食管憩室和平滑肌瘤:两种情况的报告

文摘

我们报告两例罕见的女性患者呈现食管平滑肌瘤与食管憩室,两人手术成功。食管平滑肌瘤和食管憩室是罕见作为单独的实体和罕见疾病的表现相结合。临床医生需要注意的两个实体的罕见的组合,需要排除的憩室内肿瘤(良性或恶性)所以最佳治疗计划。在此,我们报告两例食管平滑肌瘤在食管憩室和我们试图阐明两者之间的关系。到目前为止,没有共识是否平滑肌瘤或憩室是次要的,相反,憩室内出现平滑肌瘤。

1。介绍

食管憩室和食管平滑肌瘤是罕见的食管良性的条件可能使潜在困难的诊断以及具有挑战性的管理。同时存在甚至稀少,只有数量有限的病例报道在英国出版文献[1]。在发病机制方面的两个同步实体,到目前为止还不清楚这两个既存,结果在第一个。支持每个不同的流派理论(憩室导致平滑肌瘤或平滑肌瘤憩室),到目前为止没有一个公司最喜欢的。他们的管理不同从保守到地方憩室切除和从摘出术为平滑肌瘤(oesophagectomy2,3]。两个实体的诊断术前很难建立和频繁的发现憩室内平滑肌瘤是一个偶然的发现。临床医生参与诊断和食管的条件的管理也需要记住,有一个低概率的癌变憩室内变换(4]。这就需要仔细考虑有关最好的调查和管理这些病人。大多数食管的条件,包括憩室和平滑肌瘤,如今被处理在高容量高等中心大专业知识和多学科团队的努力提供了更好的结果在这些确实困难的条件下的管理和结果2]。因此,谨慎的历史,调查和临床医生对疾病可能同步的意识是必要的,以确保最好的结果对这些病人。在当前的研究中我们将介绍两个有趣的情况下同步疾病以及他们的管理和跟进。此外,在文献综述,我们提供两个疾病实体的描述,我们试图阐明他们的组合,从而极大互补可以帮助任何临床医生处理食管的条件。

2。病例报告1

一位35岁的妇女上消化道诊所与吞咽困难、吞咽痛,回流,持久饭后腹胀。她的腹部超声检查没有发现任何异常。随后oesophagogastroduodenoscopy (OGD)披露的存在paraoesophageal疝内这两个4厘米奶油病变明显。区域的活检显示轻度慢性炎症和肠上皮化生符合巴雷特食管和发育不良。CT扫描显示,被认为是一个在OGD paraoesophageal疝是在现实中包含食物残渣(图厘米epiphrenic食管憩室1)。最后,吞钡显示总回流到上部三分之一的食管和远端食管憩室(图2)。

由于症状的严重程度、手术干预计划。术中发现证实一个食管憩室gastrooesophageal结附近。机器人腹腔镜切除epiphrenic憩室的远端食管肌切开术和食管裂孔闭合脚进行修复。术后水溶性吞下了不泄漏diverticulectomy网站和一些缩小gastrooesophageal结可能由于术后水肿。病人有一个平凡的复苏和于两天后出院。组织学显示食管憩室mm包含公司30 mm的病变。憩室是道路两旁gastrooesophageal粘膜和墙上包含分平滑肌肿瘤起源于固有肌层。没有证据的病变由梭形细胞组成的核多形性、坏死,或有丝分裂增加数据。免疫组织化学发现病变细胞阳性SMA和肌间线蛋白对CD34和消极,CD117、DOG1, S100蛋白质和农夫外观符合平滑肌瘤没有恶性肿瘤的证据。一年之后,后续的CT表现,没有发现异常。

两年后,她抱怨增加回流症状和轻微的吞咽困难特别是在大型餐。吞钡显示自由流入胃的对比。进一步填充肚子更大数量的钡和倾斜的透视表semisupine位置展示总值gastrooesophageal回流扩张食管。一年后,她接受了腹腔镜270度后fundoplication(修改Toupet)来控制她的反流症状,取得了很好的效果。

3所示。案例报告2

一位72岁的妇女具有20年历史的吞咽困难。她抱怨心痛但没有减肥。她吞钡,显示螺旋食管(图3)。她的症状改善了GTN喷雾。

车站度过难关测压法显示食管蠕动身体严重异常有非常高渗收缩中期和远端身体和得出的结论对弥漫性食管痉挛涉及至少15厘米的远端食管。

她有一个OGD三级食管收缩在场和胃不能可视化,因为它不能插管。

失败后注射肉毒杆菌(300单位)来控制她的症状,她接受了laparoscopic-assisted oesophagogastrectomy螺旋食管。

组织学显示近端食管切除的食管憩室44毫米的保证金和27毫米gastrooesophageal结(美)包含少量的食物碎片。还一个小憩室在场附近的内衬鳞状上皮。更大的憩室包含9毫米的小纤维结节,在肌层固有层的外层的近端一端憩室。被确认为一种良性平滑肌瘤(图4)。为SMA和肌间线蛋白免疫组织化学是积极的和消极的CD34和CD117和狗。

她手术后恢复得很好,但在接下来的几个月里她逐渐出现症状的胃排空延迟。上消化道内窥镜进行显示专利吻合并增加胃内食物残渣管道。吞钡显示没有吻合的幽门狭窄但贮存对比。OGD后,病人抱怨进步和食物引发的严重的呕吐,直到无法容忍固体,液体或药物。

后,她被诊断出患有幽门痉挛oesophagectomy(二级迷走神经损伤)和接受内镜治疗。她内镜球囊扩张和改善胃幽门排水的肉毒杆菌注射,这缓解了她的症状。

4所示。讨论

食管憩室是一种罕见的疾病,可以当无症状或保守手术当症状变得衰弱。食管憩室的定义是outpouching或囊上皮排列组织的食管。真正的食管憩室涉及所有层,而假憩室仅限于涉及粘膜或粘膜下层的层突出通过圆周和纵向食管肌层(5]。

食管憩室的位置可分为发生,无论是向近端pharyngooesophageal地区(泽克憩室),食管,中期或多个远端(epiphrenic)憩室(2]。发生的机制被认为是牵引(由于吓唬和条件后慢性炎症如结核病)或推进(由于运动性疾病的食管失弛缓性等)和憩室可以相应的命名。少见的原因包括保留异物(6,7]和医源性原因(食管支架[8),胃乐队(9),和气管造口管10])。鳞状细胞癌等恶性病变也被描述为可能引起食管憩室(11,12]。

食管平滑肌瘤另一方面是罕见的约占1%的食管肿瘤;然而,他们是最常见的食管良性肿瘤(13]。在男性更常见,通常来自内部循环在远端食管肌层。他们类似于经典的子宫内膜平滑肌瘤最初描述组成的限制损伤肌层固有层和粘膜肌层组成的交叉神经束的梭形细胞和细胞质丰富,可能显示钙化。肌间线蛋白染色阳性,SMA(α-平滑肌肌动蛋白)和高分子量caldesmon CD34和消极,CD117、S100, DOG1 / ANO1。食管平滑肌瘤一般对待摘出术(打开或胸腔镜)小肿瘤和oesophagectomy大型肿瘤(14,15]。

食管憩室与平滑肌瘤虽然被认为是罕见的是自1958年以来的文献报道16]。此后几个病例描述但病因尚未明确。憩室形成的机制可能涉及推进由于平滑肌瘤本身引起的运动性障碍(尤其是如果它是笨重的)。在大多数情况下,憩室与平滑肌瘤的下部食管(epiphrenic),通常被认为是推进憩室。在我们的系列中,这两种情况下食管运动障碍。然而,最近的epiphrenic憩室与平滑肌瘤患者没有描述(主要运动障碍1]。因此,牵引等其他原因必须考虑由于周围组织炎症。此外,原因不是很清楚,有一个认为原发性食管憩室内平滑肌瘤可以开发。

癌症的发病率在憩室是0.3 -7%,1.8%,0.6%,pharyngooesophageal, midoesophageal,和憩室epiphrenic分别4]。甚至罕见的良性肿瘤。恶性转化憩室与瘀,治疗时应该考虑长期食管憩室。

系列都是患者epiphrenic憩室与平滑肌瘤有关。患者的食管运动障碍和平滑肌瘤切除标本的组织病理学。才发现在这两种情况下还不清楚如果憩室先前存在的平滑肌瘤,反之亦然;然而在我们看来,鉴于调查结果我们得出结论,很可能这些代表推进憩室。

到目前为止,大多数的病例报告,是不可能确定哪个更重要(憩室或平滑肌瘤)。需要更多的研究,以便能够识别这种合并疾病的主要原因。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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