外阴象皮病1例

摘要

介绍．象皮病是丝虫病的一种慢性表现;它常累及四肢、阴囊和躯干。雌性丝虫病的发病率较低。由丝虫病引起的外阴象皮病更为罕见。仅从组织病理学上很难作出诊断，考虑到寄生虫通常在组织切片中不被识别这一事实更是如此。夜间外周血标本中微量丝虫病的鉴定或血清丝虫病抗原阳性是正确诊断的必要条件。案例展示．一位年轻女性在两年内表现为外阴肿胀逐渐加重。肿胀软化并测量厘米。排除了其他可能的鉴别诊断，并进行了辅助试验以确定外阴象皮病的组织病理学诊断。结论．由丝虫病引起的外阴象皮病是罕见的。其组织病理学诊断多为排除。要达到正确的诊断，必须对显微镜下的发现高度怀疑，并与相关诊断试验相关联。

1.介绍

象皮病是一种罕见的疾病，涉及身体受感染部位的淋巴管。它的特征是身体特定部位的粗大增大。最常见的是由丝状寄生虫引起的。这种疾病的原型是通过累及下肢来描述的。其他部位如躯干、乳房、上肢和外生殖器也会受到影响。生殖器象皮病，也被称为埃斯噻吩，是一种罕见的，戏剧性的最终结果淋巴阻塞。虽然主要与丝虫病和性传播疾病如性病淋巴肉芽肿和多诺瓦病有关，但它也可能是结核性淋巴结炎的罕见并发症[1，2]．雌性生殖器的丝虫大脑是非常罕见的，并且随着孤立的案例报告而罕见地报道[3.]．

2.案例介绍

一位18岁未婚女性，主诉低热时断时续，会阴部肿胀。肿胀已存在2年，缓慢增加到目前的大小。患者是来自印度北方邦阿扎姆加尔的移民。

体检时，患者无发热，无淋巴结肿大。局部检查显示一个长5 × 6厘米的息肉样生长物，从左阴唇负端出现。它长得很软，上面的皮肤有皱纹。临床诊断为纤维脂肪瘤。

进行良好的针头的增长。显微镜表现出蛋白质背景中的偶然淋巴细胞的短细胞涂片。

随后，将生长物切除并提交组织病理学检查。大体为5.2 × 3.4 × 2.2 cm的单一息肉状软组织肿块。切割部分为灰白色到灰黄色，且牢固。镜下检查显示息肉样病变被棘皮表皮所覆盖。真皮和皮下可见密集的胶原形成，并包含大量扩张的淋巴管(图)1）.此外，真皮深部可见少量非干酪性肉芽肿伴异物巨细胞(图)2）.斑片状细胞浸润，由淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成。

抗酸杆菌的Ziehl-Neelsen染色、霉菌的Grocott甲胺银染色和周期性酸希夫(PAS)染色均为阴性。也检查了患者外周血的巴菲衣制备，但未见微丝蚴。病理诊断为外阴象皮病，建议进一步检查。

在组织病理学报告之后，完成了丝状抗原血清学，这是阳性的。患者被放在伊维菌素上，她回应了很好。

3.讨论

淋巴丝虫病影响热带和亚热带地区80多个国家的1.2亿人。三分之一的感染者生活在印度，三分之一在非洲，其余在南亚、太平洋和美洲[4]．象皮病是一种罕见的丝状感染的慢性表现，继发于淋巴受累。成虫的死亡会引起急性炎症和淋巴功能障碍，而象皮病等疾病的晚期效应是淋巴功能障碍区域的重叠细菌感染造成的[5]．“象皮病”一词最早是由Celsus(公元前30年-公元50年)使用的。它也被称为萨提利病、肌囊肿或leontiasis。

最普遍的丝丝感染是由于Wuchereria Bancrofti.（98％）和剩下的与象皮病马来（2％）[6]．在印度，比哈尔邦的发病率最高(超过17%)，其次是喀拉拉邦(15.7%)和北方邦(14.6%)。蚊虫是人类疾病传播的媒介culex quinquefascasciatus对于班氏丝虫病，而属mansonoides.布鲁氏丝虫病[7]．

丝虫病可表现为无症状/亚临床微丝虫病，以淋巴结炎或淋巴管炎为特征的急性疾病，以淋巴水肿或象皮病为特征的慢性症状。个体性别对淋巴丝虫病慢性病理发生率有重要影响;男性比女性更容易患慢性后遗症。表现从高到低依次为鞘膜积液，其次是整个下肢、阴囊、整个手臂、外阴和乳房的象皮肿。外阴象皮病是一种罕见的疾病，据报道是由多种病因引起的，如淋巴丝虫病、性病淋巴肉芽肿、多诺瓦病和结核性淋巴结炎。不论病因如何，其基本过程是相同的，即淋巴管的永久阻塞淋巴结刺激成纤维细胞的生长淋巴结破坏淋巴水肿及象皮病[8]．

这个病例表现为一个多形性肿块，累及左阴唇。典型地，象皮病广泛累及受影响的身体部位;在特殊情况下，淋巴水肿累及皮肤的界限区，产生孤立的大息肉、硬化(实)斑、乳头瘤斑、下垂性肿胀或大的肉瘤样肿块[9]．

这种情况下的组织病理学特征旨在提示外阴大脑。辅助试验需要达到明确的诊断，如本案例所示，在检查的组织中没有看到成年寄生虫，外周血中表现出微生物。它假设只要成年蠕虫活着，淋巴管虽然受损，但仍然是专利[10]．然而，蠕虫的死亡会导致进行性纤维化、肉芽肿阻塞血管、血栓形成和广泛的淋巴管周围炎，导致不可逆的淋巴损害。因此，在组织切片中确定完整的蠕虫是值得怀疑的。

纤维上皮息肉被认为是另一种可能的鉴别诊断。然而，缺乏松散的粘液样间质，覆盖的表皮棘皮化和大量扩张的淋巴管排除了这种可能性。由于发现肉芽肿、巨细胞和淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞组成的细胞浸润，其他可能进入鉴别诊断包括结核和真菌感染。非干酪性肉芽肿、抗酸杆菌和细胞浸润的异质性混合排除了肺结核的可能。特殊染色未见真菌谱图排除了真菌感染的可能性。

综上所述，对切除的组织进行彻底的取样以寻找寄生虫，以及临床和组织病理学怀疑的高指数，使得组织病理学提示外阴象皮病。丝状抗原血清学阳性进一步支持了诊断。

利益冲突

作者声明不存在利益冲突。

参考

1. R. Sarkar, C. Kaur, G. P. Thami, and A. J. Kanwar， "生殖器象皮病"，国际STD和艾滋病杂志，第13卷，第2期6，页427-429,2002。视图:出版商的网站|谷歌学术
2. S. Gupta, C. Ajith, A. J. Kanwar, V. N. Sehgal, B. Kumar，和U. Mete，“生殖器象皮病和性传播感染的再探讨”，国际STD和艾滋病杂志，第十七卷，第二期3，页157-166,2006。视图:出版商的网站|谷歌学术
3. N. N. Khanna和G. K. Joshi，《女性生殖器象皮病》。病例报告。”整形及重建外科，第48卷，第48期4，第379-381页，1971年。视图:谷歌学术
4. 根除淋巴丝虫病计划，“药品经销商培训模块”，WHO/CDS/CPE/CEE/2001。23第1部分。视图:谷歌学术
5. J. Richens， "热带病的生殖器表现"性传播感染，第80卷，第2期。1，页12-17,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术
6. S. I. Hajdu，《历史笔记:象皮病》，临床与实验室科学，第32卷，第2期2，页207-208,2002。视图:谷歌学术
7. C. K. Rao，“初级卫生保健中的丝虫病控制”，传染病杂志，卷。14，不。3，pp。206-211，1982。视图:谷歌学术
8. S. Nayak, B. Acharjya, B. Devi, S. Pattnaik，和M. Patra，“结核性淋巴结炎后的外阴脑样象皮病”，印度皮肤病学，性病学和麻风学杂志第74卷第1期2，页188,2008。视图:谷歌学术
9. S. Lu, T. a . Tran, D. M. Jones等，“局限性淋巴水肿(象皮病):病例系列和文献综述，”皮肤病学杂志第36卷第2期1, pp. 1 - 20, 2009。视图:出版商的网站|谷歌学术
10. G. Dreyer，J.Norões，J. Figueredo-Silva和W.F.Piessens，“Bancrofian Filariasis的淋巴病发病机制：临床观点”寄生虫学今天，第16卷，第5期。12，页544-548,2000。视图:出版商的网站|谷歌学术

版权

版权所有©2012 Harsh Mohan等人。这是一篇发布在知识共享署名许可协议，允许在任何媒介上不受限制地使用、传播和复制，但必须正确引用原作。