文摘
它一直承认,梅毒是一种疾病,各种各样的演示。我们这里描述的年轻人出现发烧、皮疹、嗜酸性粒细胞和别嘌呤醇的毕业典礼后,只有在组织病理学诊断为二期梅毒。他的治疗是复杂严重恶化他的皮肤爆发青霉素的毕业典礼后,可能继发于Jarisch-Herxheimer反应,一个实体管理梅毒临床医生经常被忽视的一点。
1。介绍
近年来,梅毒经历了复兴后发病率急剧下降在整个二十世纪。缺乏暴露在它的各种表现导致了人们一次疾病的诊断的困难。在这里,我们报告的二期梅毒复杂化的发展可能Jarisch-Herxheimer反应后的青霉素。诊断被笼罩有些药物反应的可能性与嗜酸性粒细胞和系统性症状(衣服)展开别嘌呤醇后综合症。它提醒人们对这一现象,虽然一直以来,仍然知之甚少。
1.1。病例报告
一位26岁的澳大利亚土著和太平洋岛民血统的男男同性恋者提供两周的历史发烧,不适、皮疹。这是在之前的三个IM注射每周苄星青霉素治疗潜伏梅毒2年前。前一个月他的演讲,他开发的第一跖趾关节炎症右脚。他被诊断出患有痛风,布洛芬治疗开始之前别嘌呤醇。大约一星期后,他嗜睡,干咳,咽炎和耳痛,他规定5天罗的全科医生为上呼吸道感染。他的症状但是发展在未来两周,进一步发展中发热,盗汗,头痛、肌痛、恶心、呕吐,nonpruritic黄斑皮疹开始集中在树干上和前脸外围地蔓延。他公布新的男性性接触在过去的几个月里,寻求STI测试。他的弹性分组环1:8,艾滋病毒血清学是负面的。他self-ceased别嘌呤醇天前他表示他的症状未能改善。
入院时他是41°C和tachycardic发热。检查发现双边颈和锁骨上淋巴结病,轻微的咽炎,黄斑皮疹在孩子的脸上,头皮,上臂和躯干。他的初步调查显示,一个正常的白细胞计数和嗜酸性粒细胞升高0.7×10920 mg / L / L, c反应蛋白,以及提高肝酶高山195 U / L, GGT 234 U / L, AST 150 U / L。腹部超音波显示门静脉周的锁骨上淋巴结病和边缘型脾肿大(15厘米)。重复RPR是1:8。
他与并发管理1.8苄星青霉素g IM强的松60毫克作为二期梅毒的治疗开始前定期强的松每天50毫克的可能性表示可能与衣服别嘌呤醇。
第二天他鲁莽的进步,变得越来越支流和传播涉及他的四肢远端上下深刻perifollicular重读(图1(a))。他的手掌还揭示了微弱的黄斑红斑(图1(b))。他还获得了明显的面部肿胀(图1(c))以及瘀斑的变化他的硬腭有关他的口腔黏膜溃疡(图1(d))。
皮肤活组织检查显示真皮lymphoplasmacytic和组织细胞的渗透,与周围的炎症主要血管和毛囊。有骨料周围形成的肉芽肿形成(图2(一个))。缺乏嗜酸性粒细胞。Warthin-Starry染色显示执行适度数量的螺旋和弯曲杆菌在周围,特性与螺旋体属(图一致2 (b))。
(一)
(b)
在接下来的几天里,病人没有进一步显著提高青霉素行政发烧在24小时内,72小时后,面部红斑和水肿。皮疹逐渐定居;然而,他的嗜酸性粒细胞在下周继续上涨,达到2.5×109/ L。他出院断奶强的松政权。
在当地诊所随访4周后,他的疹子就决定了他的嗜酸性粒细胞正常化,和重复RPR(在不同的实验室)1:32。HLA-B 58: 01没有检测到。
2。讨论
梅毒是一种感染由细菌引起的梅毒螺旋体,通常是通过接触传播感染性病变在性活动。最常见的表现是主要梅毒,特点是在培养液下疳网站的发展。那些开发这一表现,如果不及时治疗,大约25%继续开发二期梅毒(1),弥漫性炎性反应造血的螺旋体属的传播。这是特点是一连串的发展系统性症状包括发烧、不适、头痛、厌食、咽炎、肌痛、弥散性淋巴结病,皮肤表现。
二期梅毒有几个皮肤表现,有助于其声誉的“伟大的模仿者。“这通常是一个普遍对称红斑的喷发,黄斑和丘疹的形态,通常涉及肢端的表面。扁平湿疣可能出现在生殖器,肛门或口腔粘膜表面。下疳可能仍然存在(2]。脓疱性梅毒也可能存在,pustulonodular或framboesiform喷发(3]。头发也可能参与斑驳的脱发或过时的模式(4]。
组织病理学,这是最常见的与青苔状的和/或表面和深层血管周的炎症性模式。表皮可能acanthotic parakeratotic。经常有内皮肿胀、嗜神经炎性浸润的入侵,浆细胞浸润,表皮内的中性粒细胞(5]。
许多其他可能在二期梅毒的临床特征包括滑膜炎/ periosteitis和很少脑膜炎。眼科疾病也可以观察到的最常见的表现是前和/或后葡萄膜炎。
在实验室调查方面,肝炎是经常看到的,最经常观察到的异常是高山。有有限的数据报告外围嗜酸性粒细胞在二期梅毒的情况下,尽管有报道称eosinophil-rich皮肤损伤(6]。瞬态报告:蛋白尿经常被观察到;然而,很少的肾损伤更严重的是膜性肾小球肾炎最常见的glomerulopathy [7]。
通常是自限性的,在3 - 6周,虽然这些不继续发展潜伏梅毒,很大一部分开发三期梅毒。
在大约10 - 35%的治疗梅毒(8,9),治疗复杂化的发展Jarisch-Herxheimer反应,炎症反应通常出现在第一个24小时后开始治疗。
底层机制仍然知之甚少,但被认为与细胞因子和脂多糖释放细胞溶解螺旋体属导致招聘吞噬细胞(10]。它的特点是发烧的发展和系统性症状包括头痛、发烧、肌痛、和一个恶化的症状和疾病的迹象,特别是皮疹。反应通常是短暂的,24小时后结算。
组织学反应显示急性血管堵塞毛细血管和小血管周围结缔组织水肿和中性粒细胞浸润[11]。很少,可以更严重的反应,与增加子宫收缩有关,早产、早产或胎儿死亡在怀孕12)和严重反应的案例报告中观察到这些治疗神经梅毒(13],眼部梅毒[14),主动脉炎(15]。
的反应似乎更频繁地观察到在年轻患者中,早期梅毒的病例,那些高弹性分组环(> 1:32)9]。的晚期梅毒,虽然罕见,反应更频繁地观察到在第一剂量的青霉素,与随后的剂量相比,增加体重lysed-spirochaete假说。似乎类型的药物和螺旋菌间隙率从身体没有影响反应的发生率[10]。
Jarisch-Herxheimer反应通常的管理支持,有限的证据表明药物干预。然而,有一些数据表明预处理与类固醇,强的松的形式-毫克/天抗生素前三天开始24小时管理,可以防止发烧的发展早期梅毒患者(16]。已经有越来越多的证据表明,anti-TNF-alpha抗体疗法已被证明会降低回归热Jarisch-Herxheimer反应的频率和严重程度(17]。
上面的例子描述的二期梅毒在组织病理学诊断,复杂的可能Jarisch-Herxheimer反应后的青霉素。是不寻常的在这个演讲是嗜酸性粒细胞明显,与别嘌呤醇的临床综合症和最近的毕业典礼上提出了服装综合症的可能性。
衣服综合征是一种罕见的、严重的、延迟药物反应的特点是皮肤,血液病学的,multiorgan参与(18]。它更多地使用抗癫痫药物相关,但别嘌呤醇,磺胺类,和奥氮平,尽管据报道与许多其他药物(19]。HLA B∗58:01表型与风险增加有关病人的衣服别嘌呤醇汉文文献背景。
组织病理学,一般是与界面皮炎,角化不全,主要是肤浅和血管周的真皮多功能的炎性浸润。嗜酸性粒细胞和非典型淋巴细胞是偶尔见过。然而,多个炎症模式可以出现在相同的样品,这是服饰的特征比non-DRESS相比macular-papular喷发(20.]。
同时病人满足RegiSCAR标准可能衣服(21),组织病理学证实的存在替代诊断使这非常不可能。这突出排除其他临床实体的重要性在诊断着装标准。然而,值得注意的是,感染牵扯触发器的裙子,协会之间观察到激活的巴尔病毒和人类疱疹病毒6和服装的发展18]。
3所示。结论
虽然仍存在一定程度的不确定性是否观察到的临床表现都可归因于二期梅毒,皮肤明显恶化的喷发后青霉素演示的重要性考虑Jarisch-Herxheimer反应后开始治疗梅毒。尽管是一种普遍现象,Jarisch-Herxheimer反应仍然经常被忽视,因为定义非特异性的症状往往存在抗生素之前在某种程度上管理。至关重要的临床医生意识到这可能发生之前,可以建议病人治疗。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。