1例回盲部igg4相关硬化性肠系膜炎的诊断内镜超声引导下细针穿刺使用前瞻性线性超声内窥镜

摘要

一名25岁女性患者在发病前一年接受左上颌窦隐源性肿瘤切除手术。患者腹痛4天，反复呕吐发作;因此，她被一辆救护车送到了我们医院。电脑断层扫描显示回盲部有一个3公分的肿瘤，造成小肠阻塞。肠管造影显示回盲部受到外部压迫。正向线性超声内镜显示在胃肠道外有一个3cm的不规则低回声肿瘤。采用25G针头，内镜超声引导下细针穿刺(EUS-FNA)。病理示炎性纤维组织伴弥漫性淋巴浆细胞浸润，高倍镜下可见10多个igg4阳性细胞。前主诊医师复查上颌窦肿瘤病理标本，发现炎性组织呈弥漫性淋巴浆细胞浸润，并伴有纤维化、闭塞性静脉炎。免疫染色显示在高倍视野中有超过50个igg4阳性细胞，这一发现提示了igg4相关疾病。 The serum IgG4 level was 21 mg/dl, which was within the normal range. Treatment was initiated with prednisolone at a dose of 50 mg/day, and the dose was later tapered off. CT and MRI performed 2 months later showed complete disappearance of the ileocecal tumor. The final diagnosis was asynchronously occurring IgG4-related maxillary sinusitis and sclerosing mesenteritis.

1.介绍

的IgG4相关疾病（的IgG4-RD）是一种特发性炎性疾病，整个身体的影响的器官[1]。其特点是受累器官肿胀，血清IgG4水平升高，组织学表现(弥漫性淋巴浆细胞浸润，纤维化，闭塞性静脉炎，大量IgG4阳性细胞)，对类固醇治疗反应良好。最常见的受影响器官包括胰腺、腮腺、泪腺、腹膜后(主动脉周围)和肾脏，在胃肠道、脾脏和大脑(不包括脑垂体)被认为是罕见的[2]。

硬化性肠系膜炎也是来历不明的炎症性疾病[3.]。近年来，很少有可能与IgG4-RD相关的硬化性肠系膜炎的报道[3.–12]。这些病例均为手术切除或手术活检(腹腔镜活检)诊断，超声内镜引导下细针穿刺(EUS-FNA)诊断的病例无报道。在本研究中，我们报告一例回盲部igg4相关硬化性肠系膜炎的诊断EUS-FNA使用前瞻性线性超声内镜。由于病人对类固醇治疗反应良好，手术是可以避免的。

2.案例展示

一名二十五岁女子于发病前一年在另一间医院耳鼻咽喉科接受左上颌窦肿瘤切除手术。病理诊断为不明来源的炎性假瘤。患者无明显家族史，不饮酒，不吸烟。患者因间断性腹痛4天，检查当天上午常呕吐，由救护车转运。抵达时，她的生命体征如下:体温36.1℃;血压115/85 mmHg;心率是86次/分。体格检查发现右下腹有严重压痛。没有任何反弹疼痛或肌肉保护的迹象。血检WBC计数及CRP水平16740/μl和10.33 mg/dl，表明炎症反应增加。生化指标测定结果如下:IgA, 215 mg/dl;IgM, 175毫克/分升;IgE, 246国际单位/毫升;免疫球蛋白,1275毫克/分升;IgG4 21 mg / dl;安娜,消极;ds-DNA Ab -;PR3-ANCA消极;MPO-ANCA,负面的。 No findings were suggestive of an autoimmune disease or vasculitis. The serum IgG4 level was within the normal range. Tumor marker levels were as follows: sIL-2R, 611 U/ml; CA19-9, 9.6 U/ml; and CEA, 2.4 ng/ml; a slight increase in sIL-2R level was observed.

计算机断层扫描(CECT)显示回盲部有一个3厘米的高血管性肿瘤，显示小肠梗阻(图)1)。病灶在MRI t2加权像上呈轻度高强度，弥散加权像(DWI)弥散减弱(图)2)。因此，在住院后迅速放置了一根肠梗阻管。肠管的对比成像显示回盲部的外部压迫(图)3.)。下消化道内镜检查回肠、盲肠粘膜未见异常，回肠末端可见壁外压迫(图)4)。

根据这些发现，一个睾丸外肿瘤的回盲部和小肠梗阻被诊断。鉴别诊断包括胃肠道间质瘤(GIST)、神经鞘瘤、恶性淋巴瘤、腺癌和炎性假瘤。虽然我们考虑进行回盲部切除，但在与外科会诊后，我们决定先进行术前组织学检查。

的向前观看线性echoendoscope（TGF-UC180J，奥林巴斯医疗系统公司，东京，日本）插入盲肠，揭示了3厘米的低回声肿瘤与胃肠道外清晰边界和不规则周边（图5)。

使用25G针（预期™子卡，波士顿科学日本，东京，日本），进行（附视频可用EUS-FNA的两会在这里)。该过程完成，没有任何并发​​症。在病理学上，病变被发现与淋巴浆细胞浸润包括炎性纤维组织，并在高功率场（HPF）（图中检测到超过10的IgG4阳性细胞6)。IgG染色困难，因为涉及共染色，但IgG4/IgG比值超过40%。

图像和由前主治医生提供的上颌窦肿瘤病理标本进行了重新评估。对比增强MRI显示不规则肿瘤表示左上颌窦对比度（图7)。

组织学上，病变为炎性组织，包括弥漫性淋巴浆细胞浸润，伴有纤维化和闭塞性静脉炎。免疫染色显示HPF中有50多个igg4阳性细胞，与IgG4-RD一致(图)7)。IgG染色困难，因为它涉及共染色。全身其他器官(泪腺、纵隔、肺门淋巴结、胰腺、胆管、肾脏、动脉)未见异常。

患者被诊断为igg4相关上颌窦炎和硬化性肠系膜炎。患者体重52 kg，强的松龙开始剂量为50 mg，为1 mg/kg，后逐渐减少。2个月后复查CT、MRI示回盲部肿瘤完全消失(图)8)。

患者术后1年给予5 mg/d泼尼松龙维持治疗，未见IgG4-RD复发。

3.讨论

2001年，滨野等人。报道称，血清的IgG4是一个标志物特异性自身免疫性胰腺炎13]。他们后来证实在胰腺组织中igg4阳性细胞浸润[14]。另一项研究发现了一种炎症性纤维性疾病，其特征是血清IgG4水平升高和一般器官IgG4阳性细胞浸润，从而建立了IgG4- rd的新概念[1,15]。

近年来，很少有可能与IgG4相关的硬化性肠系膜炎的报道。PubMed检索2000-2019年发表的研究，使用关键词“IgG4”和“硬化性肠系膜炎”，共发现17例(≥10个IgG4阳性细胞，不包括较少或数目不详的细胞报告)[3.–12]。

我们研究了共18例，包括我们的情况（表1)。患者平均年龄58岁(范围:25-82岁)，男女比例为12:6，血清IgG4平均水平为95 mg/dl(范围:21-171 mg/dl)。此外，HPF中igg4阳性细胞的平均数量为63(范围:10-100)。2例合并其他脏器病变，以腹膜后纤维化及上颌窦炎为主。诊断方法:15例手术切除，2例腹腔镜活检。只有我们的病例被诊断为EUS-FNA。除了我们的病例外，没有一例接受类固醇治疗。经腹腔镜活检诊断的2例，无治疗，随访临床进展，最终肿瘤体积缩小[8]。

总之，这种情况在中年男性中很常见。血清IgG4水平趋于正常或略有升高，其他器官病变少见。约90%的病例是通过手术切除确诊的，提示术前诊断困难。虽然治疗IgG4-RD的首选药物是类固醇，但除我们的病例外，没有一例使用类固醇。

到目前为止，还没有使用EUS-FNA诊断的病例，这可能是因为病变往往出现在胃肠道的深部，导致穿刺困难。目前EUS-FNA多采用斜视角线性超声内镜。然而，在本例中，EUS-FNA是在盲肠中进行的。由于在盲肠内插入斜视式超声内窥镜存在肠道损伤和穿孔的风险，因此采用了正视式超声内窥镜。穿刺来自下消化道，有穿孔和腹膜炎的危险。因此，我们使用细针(25G)进行EUS-FNA。手术进行得很顺利，没有并发症。即使使用25G针头，也可以获得足够的标本，免疫染色也很容易。

在许多情况下，恶性疾病，如GIST，恶性淋巴瘤，和癌症的术前诊断，基于成像完成，导致手术而不活检执行。然而，IgG4中-RD的情况中，类固醇通常是萎缩性病变[有效1]。因此，术前进行活组织检查是至关重要的。不必要的手术，应避免尽可能多的，尤其是在年轻患者。在当前情况下，病变类固醇治疗后消失，小肠梗阻无需手术改善。因此，EUS-FNA被证明是对病人非常有益的。

虽然本例患者血清IgG4水平在正常范围内，但并非所有IgG4- rd患者的血清IgG4水平均有升高。事实上，一项国际研究显示，在组织学诊断为1型自身免疫性胰腺炎(IgG4- rd的胰腺表现)的患者中，37%的患者血清IgG4水平正常[16]。特别地，增加了血清的IgG4水平趋向于IgG4相关硬化性肠系膜炎的情况下受到抑制。组织学检查必须积极执行，而不是仅仅对血清的IgG4发现依靠。

最近，箱子其中所述血清的IgG4水平正常，尽管示出的IgG4-RD的典型病理结果（席纹状纤维化，闭塞性静脉炎，和弥漫浸润淋巴浆细胞）中几乎未检测的IgG4阳性细胞已经报道了17–19]。因此，进一步的研究是必要的，因为IgG4的可能不是疾病的病理学的先决条件。

WBC和CRP的升高并不是IgG4相关疾病的典型表现。患者因病变导致肠梗阻，到我院就诊需时数天。由肠梗阻引起的炎症可能导致炎症反应(WBC和CRP)的轻度增加。

的IgG4相关性硬化性肠系膜炎的诊断仍然是值得商榷的。Avincsal等。报告说，虽然，硬化性肠系膜炎股组织学特征与的IgG4-RD给定情况下的与血清的IgG4升高和其他器官受累的稀缺性，可能的是，很多都是不IgG4相关[8]。他们得出的结论是的IgG4-RD导致肠系膜损伤的可能性是极其罕见的。

根据2012年发表的关于IgG4-RD的病理共识，病变需要满足以下标准(至少3个，最好是4个)才能在新的器官中被认为是IgG4-RD [20.:(1)特征性病理表现;(2)血清IgG4水平升高;(3)类固醇治疗反应良好;(4)其他器官的IgG4-RD。本病例符合标准1、3和4，这被认为是诊断igg4相关硬化性肠系膜炎的充分证据。

我们治疗了一例igg4相关的上颌窦炎和硬化性肠系膜炎异步发生。虽然血清IgG4水平在正常范围内，但组织学结果和患者对类固醇治疗的良好反应与IgG4- rd一致。虽然极为罕见，igg4相关硬化性肠系膜炎似乎确实存在。活检需要积极主动地进行，以避免不必要的外科干预。前视超声内窥镜是用于进行组织活检的深胃肠道。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

补充材料

视频1:EUS-FNA采用25G针头。(补充材料)

参考文献

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