空肠静脉曲张破裂出血与广泛Portomesenteric血栓继发于因子V Leiden突变的病人：一个管理困境

抽象

异位性静脉曲张是发生在胃食管交界处以外的门脉性血管，占所有静脉曲张出血的1-5%。它发生在空肠是罕见的。异位性空肠静脉曲张最常见的原因是门静脉高压，尤其是那些以前做过腹部手术的病人。门肠系膜血栓形成是一种罕见的异位空肠静脉曲张的原因。异位静脉曲张是罕见的引起不明原因的消化道出血的原因，因此在有门静脉高压病史的患者中，如果出现消化道出血，且上、下消化道内窥镜检查呈阴性，应始终加以怀疑。异位静脉曲张患者的管理通常是非常具有挑战性的，需要多学科的方法。治疗方法包括内窥镜治疗、介入放射治疗、外科分流术或手术切除。我们提出的情况下，52岁的患者谁是抗凝广泛的portomesenteric血栓继发因素V型莱顿杂合突变，并提出了melena和有症状的贫血。调查显示空肠静脉曲张出血是贫血的原因。我们讨论治疗的选择和困境，在处理这种情况。

1.简介

异位静脉曲张给在比胃食管交界处的其他网站中形成的门体络名称[1]。异位性静脉曲张约占所有静脉曲张出血的1-5%。它在空肠的发生极为罕见[2，3]。其他公认的网站包括十二指肠，回肠，结肠，直肠，胆道，腹膜，肚脐，卵巢，右侧膈肌，和以往的肠手术的部位[4]。

异位静脉曲张最常见的发展继发于门脉高压，但它也可以发展，因为其他原因，如腹部外科手术，在静脉流出先天性畸形，某些家族性综合征，和腹部血管栓塞，前者为异位静脉曲张的奇原因。Portomesenteric静脉血栓形成（PMVT）使小肠静脉曲张已经在文献中报道了几次，因为它也能引起二次门静脉高压五-7]。

肠异位静脉曲张通常存在与黑粪，便血，或腹膜内的出血。门脉高压症，腹部手术的病史，并没有便血呕血黑社会特征源肠道静脉曲张[8]。我们报告的空肠出血静脉曲张继发肝外门静脉高压症杂合子凝血因子V Leiden突变的患者，其提出了一个难以管理的困境的情况下。

2.病例报告

一名52岁的男子提出与疲劳的为期3天的历史，头晕，大便黑色，和轻度全身腹痛急诊科。有没有吐血，便血的历史，从任何其他网站，或任何类似的发作之前出血。有没有肝病或NSAIDs的历史。Patient was taking oral rivaroxaban 20 mg/day. His past medical history was significant for extensive portomesenteric thrombosis involving superior mesenteric, splenic, main portal, and right portal veins which was diagnosed 2 years ago. Extensive workup done for the cause revealed heterozygous mutation of factor V Leiden. Another workup showed normal protein C, protein S, and antithrombin III levels. Autoimmune workup, hepatitis B, hepatitis C, and HIV serology were all negative. The patient has no family history of any venous thromboembolism or other bleeding disorders.

临床检查，他血流动力学稳定，而不是在苦恼。体检发现标志着苍白和正常腹部检查。直肠指诊显示绿色粪便与考试时没有黑便的证据。

Laboratory tests revealed a hemoglobin level of 7.5 g/dl, platelet count 210,000/ul, INR 1.1, urea 6.6 mmol/l, creatinine 90 umol/l, and normal liver function tests. He was admitted as a case of probable GI bleeding. His rivaroxaban was stopped. He received transfusion of packed red blood cells for symptomatic anemia. Urgent esophagogastroduodenoscopy (EGD) was done and revealed normal esophagus and stomach; however, a suspicious area distal to十二指肠的一部分观察，但不能被正常EGD范围达到。接着，推肠镜试图在相同的设置和显示，在近端空肠多个静脉曲张影响与红色纵行标志和粘膜下馈送静脉（图短片段图1（a）-图1（f））

腹部CT造影被追捧。它表明具有良好建立的侧支静脉循环和门脉循环的重建肠系膜和脾静脉的闭塞在肝门（图的区域2，3和4)。

他开始静脉注射泮托拉唑，然后在肠镜检查发现后静脉注射特立普生3天，同时给予头孢曲松1 g/天，5天。他停止了与利伐沙班的抗凝治疗。安排了一个由普通外科医生、介入放射科医生、内科医生和胃肠科医生组成的多学科小组(MDT)会议。协议是手术切除受影响的小肠段，以确定治疗。病人在医院观察了几天，没有再出血或血红蛋白下降。在向病人解释了手术的好处和风险后，他决定采用保守疗法。经与血液学家讨论后，考虑到患者胃肠道出血的高风险，决定不进行抗凝治疗，不选择手术治疗。患者出院后在普通外科、血液科、消化内科门诊随访。患者出血4个月后，由血液科医生重新开始使用110毫克达比加群抗凝治疗，每天两次。减少剂量的选择是由于胃肠道出血的风险和药物的选择是由于可用的解毒剂伊达珠单抗。 There was no evidence of bleeding again after resumption of the anticoagulation. Patient was doing well after eight months of follow-up, and his hemoglobin level normalized.

3.讨论

异位静脉曲张占的静脉曲张出血和空肠是最常见的部位一个原因小于5％。异位静脉曲张的大多数病例是次要的，这归因于肝硬化门脉高压，而肝外门静脉高压症是非常罕见的[五-7]。肝内门静脉高压症谁接受腹部手术的患者有异位肠道静脉曲张的风险增加。该提出的机制是使腹部器官的壁表面与在静脉曲张的肠粘膜低于地层的腹壁和门静脉高血压结果接触手术后粘连[9]。

慢性portomesenteric静脉血栓形成（PMVT）很少能导致空肠静脉曲张的发生和进行高死亡率如果没有适当的关注[10]。慢性门肠系膜血栓形成导致静脉络脉的形成并出血。这是第二例由杂合子V基因突变引起的肠系膜静脉血栓的异位性静脉曲张的报道[6]。因子V Leiden是最常见的遗传性血栓形成的一个。杂合突变看跌期权在患者血栓形成的危险性增加3-7倍，而患者的纯合子突变有风险增加高达50-100倍[11]。VTE的患者杂因子V Leiden突变的管理和抗凝治疗的持续时间是在普通人群。然而，无限期抗凝治疗与危及生命的情况下，VTE或不寻常的网站，如门户网站或肠系膜血栓形成必要的。我们的病人保持终身抗凝由于大量PMVT。

这样异位的诊断静脉曲张是需要怀疑困难和高折射率。很多诊断方法被称为是对小肠病变合理的诊断工具，但推进式小肠镜更灵敏，进行干预的可能性。然而，推进式小肠镜不来不看它的侵入性风险，并需要有一个训练有素的胃肠病学家来执行它[12]。胶囊内镜可用于诊断小肠静脉曲张但不限于急性消化道出血的作用[2]。

异位静脉曲张的管理是此类案件的最具挑战性的方面。有没有临床试验，以指导异位静脉曲张的管理。证据管理仅限于少数病例报告和回顾性病例。一些已被使用的不同模态的包括TIPS（经颈静脉肝内门体循环分流）和BRTO（气囊闭塞逆行经静脉闭塞）13-15]。都携带自己的风险有显著复发率[9]。其他选项包括内镜套扎术和注射硬化剂[10]。在以往低复发率的病例中，手术切除受影响的肠段也是一种治疗方法[16]，但它本身就存在风险尤其是肝硬化患者（表1在异位的管理的主要的治疗选择摘要静脉曲张[15]）。

瓦埃勒等。已分类的类型静脉曲张成基于血流动力学[闭塞性和非闭塞类型15]。我们的病人因门脉高压发展继发于慢性血栓portomesenteric闭塞型异位静脉曲张。闭塞类型的管理选项仅限于手术或内镜[15]。有关管理异位静脉曲张大多数数据通常是按照患者归因于肝硬化门脉高压为主。在我们的病人介入程序，包括BRTO和TIPS是不可能看腹腔广泛静脉血栓他，涉及脾，肠系膜和门静脉。注胶被认为是高风险和困难的，因为多存在大空肠静脉曲张，将需要高容量注射剂，这样的决定是去为手术切除受影响小肠段的多学科小组会议之后。充分的证据表明手术进行非常低复发率在患者的报道，此前有一个非常类似的演讲给我们的患者[6]。

异位静脉曲张β受体阻滞剂的作用是有限的。从病理生理观点来看，β受体阻滞剂可似乎有异位静脉曲张的管理角色。然而，没有任何证据表明在这种情况下，任何成功的结果，其中门静脉高压症是起源于肝外。美国协会为对静脉曲张的管理肝脏疾病研究指导原则还建议多学科的方法出血异位静脉曲张[管理17]。

总之，分离出空肠静脉曲张是非常罕见的，但携带困难的诊断和治疗的困境，所以应该在一个多学科团队进行管理，以病人为中心的方法。

伦理审批

病例报告被批准（MRC-04-18-320）由IRB和哈马德医疗公司，多哈，卡塔尔的医学研究中心。

同意

知情同意是取自患者。

利益冲突

作者宣称，他们没有利益冲突。

作者的贡献

艾哈迈德Ayash的，卡姆兰穆什塔克和穆罕默德·阿卜杜勒·伊马德审查卡迪尔文献，起草和编辑稿件，并同意最终的文本。哈立德·Ejji，萨阿德·拉希德·卡比和沙堤Khelfa回顾了文学与编辑和批准了终稿。这份手稿是根据ICJME指南和护理指南的情况下，报告准备。

参考

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