肠系膜上动脉压迫综合征6岁的小女孩与腹腔疾病的最后诊断

摘要

背景。当十二指肠在两个动脉，肠系膜上动脉和主动脉之间压缩发生肠系膜上动脉综合征（SMAS）。这种情况很少发现疾病在儿童中的并发症范围从十二指肠功能性肠梗阻是可能危及生命造成麻烦。案例展示。我们在此报告一名6岁女童的SMAS病例，其主诉为3年来的慢性腹痛。她患有生长衰竭，而不同的检查结果均为阴性。最终，影像学检查发现肠系膜上动脉综合征为病因背景。在进一步的调查中，发现她患有腹腔疾病。结论。我们的结论是，腹腔疾病的炎症性质可以影响十二指肠的解剖其粘膜表面以外的肠系膜脂肪组织，并导致SMAS。

1.介绍

肠系膜上动脉（SMA）综合征是由于肠道梗阻其本质是计数的严重疾病。虽然肠系膜上动脉压迫综合征是罕见的，其负担相关的并发症使其成为一个重要的鉴别诊断为肠梗阻，特别是最近减肥的设置[1]。它是由腹主动脉后方与肠系膜上动脉前方之间的十二指肠受压引起的，这被认为与十二指肠脂肪垫的丢失有关[2]。其典型症状为非特异性胃肠道不适，包括恶心、呕吐、慢性间歇性腹痛、早期饱腹感和厌食症[3]。它主要影响青少年和年轻人，很少影响儿童。我们报告一名学龄前女童患有发育不良(FTT)和慢性腹痛相关的SMA综合征，并最终诊断为腹腔疾病。

2.案例展示

一名六岁女童主诉上腹部及脐周有不明显的周期性腹痛，现转介儿童医院。与进食没有任何关系，几乎在夜间感到不适。她有便秘、腹泻和腿痛的症状。她还曾服用普萘洛尔治疗清晨头痛，主要在额部，持续2年。当每天服用0.5毫克秋水仙碱而没有明显的临床反应时，可能诊断为家族性地中海热(FMF)的患者被转到儿科风湿病诊所进行进一步调查。她在2岁时曾做过肠套叠实验，并有过阑尾切除阴性的病史，从那时起开始有腹痛的症状。她在腹痛时从不发热。全身检查发现一名血流动力学稳定的瘦女孩，无急腹症;体重和体长分别为15公斤和105厘米[体重指数(BMI): 14.5公斤/米]²]。

她有内过去15天，类似的投诉第二次入院。灰度和彩色多普勒腹部超声显示正常门及脾静脉和没有血栓形成的证据。还要求在胃肠道炎症可能大便条件卫蛋白测试。然而，因持续症状，获得腹部CT血管造影术，其显示在主动脉和肠系膜上动脉和aortomesenteric角的减小因而至5毫米，14度，有胃和十二指肠扩张[图沿暗示对肠系膜综合征1]。

另一个验证螺旋CT腹骨盆区域的扫描也标志着扩张胃和十二指肠的近端部分，其在CT血管造影提出SMA综合征的上下文。此外，她在一个营养不良的状态，没有足够的证据支持的自身免疫性疾病。因此，根据症状迁延和FTT，我们检查乳糜泻，抗麦胶，反T-酶抗体，结果显示阳性血清学结果和病理研究证实的血清学检查。继麸质过敏性肠病的最终诊断，她逐渐增重和生长指标改善，梗阻症状，采取无麸质饮食由儿科医生6个月定期随访期解决。

3.讨论

肠系膜上动脉综合征(SMAS)是一种罕见的上消化道梗阻疾病，其定义为肠系膜上动脉(SMA)与主动脉之间的十二指肠第三部分的血管受压[4]。它导致慢性，间歇，或急性完全或部分十二指肠梗阻[五]。这种综合征的真实发病率尚不清楚，但据估计是普通人群中约0.013-0.3％[6]，虽然它在孩子们非常罕见。

SMAS诊断应，如果症状持续，特别注意与儿童腹痛的常见原因和呕吐等急性肠胃炎，食物中毒，胃炎已经被排除。

肠系膜上动脉综合征诊断延迟可导致营养不良、脱水、电解质异常、胃积气、门静脉气体形成、大量消化道出血引起的低血容量，甚至穿孔引起的死亡[7]。

这种儿童少见的情况是由于腹膜后脂肪垫减少和肠系膜上动脉和十二指肠之间的继发性角度改变而引起的高分解代谢状态和营养不良[8]。患者通常表现为腹痛、腹胀、压痛和呕吐。其他症状包括腹部过敏、体重减轻、腹泻、胃反流、进食困难和早饱[9]。

重度烧伤、恶性肿瘤、神经性厌食、吸收不良和高代谢状态是SMAS中提到的诱发条件[1，9]。

SMA综合征的诊断主要基于临床怀疑。然而，成像是必要的确认[10]，使SMA与腹主动脉之间的夹角减小到20度以下。两根血管之间的距离也减少到不足6毫米(正常距离为8-12毫米)[11]。

保守的管理和梗阻的外科搭桥是SMA综合征的治疗选择。最终药物治疗的目的是诱导的体重增加，这大概会导致在肠系膜根部增加脂肪垫[9]。

腹腔疾病和SMAS的可能联系已经在一个7岁的男孩身上报道过，他有结肠巨结肠次全切除术的历史。术后3年，由于体重逐渐下降，生长指标下降，经全面检查发现为乳糜泻[4]。

在保守治疗手术干预，应设计故障的情况;一个duodenojejunostomy仍然是首选的操作，以解除梗阻，用起来的成功率90％[6]。然而，我们在随访中观察到无谷蛋白饮食的临床改善，并且由于她的体重增加和避免过度暴露于辐射，我们没有评估第二次ct -血管造影。

4.结论

虽然SMA综合征是不是在儿科常见疾病，它应该被视为腹痛与腹腔疾病儿童罕见病因。

数据可用性

可以联系作者请求数据。

同意

本病例报告的发表获得了患者的书面知情同意。

的利益冲突

作者声明在这篇文章的研究、作者身份和/或发表方面没有潜在的利益冲突。

作者的贡献

F. Salehzadeh和M. Mirzarahimi管理病人的诊断和治疗;Ali Samadi撰写了手稿并进行了患者随访。所有作者阅读并批准了最终的手稿。

参考文献

1. 五Zaraket和L. Deeb，“威尔基综合征或肠系膜上动脉压迫综合征：事实或幻想，”病例报告消化科，第9卷，第194-199页，2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. M. A. Crowther, P. J. Webb，和I. A. Eyre-Brook，“脊柱侧凸手术后肠系膜上动脉综合征”，脊柱杂志，第27卷，不。24页，E528-E533, 2002。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. U. Baltazar, J. Dunn, C. Floresguerra, L. Schmidt，和W. Browder，“肠系膜上动脉综合征:一种罕见的肠梗阻原因，”南方医学杂志，第93卷，no。6，第606-608页，2000。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. P.安吉利斯，B. D. Iacobelli，F. Torroni，L.达洛利奥，P. Bagolan和F Fusaro，“还有什么是背后隐藏的肠系膜上动脉压迫综合征？”外科病例报告杂志卷。2015年，没有。5，2015年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. T. Gerasimidis和F. George，“肠系膜上动脉综合征”，消化外科手术，第26卷，不。3、页213-214,2009。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
6. P.伊利嫩，J. Kinnunen，和K. Hockerstedt，“肠系膜上动脉综合征。16名手术病人的随访研究”临床胃肠病学杂志卷。11，没有。4，第386-391，1989。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
7. P.伊利嫩，J. Kinnunen，和K.Höckerstedt，“肠系膜上动脉综合征。16名手术病人的随访研究”临床胃肠病学杂志卷。11，没有。4，第386-391，1989。视图:谷歌学术搜索
8. K.-H。Ko,工程学系。蔡,彭译葶。Yu G.-S。黄,学术界。刘和观测。“肠系膜上动脉综合征的罕见并发症:自发性上消化道出血伴低血容量性休克，”中华医学会会刊，第72卷，no。1，第45-47页，2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. al. jarad, N. Mahli, M. Nasser等，“由营养不良的叙利亚男子体重减轻引起的肠系膜上动脉综合征，”胃肠病学报告,2018年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. J. M.福赛斯，K.穆罕默德和K.马哈茂德，“肠系膜上动脉压迫综合征作为一个9岁的小女孩反复发作的腹痛和呕吐的原因，”BMJ病例报告卷。2015年，2015年。视图:谷歌学术搜索
11. R.耆那教，“肠系膜上动脉压迫综合征”在消化目前的治疗方案，第10卷，第3期。1，第24-27页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

版权

版权所有Salehzadeh et al。这是一篇开放获取的文章知识共享署名许可，允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制，前提是正确引用了原文。