一个独特的情况下由于胰腺Elastofibromatosis胰腺质量

文摘

Elastofibroma是肌肉骨骼系统的良性肿瘤,其特征是异常积累elastinophilic纤维。这是经典描述为肩胛下的地区但据报道在一些肌肉骨骼网站多年来,很少甚至在胰腺的消化道,但不会。因此,我们现在的45岁的女性出现间歇性腹痛。腹部的CT显示胰腺胰周淋巴结病颈部病变没有1.4厘米。内镜超声(欧盟)引导nondiagnostic FNA)。与中央胰腺切除术手术切除了。组织病理学显示划定结节的hypocellular胶原蛋白与弹性纤维丰富,胰腺elastofibroma的特征。不需要治疗,除非症状,手术切除是首选的治疗选择。本例中添加另一个实体的鉴别诊断胰腺病变。

1。介绍

Elastofibroma良性软组织肿瘤生长缓慢由elastinophilic纤维特征。据世卫组织分类,目前被认为是良性肿瘤或染色软组织肿瘤中发现periscapular地区(1]。它最初被描述为肩胛下的结缔组织肿瘤,但多年来,已经涉及几个肌肉骨骼大转子等网站,坐骨结节,三角肌(2- - - - - -4]。胃肠道很少报道,通常包括胃和乙状结肠但在胰腺(这个日期从来没有报道5,6]。因此,我们的第一例elastofibroma胰腺。

2。病例报告

一位45岁的女性与历史的关节痛(HLA B27阳性血清反应阴性的类风湿性关节炎)与间歇性腹痛几年的持续时间。一般身体检查和血清化学稀松平常的。她的腹部的CT扫描显示1.4,1.4厘米hypodense胰腺病变的脖子前门户融合,无血管介入。另一个6毫米结节被认为代表了由小叶片组成更大的质量或一个新的损伤也看到相邻。没有明显的胰周淋巴结病。随后,一个内镜超声(欧盟)。它显示一个2.5×1.2厘米低回声区质量胰颈地区(图1)。FNA的胰腺质量nondiagnostic,重复。重复EUS-FNA报道负面的恶性肿瘤。但是,由于涉及的外观损伤是决定进行手术切除的质量。因此,中央执行胰腺切除术和标本(图2)被进行组织病理学分析。组织病理学显示三个划定结节的hypocellular胶原蛋白丰富的弹性纤维(最突出的就是Verhoeff Van Gieson或VVG染色)和混在平淡的星状细胞纺锤体,没有坏死或有丝分裂活动(数据3和4)。梭形细胞组织化学染色阴性上皮膜抗原(EMA), H-caldesmon, pankeratin, CD117、S100、肌间线蛋白,β-连环蛋白核染色。因此,诊断为胰腺癌elastofibroma。在后续随访2.5年到目前为止,她已经复发性急性胰腺炎的病因不明,包括头部和尾部区域成像研究。选择全胰切除术与胰岛细胞自体移植被认为是确定的未来的管理。

3所示。讨论

Elastofibroma是相对罕见的肌肉骨骼系统的良性肿瘤。Elastofibroma偏爱肩胛下的面积,在老年女性更常见。它的特点是异常积累弹性蛋白纤维,其中发病机理还不清楚(7]。提出了几个理论来解释的发病机制thoracoscapular elastofibroma包括机械摩擦驱动的变性的胶原纤维和细胞反应性增生的纤维弹性的二级未知的刺激(8,9]。

多年来它已经被报道在几个不同的地方在肌肉骨骼系统包括脚、脊椎,三角肌、大转子,胸壁,脸2,3,10- - - - - -12]。这是非常罕见的找到这个肿瘤在内脏网站。只有少数的案例报告elastofibroma涉及胃肠道,特别是胃、结肠、小肠,但据我们所知它从未被报道在胰腺5,6,13,14]。这种情况下,因此增加了另一个实体的鉴别诊断胰腺病变。

尽管不确定的发病机理、治疗通常不推荐,除非它是症状。大部分的文学是案例报告的形式但手术切除是首选的治疗选择当明确的治疗是必需的7,10,15,16]。

相互竞争的利益

作者没有透露任何利益冲突或金融信息披露。

引用

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