sequard综合症。这代表了13th已知的情况下脊髓感染梅毒的树胶肿,因此一个独特的学习机会的不同行为这种常见的感染。
2。临床表现
史的一个54岁的绅士控制艾滋病毒建立在特鲁瓦达Truvada raltegravir、癫痫、偏头痛,和以前治疗梅毒了克罗伊登大学医院与四周的历史进步的左腿弱点,肠和膀胱的变化,和一个1周感觉迟钝(表的历史2)。他否认任何感染症状、体重减轻,个人或家庭成员的肺结核(TB)。他最近没有旅行和报道没有新的性伴侣。临床检查发现一个正常的心肺检查。神经病人有快速反应在所有的四肢与减少权力(MRC) 0/5左腿结合感官离解从T5符合Brown-Sequard综合症。脊柱的磁共振成像(MRI)进行这个时候确定了两个次要地提高空泡病变在T4-T5脑膜增厚和脊髓水肿有关。中枢神经系统结核病的感受到这些图像显示。这之后,抗结核药物治疗开始,病人被转移到圣乔治医院进行进一步的治疗。脑脊液(CSF)进行的分析表明高度高蛋白质(3.07 g / L)和白细胞计数(7×109/ L)。CSF隐球菌抗原(岩),结核分子测试(GeneXpert),显微镜和文化,和病毒聚合酶链反应(PCR)都是负面的。串行痰抗酸的细菌(AFB),外周血文化,Q-interferon测试呈阴性。在这一点上,梅毒血清学测试进行;这个建议高度活跃的急性感染(血清EIA积极和快速血浆反应素(RPR)(1 64年))。CSF血清学显示积极的梅毒螺旋体粒子凝集(TPPA) 10240和RPR 1 2显示活动性疾病。这提高了神经梅毒的可能性与脊髓感染梅毒的树胶肿。由于没有确凿的结核病诊断、并发神经梅毒治疗是由14日大剂量青霉素治疗的方式开始在11天的演示。重复的核磁共振脊柱在天12日和22日承认了增量改善脊髓水肿和T4-T5病变(图的大小1)。pet - ct机后,正电子发射tomography-computed断层扫描()执行扫描41天显示无显著的区域增加吸收外部潜在的脊椎活检。这种改善脊柱疾病与进步,标志着他的神经,改善55天,病人可以走几个长度的双杠以前卧床不起。
3所示。方法
2020年10月进行文献综述利用PubMed数据库。2011年到2020年之间进行搜索。关键词包括“脊柱”和“神经梅毒”或“梅毒瘤”或“肉芽肿。“从这些,确定了26个病例报告进行审核。所有数据包括神经影像学特点,证实了神经梅毒血清和脑脊液梅毒血清学分析。论文被排除在外如果没有证实神经梅毒的诊断,结果已经公布在其他地方,他们没有足够的数据,或者他们不是英语。其中,16人用于最终的审查。
4所示。结果与讨论
神经梅毒是一种极其罕见的感染梅毒的临床表现虽然与某些螺旋体亚型(类型14 d / f),增加利率可能会观察到。造成中枢神经系统功能障碍的神经梅毒是一种被低估了,应该积极考虑在HIV的设置在我们的病人。预测因子对中枢神经系统参与艾滋病毒包括血清RPR滴定度1:32岁的外围CD4细胞计数< 350细胞每立方毫米的血液,没有抗逆转录病毒疗法(1]。
典型的神经梅毒的结果包括白细胞计数> 5细胞/µL或> 20个细胞/µL在治疗艾滋病毒的设置,hyperproteinorrachia (> 45 mg / dL)和寡克隆条带的存在5]。在我们的例子中,我们的病人满足所有这些标准。梅毒诊断的关键是血液血清学与两级测试建议利用nontreponemal-specific(例如,弹性分组环或测试)和treponemal-specific(例如,TPPA)测试。而非特异性血清学测试通常在治疗后迅速下降,可以用来衡量疾病活动,treponemal-specific抗体保持活性无论治疗历史在我们的病人的历史梅毒测试(表2)。脊髓感染梅毒的梅毒瘤然而罕见疾病的表现,比脑同行只有12例罕见的文学。树胶肿的形成被认为是二次梅毒激活或再感染和过敏反应可以发生在免疫功能低下的患者和免疫活性的。通常,他们对胶质原纤维酸性蛋白和神经丝蛋白染色组织学然而,在我们的案例中活检永远是不可能的(10]。鉴于我们之前病人的传染性和治疗历史,虽然这可能代表复活的梅毒检测不到病毒载量在演讲的时候,感觉再感染的可能性更大。与其他报告病例脊髓感染梅毒的树胶肿,这是唯一的案例发生在艾滋病毒(表的设置3)。因此,我们可以推测,细胞免疫是不可或缺的树胶肿的形成;然而,由于病人的优秀的符合抗逆转录病毒疗法,这也许可以解释它的存在。
为了演示神经介入,然而,在梅毒,CSF血清学是必需的。为了协助神经梅毒的诊断,必须考虑一个鞘内梅毒抗体生产。首先,螺旋体和nontreponemal脑脊液抗体产生,尽管比血清在较低水平。其次,在感染,产生更大的螺旋体抗体在脑脊液和血清nontreponemal同行相比;然而,这些可以被动地扩散到CSF的前导致整体低特异性和灵敏度高。相反,然而,适用于nontreponemal抗体的特异性高,被动扩散在其中扮演的角色,但他们的敏感性降低由于整体减少囊内的生产(8]。有鉴于此,被认为是黄金标准调查CSF-VDRL有报道30 - 70%,但100%的特异性灵敏度在缺乏血液污染。如果CSF-VDRL是负的,但与神经梅毒症状consitent,然后CSF螺旋体测试应该进行。不像其他的重大方针,英国性健康和协会的HIV (BASHH)指南提倡使用CSF-TPPA疑似神经梅毒患者的评估与滴定度> 1:320年,指示性的神经梅毒报告>敏感性98%,特异性79%。这些CSF-TPPA的常规使用滴定度在神经梅毒的诊断,在一些中心,导致错误的诊断,降低利率和影响的多达100%的病人,CSF-RPR积极性被描述为被认为在我们患者的CSF分析。考虑到管理住院病人的神经梅毒的平均成本是∼£4700,这可能会成为标准的调查选择在未来,取代CSF-VDRL作为一线调查(8,11]。
目前,聚合酶链反应(PCR)在梅毒的作用仅限于抽样的黏膜与皮肤的病变主要/次要疾病报告> 95%的敏感性和特异性。在脑脊液PCR检测的作用在神经梅毒仍处于起步阶段。2018系统综述报道40到70%的敏感性和特异性的60 - 100%。需要注意的是,这些结果是基于CSF-VDRL积极性可能导致低估它的功效但可能,细化,提供感染中枢神经系统疾病的基础在未来(6]。未来诊断中枢神经系统可能包括测量液。这些是分泌nanovesicles封装微RNA (microRNA)和信使核糖核酸(mRNA)和可以自由通过血脑屏障进入脑脊液。早期研究显示清晰的upregulation mir - 570 - 3 - p, miR-57-5P,减少mir - 93 - 3 - p neurosyphilis-positive患者与消极的控制。然而,HIV感染可能影响的相对生产microrna是未知的和他们的角色在中枢神经系统感染的发病机理12]。
虽然血清学提供实验室诊断,成像仪器排除疾病模仿,特别是结构性病变被认为可能在我们的案例中,患者Brown-Sequard综合症和改变肠和膀胱功能。存在的为数不多的情况下,2/12作为Brown-Sequard与截瘫或四肢瘫痪在其余偏爱胸疾病指出这可能代表增加易位在这个网站由于其相对较高的血液供应和脊髓的其他领域。与脑梅毒瘤,脊髓树胶肿的文学周围的辐射特征是有限的(13]。然而,常见的主题在MRI成像包括t1加权成像与相关hyperintensity iso / hypointensity t2加权成像。这是常与广泛的脊髓水肿和周边病变注钆增强。我们同意这个描述,与积极的梅毒血清学,让我们考虑neurosyphilitic树胶肿的可能的原因,我们的病人的报告。一个关键的差异,然而,这种放射性外观CNS结核瘤。结核病仍然是一个重要的全球卫生问题,尤其是艾滋病患者肺外疾病的风险更大。中枢神经系统参与结核病发生在∼10%的病人,和结核瘤是第二个最常见的结核脑膜炎后这种疾病的表现;然而,尽管如此,它仍然是罕见的14,15]。脊柱结核瘤的MRI特征取决于疾病的潜在阶段认可有四个阶段,其中noncaseous肉芽肿与液化是最常见的。核磁共振成像,这表现为iso / hypointense t1加权成像与hyperintense环状增强T2WI和对比。敏感加权成像(瑞士)可用于结核瘤调查完成外围hypointense戒指在哪里观察(16]。MRI是由于这个共性,中枢神经系统结核的患病率相对较高和脊髓梅毒瘤,中枢神经系统结核病最初认为这个病人和中枢神经系统的九个月政权的抗结核药物治疗开始。由于脊柱MRI上的后续更改,很难区分如果这代表应对治疗;因此,治疗都是持续和长期的临床评估。
神经梅毒的治疗大致类似于其他阶段的梅毒病与高剂量肌肉注射和静脉注射(IV)青霉素使用。通常情况下,治疗方案包括2.4至2400万辆IV疗法10-14-day一段。我们的方法反映最近BASH指南建议2.4 g青霉素超过14天。通常,类固醇在第一次启动前3天开始24小时的青霉素治疗以防止Jarisch-Herxheimer反应(4,7,10,17,18]。目前,解决脑脊液异常评价每隔6个月被认为是最好的方法来确定治疗与血清学治愈视为4倍下降CSF-TPHA滴定度在12个月内的治疗(19]。在我们的例子中,重复CSF滴定度没有了;然而,增量MRI证实改进与他的神经。的上下文中,脑梅毒的树胶肿,经常可以看到完整的决议,恢复脊柱树胶肿与变量,和神经系统后遗症可能是永久性的;然而,长期的结果大多是未知的。的记录结果,3例显示良好的复苏在接受治疗,没有优越的结果指出在这些患者之前这lesionectomy或nonpenicillin-based药物治疗(10]。因此,应考虑手术治疗患者只有在快速进行性神经系统性青霉素治疗前可以管理。我们的病人显示部分但明显复苏,我们希望与长期neurorehabilitation他目前接受,这将继续改善。
总之,这种情况下是一种罕见的实例脊髓感染梅毒的树胶肿不同成像和临床特征和在感染艾滋病毒的患者应考虑结构脊髓病变和Brown-Sequard综合症。诊断神经梅毒,全面的病史与血清学检测血液和脑脊液的工具。诊断仍不确定,一个大剂量的青霉素可能提供最好的选择和考虑密切模仿包括结核病通过彻底的调查。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。