卓埃利森综合征与多发性内分泌腺瘤病1型患者：一个典型表现

抽象

佐林格埃利森综合症（ZES）的特征在于病症，包括严重的胃食管返流疾病，消化性溃疡病，水样腹泻和体重减轻的宽谱。我们目前正在评估严重的消化不良，呕吐，慢性腹泻，谁被诊断有出胰腺神经内分泌肿瘤相关ZES，在多发性内分泌腺瘤（MEN）1型的设置一个60岁女人的情况。虽然ZES的情况下，之前已经报道，我们相信我们的案例是典型的诊断放射，内窥镜和endosonographic特点的基础上，ZES的典型表现。

1.简介

Zollinger Ellison综合征(ZES)是由胰或十二指肠神经内分泌肿瘤(NETs)的胃泌素异位过度分泌引起的，通常被称为胃泌素瘤。如此高的胃泌素水平导致胃酸过多，导致典型的表现，通常包括消化性溃疡和严重腹泻。我们报告一例典型的多发性内分泌肿瘤(男性)1型的病例。

2.案例展示

1例60岁妇女因严重恶心、呕吐、水样腹泻、腹痛持续1周入院。她的胃脘痛与严重的胃酸反流有关，这种症状间歇性出现了两年，并且对非处方低剂量质子泵抑制剂(PPI)治疗无效。她过去的病史是阴性的任何证据胃肠(GI)出血。有趣的是，患者的女儿在发病前一年被诊断为多发性内分泌肿瘤(男性)1型。体检时，血液动力学稳定。腹部触诊显示轻度上腹压痛，无任何保护或强直。心肺检查在正常范围内。

显著实验室发现包括0.7毫克/分升的15,000 /微升，3毫摩尔/升钾，镁白细胞计数，和11.8毫克/分升的钙。脂肪酶水平在正常范围之内。其它有关的实验室值包括空腹1603皮克/毫升（0-180微克/毫升）的血清胃泌素水平，嗜铬粒蛋白14600纳克/毫升的A级（0-100毫微克/毫升），21纳克/毫升的催乳素激素水平（2-29毫微克/毫升），和473微克的甲状旁腺激素（PTH）水平/毫升（10-65微克/毫升）。她没有事先胃手术，胃轻瘫或肾脏疾病的任何历史，可以解释她的升高胃泌素水平。她的腹泻感染后处理，包括艰难梭菌毒素和粪便中常见肠病原体的PCR检测结果呈阴性。随后，我们对男性进行了广泛的评估，在颈部成像上发现单侧甲状旁腺腺瘤，在腹部MRI上发现弥漫性胃壁增厚，并伴有体部(1.2 cm)和尾部(0.7 cm)的胰腺囊性病变(图)1）。测试垂体疾病呈阴性。

一个食管胃（EGD）是为她的症状，这表明严重返流性食管炎，肥大漫胃皱和多个后溃疡在十二指肠进一步评估（图进行2（一种），2(b)2(c))。内镜超声(EUS)随后显示胃皱褶弥漫性增厚，主要表现为I-III层回声(图)3（一种））。此外，患者被发现具有与厚的低回声壁胰颈部囊性病变（图3（B））。胃窦和身体的随机活检揭示了与肠化生片状慢性胃炎（图4的（a）），而从FNA胰腺囊肿透露分化良好NET（图4（B））。

该患者最终接受了远端胰腺和甲状旁腺切除术的临床改善。在她的医院当然其余的是简单的，她出院回家高剂量PPI和奥曲肽。

3.讨论

患者胃食管返流疾病（GERD）无反应的标准PPI治疗和慢性腹泻呈现应该ZES从胃泌素产生母语，也称为胃泌素进行评价。胃泌素瘤导致ZES主要是十二指肠;约25％是起源于胰腺[1]。胃泌素瘤的年发病率约为4至5每百万人口[2]。大多数患者ZES呈现与酸反流症状（52％-56％）和消化性溃疡病（73％-98％），而其他的常见症状包括慢性腹泻（60％-75％）和重量损失（7％-53％）[3，4]。空腹血清胃泌素（FSG）的10倍以上的正常上限水平具有小于2的胃pH沿高度预示ZES的。然而，数据表明，FSG水平可以在各种其它条件来升高如胃窦细胞增生，幽门螺杆菌感染，急性肾功能衰竭，胃出口梗阻，和短肠综合征[五]。另外，促胰液素刺激试验通常用于从高胃泌素血症的其他原因，如窦性G细胞增生，胃癌出口梗阻区分ZES。在<2正常或胃pH小于十倍上限胃泌素水平的增加基本上表示一个备用的诊断。它的工作原理的原理是，促胰液素能刺激胃泌素分泌细胞胃泌素瘤抑制但正常胃G细胞。

虽然临床和实验室研究结果通常可以诊断ZES的，所需要的本地化胃泌素和评价转移影像学和内镜调查。CT，MRI，和促生长素抑制素受体显像通常是有用的;然而，在我们的情况下，看到明确的诊断常常通过内镜检查确定。类似于我们的情况下，在ZES节目回流性食管炎，肥大性胃褶皱，和多发性溃疡大多数情况下胃镜散布在第一（75％）和第三（14％）的十二指肠的部分，有时在空肠（11％）[6]。此外，EUS是诊断胰腺网的一种极其敏感(93%)和特异性(95%)的检测方法，并已被证明优于CT、MRI和其他有创诊断措施，如血管造影和分泌素刺激试验[7-10]。它可以检测胰腺病变小2或3毫米的直径，并且提供执行可疑病变的FNA的机会。

约80%的胃泌素瘤是散发性的;然而，20%与男性1型有关，1型常染色体显性遗传与甲状旁腺、胰腺和垂体的肿瘤易感有关[11]。约40％的患者用MEN 1型最初存在与ZES的症状[12]。因此，男性在后处理广泛应在所有患者ZES进行。在许多研究中，EUS一贯被证明是优于其他成像模态，从而在患者诊断胰腺癌鱼网用MEN型1 [疑似或已建立的诊断8，13，14]。

总之，我们的病例是一个典型的合并了临床、放射学、内镜和内镜下特征的男性1型脑炎患者。它强调了对这些发现的早期识别对及时诊断和适当治疗的重要性。

从患者获得写这篇病例报告签署知情同意书。

的利益冲突

作者宣称，有感兴趣的关于这篇文章的发表任何冲突。

作者的贡献

Ishani沙阿博士是负责撰写和编辑的病例报告。尼尔·维亚斯博士和Kambiz S. Kadkhodayan，MD，负责编辑病例报告。

参考文献

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