十二指肠Burkitt淋巴瘤：非同寻常的现象

抽象

Burkitt淋巴瘤是非洲儿童中常见的一个积极肿瘤生长，累及下颌和面部骨骼。大多数非霍奇金淋巴瘤的肿瘤包括结外部位，如中枢神经系统和胃肠道。这种类型的淋巴瘤的一种罕见的变体在免疫功能低下患者特别是在伴随胃肠道症状胃肠道中发现的。Burkitt淋巴瘤是已常用于胃肠道，但很少在十二指肠提出了恶性肿瘤。本临床变体可以通常涉及胃，回肠，盲肠和。不过，目前关于这种肿瘤的生长十二指肠非常有限的可用数据。Burkitt淋巴瘤的十二指肠参与是极为罕见的，占所有淋巴瘤的<1％。我们提出通过活检确诊十二指肠Burkitt淋巴瘤的老年患者的病例报告。在治疗免疫受损的患者的慢性腹部症状特别是与并发症如出血或潜血阳性测试的高怀疑应当存在。早期内镜干预活检有助于识别和治疗与患者的预后改善这些条件。

1.简介

Burkitt淋巴瘤是非洲儿童中常见的一个积极肿瘤生长，累及下颌和面部骨骼。这种类型的淋巴瘤的一种罕见的变体在HIV阳性发现或与伴随胃肠道症状胃肠道特异性免疫功能低下患者。本临床变体可以通常涉及胃，回肠，盲肠和。不过，目前关于这种肿瘤的生长十二指肠有限的数据。伯基特淋巴瘤的十二指肠参与是极为罕见的，占所有淋巴瘤的<1％。我们提出通过活检确诊十二指肠Burkitt淋巴瘤的老年成年人的情况下，由于慢性腹痛。

2.案例历史

一名39岁的男性，没有显著既往病史，呈现给急诊科严重腹泻的评价。他每天五至七倍继续抱怨头晕，严重的腹部压痛，腹泻与半成品黑便，并在过去的三个月里，由于食欲不振无意减肥大约20英镑。患者描述的腹痛的严重程度为10/10，间歇，燃烧，并且在右下腹和具有食物摄入没有相关性。他是与非酒精性，但在周末时间承认酗酒不吸烟者。他也承认偶尔有在过去几年多个女性伴侣无保护的性行为。他曾在一家餐馆全职员工。这个家族的历史，只是不动情奶奶透露癌。

体检发现中等身材在床上舒适的休息的年轻英俊男子。龙检查未发现异常，心脏检查正常。皮肤检查未见异常。该患者未扪及淋巴结。腹部检查发现深触诊轻度压痛上腹但无肝脾肿大或反跳痛。直肠检查显示正常括约肌的张力与血红素隐匿积极大便。

异常的实验室发现包括：血常规，血红蛋白6.6克/分升;HCT 20.7％;MCV 89.1 FL;化学上，钠134毫摩尔/ L;氯化物107毫摩尔/ L;乳酸脱氢酶1060 U / L;碳酸氢盐25毫摩尔/ L;阴离子间隙13.2; AST 59 U / L，ALT 30 U / L，尿酸10.5毫克/分升，总蛋白7.3克/ dl的;白蛋白1.9克/分升;维生素B12> 2000皮克/毫升; iron studies revealed microcytic anemia with iron 16mcg/dl; TIBC 213mcg/L; % saturation 7.5%; transferrin 163 mg/dL; ferritin 26 ng/mL; white blood count, platelets, potassium, magnesium, phosphorus, renal function, lactic acid, alkaline phosphatase, total bilirubin, direct bilirubin, and lipase were normal; urinalysis, urine cultures, and blood cultures x2 were negative. HIV-1 antibody was positive. This was a new diagnosis for the patient. CD4 count was 126 cells/mcl.

胸部X线和腹部超声均基本正常。胃镜显示食道念珠菌（图1）并且在胃窦多个结节（图2），以及与中央糜烂和溃疡nonbleeding胃的身体结节。一个大结节发现在与中央溃疡其愈合速度，并在时间nonbleeding胃的身体。这被认为是缺铁性小细胞性贫血的罪魁祸首（图3）。十二指肠的第二个部分被填充有多个结节而不糜烂或活动性出血（图4）。胃粘膜的病理表现非典型的淋巴样增殖这是典型的反应性胃病。十二指肠活检与Burkitt淋巴瘤是一致的。

病理报告表明，小肠粘膜区通过非典型B淋巴细胞的多个集群浸润。这些异型淋巴细胞细胞对于CD20，CD79A，PAX5，CD10弱，BCL6，和cMyc和阴性MUM1，BCL2，CD5，CD23，CD30，细胞周期蛋白D1，CD138，κ，和λ。CD20，PAX5，和CD79阳性指示的B细胞谱系来源。MYC和BCL6负BCL2标记一起阳性表明肿瘤学细胞增殖的良性增生的可能性不大。增殖指数计算为对于Ki67的/ MIB1表示非常高的增殖率90-100％。这份报告还包括核分裂和多个焦点的巨噬细胞。荧光原位杂交结果的解释也与细胞的68％具有MYC-IGH阳性信号模式相一致[T（8; 14）]融合。Burkitt淋巴瘤的特点是MYC-IGH重排的存在。这份报告是与Burkitt淋巴瘤强一致。

患者最初用氟康唑治疗念珠菌和泮托拉唑对溃疡。该患者经历了完整的后处理，包括骨髓活检，腰椎穿刺，和用于与进一步后获得性免疫缺陷综合症沿分段目的完整体成像。该患者被诊断为患有IV期-B的Burkitt淋巴瘤按照安阿伯分期系统淋巴瘤分级由于淋巴细胞浸润到骨髓。在HAART治疗方案（特鲁瓦达/拉替拉韦）和预防性治疗机会性微生物开始一次126 CD4细胞计数结果。一个奥马耶储分流和端口放置为病人开始化疗。他用别嘌呤醇，防止肿瘤溶解综合征rophylactically处理。他开始在基于蒽环类化疗方案。鞘内甲氨蝶呤开始作为R-超CVAD（利妥昔单抗，环磷酰胺与美司钠，地塞米松，多柔比星和长春新碱），根据需要被赋予优保津的一部分。该患者继续拉肚子多次发作虽然经历始于内化疗患者3天内解决终于开始有了生活质量的提高住院化疗。该患者从医院共12天出院后，目前继续跟进门诊化疗。 He was scheduled for a colonoscopy to complete gastrointestinal work-up on multiple occasions but due to neutropenia from chemotherapy it had to be postponed.

3.讨论

淋巴瘤通常分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。所有成人非霍奇金淋巴瘤中，只有1-2％是Burkitt淋巴瘤[1，2]。伯基特淋巴瘤进一步分为地方性的，零星的，或免疫相关的Burkitt淋巴瘤。散发性Burkitt淋巴瘤占所有成年淋巴瘤[1-2％3，4]。免疫缺陷相关Burkitt淋巴瘤通常是在免疫功能低下患者淋巴瘤，但极少数情况下超过30％曾经被胃肠道的十二指肠区域专门报道追究责任。Burkitt淋巴瘤已知是一个积极的B细胞淋巴细胞恶性肿瘤已经常用于胃肠道主要是在胃，但很少在十二指肠中。[五-7]。

Burkitt淋巴瘤的特点是MYC-IGH 8:14重排的存在。本例患者表现出负κ和λ链但流式细胞免疫可以在Burkitt淋巴瘤多种变型。因此，MYC-IGH 8:14重排诊断即使在具有缺乏轻链的表达[时8-10]。Burkitt淋巴瘤是公知的是一种积极生长的肿瘤;尽管如此，如果与HAART和化疗适当的治疗，它已表现出快速响应处理。HAART和化疗（超CVAD和氨甲蝶呤）相结合，可在患者显著改善预后像我们的病人。它仍然是不确定该方案是否会提高整体预后免疫缺陷相关Burkitt淋巴瘤[11，12]。

在所有变体中，十二指肠免疫受损亚型的Burkitt淋巴瘤是极其罕见的和非常有限的文献是当前存在。伯基特淋巴瘤可能占的十二指肠参与全部病例的不到1％，因为只有少数病例进行研究以供参考[1-3]。总之，在治疗免疫功能低下的患者有慢性腹痛的症状尤其是并发症，如出血或潜血阳性测试淋巴瘤的高度怀疑应该存在。早期活检可以帮助内镜介入识别这些条件，改善预后的患者[2，五，7]。Burkitt淋巴瘤是常见的有胃肠道，但很少在十二指肠提出了恶性肿瘤。作为艾滋病患者的生存率提高，由于更有效的抗病毒治疗，十二指肠淋巴瘤的更多的情况下将在文献中描述，我们可以根据解剖位置更好地评估淋巴瘤的影响。

利益冲突

作者宣称，有兴趣就本文发表任何冲突。

参考

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