纤毛肝囊肿前肠：为例顺便移植评估过程中发现的报告

抽象

纤毛肝囊肿前肠内（CHFC）是从肠内上皮胚胎衍生残肝脏的一种罕见的良性囊肿。CHFC通常无症状，是偶然发现。恶变的最近的报告可以保证手术切除CHFC的。我们提出了一个54岁的男性谁被发现有CHFC虽然经历了肾移植评价的情况。

1.简介

纤毛肝囊肿前肠内（CHFC）是从肠内上皮胚胎衍生残肝脏的一种罕见的良性囊肿[1]。患者CHFC几乎都是无症状的，并主要在腹部影像偶然发现。虽然CHFC是良性的，并且通常显示为上成像的简单囊肿，它已被报道于横截面成像的肝囊性肿瘤的模拟物的外观和很少报道与恶性肿瘤相关[2]。在计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）增加腹部横图像的利用，和进步的，偶然的肝囊肿越来越多地检测到，但CHFC仍然极为罕见[3]。在此，我们提出CHFC的类似肾移植评估过程中检测到肝脏囊性肿瘤的情况。

2.病例报告

一名54岁的男性，终末期肾病患者正在接受肾移植的评价呈现给肝病诊所进行肝囊肿的进一步评估。囊肿是捎带上腹部CT发现，病人是完全无症状。A noncontrast abdominal CT scan revealed a 2.3 cm lesion of low attenuation in segment IVa of the liver. Additional workup including, bilirubin, ALT, AST, GGT, hepatitis B, C, and HIV screening were unremarkable. A subsequent contrast enhanced abdominal magnetic resonance imaging (MRI) scan confirmed a 2.8 cm hypodense cyst with a 1.7 cm solid component in the posterior aspect of the cyst with enhancement. A follow-up contrast enhanced MRI was performed, which demonstrated persistent of solid component (Figure1）。

Considering the persistent 1.7 cm solid component in the cyst, concern of hepatic cystic neoplasm was entertained. Additionally, immunosuppression after kidney transplant may facilitate progression of a neoplastic process if left untreated. Therefore, the decision was made to proceed with surgical resection. A laparoscopic approach was initially performed, which revealed a superficial hepatic cyst within segment IV of the liver, consistent with prior imaging. Given the location of the cyst, it was decided to convert to an open surgical approach. A tan, thin-walled, mucin-filled cyst (2.7 × 2.0 × 1.1 cm) was removed via cyst enucleation without complication (Figure2）。该患者接受了血液透析手术后一天（POD）1，提前到普通饮食POD 2，出院回家POD 3.组织学揭示了纤毛上皮假以CHFC一致（图3）。

3.讨论

CHFC是最初由Wheeler和Edmonson描述为类似于支气管和食管囊肿[前肠内的上皮囊性残余一种罕见的良性肝囊肿1]。文献综述发现109报告的病例自1964年以来在组织学上，CHFCs经典包括4层，包括一纤毛假柱状上皮，皮下结缔组织，平滑肌层，和外纤维囊[1]。CHFCs是生命的第五个十年中通常发现的，但可能会出现在任何年龄[2-4]。大多数患者在诊断时无症状。当症状，表现为右上象限腹痛多数[2，3]。然而，从胆道梗阻引起黄疸CHFCs少数病例报告[五，6]。经典地，CHFCs位于肝脏，具体IV段的左叶，而是可以在右叶内呈现以及[2，3]。此外，肝外的位置，如胆囊和肝外胆道系统，已经报道了2，6-8]。

放射线照相成像通常用于诊断不足给定的在外观上的变化。Typically, CHFCs are small (<4 cm), subcapsular, unilocular, and fluid-filled, but may present with findings suggestive of solid debris as seen in the above patient [2，3，10，11]。超声波评估通常揭示了一个低回声囊肿和高密度无对比度增强的CT成像[10]。大的变化被认为是在MRI T1加权成像，但CHFCs是几乎完全的高信号在T2加权成像[3，10，11]。各种影像表现为一个大的差分，其包括，简单囊肿，粘液性囊性肿瘤（MCN），化脓性脓肿，阿米巴脓肿，包虫囊肿，肝内假性，胆道囊腺瘤，和囊腺癌[12]。

明确的诊断是通过组织学揭示一个假柱状上皮，上皮下结缔组织层，平滑肌层，和外纤维囊[由1]。软骨和呼吸道腺体的存在将是支气管囊肿的提示，并在CHFCs缺席。细针抽吸（FNA）细胞学可以提供用于非手术诊断用的76％的阳性预测值的报告[3，13]。假鳞状上皮在粘液背景发现是几乎诊断，由于缺乏其它肝脏病理具有类似细胞学[13]。

虽然CHFCs最初被认为是良性的，但最近发生恶变CHFCs的报道质疑该教条[14，16]。恶性转化率据报道范围从3％至与鳞状细胞癌是最常见的恶性肿瘤[5％2，3]。尺寸似乎是在CHFCs恶变[最大风险因素2，3]。恶性转化率比在MCN看到的，其可以是高达10％以下[17]。碳水化合物抗原（CA）19-9，和/或作为恶性进展的在CHFC标记癌胚抗原（CEA）的作用不出现有帮助的。已经有患者CHFC报告发现的具有升高的血清CEA，和升高的帧内囊性CEA和CA19-19在不存在恶性肿瘤的[6，16]。CHFC目前的管理仍存在争议。Given the potential risk of malignant transformation, most agree that surgical excision, increasingly performed through a laparoscopic approach, should be performed if the cyst is greater than 4–5 cm, symptomatic, growing, or possesses wall abnormalities on imaging [18，19]。在没有关于恶性肿瘤放射学特征，具有串行成像更保守的方法，可考虑给予恶变的整体风险低，缺乏上述功能时尤为如此。

CHFC是一种罕见的囊肿，但已被更频繁地诊断在最近几年。鉴于恶性转化的潜力，它是在一个肝囊肿的设置需要考虑的重要诊断。由于数量有限的情况下，进一步的表征和理解疾病是很重要的。

同意

在口头上得到患者同意公布案件细节。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

参考

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