在管理对症高甘油三酯血症的诊断困境使用血浆置换

抽象

我们提出了一个29岁的男性谁与腹痛典型的胰腺炎呈现的案例研究。详细询问病史和调查显示，腹痛的原因是继发于募集甘油三酯水平。这是很难分辨他是否有高甘油三酯血症引起腹痛或急性胰腺炎，因为他只有轻度升高脂肪酶和胰腺的正常对照CT扫描。腹痛解决了与以下血浆落于甘油三酯的水平。血浆是治疗高甘油三酯血症的underevaluated形态由于其成本和可用性。

1.简介

严重的高甘油三酯血症是已知会导致腹痛和急性胰腺炎[1]。淀粉酶和脂肪酶的血清水平，胰腺炎两者的诊断标志物[2]，可以是虚假正常或仅在高甘油三酯血症的设定轻度升高[3.- - - - - -5]，模糊胰腺炎的诊断。

高甘油三酯血症的管理通常是保守的，如饮食建议，禁食，降脂药物，和无热量静脉注射液[1,3.]。血浆置换已成为一种有效的，但仍被低估的快速降低甘油三酯水平的技术，有助于预防和治疗急性胰腺炎[6,7]。没有报告记录了其在腹部疼痛，胰腺炎的独立，严重的高甘油三酯血症引起的症状的管理使用。

2.病例报告

一名29岁的澳大利亚土著男子被送到一家乡村医院的急诊科，他抱怨说上腹痛一直扩散到背部。他的心率为每分钟64次，血压为138/83毫米汞柱，呼吸频率为每分钟11次，99%的空气被室内空气所饱和，体温为36.5摄氏度。他的视觉模拟疼痛评分(VAS)为8分(满分10分)。他过去的病史包括哮喘、II型糖尿病、肥胖和高甘油三酯血症。

他被诊断为患有高甘油三酯血症引起的胰腺炎三年前，当他有严重腹痛呈现。His triglyceride level then was 39 mmol/L. The computed tomography (CT) scan at that time confirmed a diagnosis of focal pancreatitis, along with hepatosplenomegaly. He was lost to further follow-up, postconservative management. He was a current smoker and denied recent alcohol consumption.

入院时，他是临床上非常干燥。他的验血没有完全可分析由于过度血脂。He was resuscitated with three litres of crystalloid fluid and on repeat blood testing, he was found to have triglycerides of 24.1 mmol/L (<1.70 mmol/L); cholesterol 8.4 mmol/L (<5.5 mmol/L); lipase 119 U/L (8–78 U/L). His estimated hematocrit and hemoglobin were high suggesting hemoconcentration. The white blood cell count was/ L（/L), corrected calcium was 2.29 mmol/L (2.22–2.53 mmol/L), and creatinine was 68 mol / L(63 - 111年摩尔/ L）。Random blood glucose testing indicated 21.3 mmol/L. Abdominal contrast CT done 24 hours after symptoms commenced revealed a fatty liver (Figure1）。有没有酮尿。心电图和肌钙蛋白正常。

由于他没有胰腺炎的影像学特征或明显升高的脂肪酶水平(超过正常上限的两倍)，因此认为腹痛可能是由于“高脂血症的腹部危象”[1]，虽然胰腺炎不能排除。尽管如此，他的急性腹痛的原因是高甘油三酯血症。他被嘴里不停零，给予静脉晶体液，肝素，泮托拉唑，硫胺素和胰岛素输注。His triglyceride levels remained high on day 2 (20.7 mmol/L).

尽管积极的液体复苏和足够的镇痛，他仍然有腹痛，因此他被转移到第三中心进行血浆置换。连续2天进行血浆置换治疗，甘油三酯降至7.4 mmol/L。随着甘油三酯的减少，他的腹痛消失了。他出院后服用了非诺贝特、阿托伐他汀和二甲双胍，入院后4周仍保持良好状态。

3.讨论

为高血清甘油三酯的原因可以是遗传或后天的起源。后天的原因包括不受控制的糖尿病，酒精滥用，妊娠，药物，甲状腺功能减退症，肾病综合征，高碳水化合物饮食[5,6,8,9]。

Complications of severe hypertriglyceridemia (>22.6 mmol/L) can result in acute pancreatitis, chronic or acute abdominal pain (the “hyperlipemic abdominal crisis”), hepatosplenomegaly, eruptive xanthomas, lipemia retinalis, peripheral neuropathy, memory loss/dementia, and dyspnoea [1,3.,8]。The threshold for inducing pancreatitis may be at lower levels (>11.3 mmol/L) [9]。在高甘油三酯引起的胰腺炎的发病机制中有几个被提出的机制。一是胰脂肪酶活性释放的游离脂肪酸和溶菌素水平升高，对胰腺细胞有毒害作用[4,8]。第二，在酸性环境中，游离脂肪酸可以激活胰蛋白酶原，而胰蛋白酶原会破坏胰腺内皮细胞[4]。此外，增加的乳糜微粒会导致胰腺毛细血管内的高粘度，从而导致缺血[9]。腹痛背后的机制尚不清楚。这可能是由于血清炎或迅速肝脾肿大，可发展为高甘油三酯血症[1]。

而胰腺炎通常是根据典型的临床症状和升高的胰酶来诊断的，这些胰腺酶至少是正常上限的两倍[2，在高甘油三酯血症中，这些酶可能是假的正常或只是轻度升高[3.- - - - - -5,10]。这些影响有据可查的淀粉酶，但关于脂肪酶水平有限的数据。脂肪酶是急性更灵敏的和特异性标记物胰腺炎相比淀粉酶[11]，和脂肪酶水平可以升高显著（正常上限的三倍以上），而淀粉酶水平是高甘油三酯血症的设定正常[12]。此外，高甘油三酯血症引起的胰腺炎的一项研究表明，所有9例谁两种脂肪酶和淀粉酶测定记录脂肪酶水平高于淀粉酶水平高出至少四次。13]。这表明脂肪酶分析可能比淀粉酶更少受到高甘油三酯血症的影响，是高甘油三酯诱导的胰腺炎的首选诊断方法。另一个需要考虑的问题是，在进行试验时，对乳酸血清进行连续稀释，以避免甘油三酯的干扰，这可能会暴露出异常高的淀粉酶[10]。

最近的综述表明，依靠临床症状，脂肪酶水平大于三倍的上限和成像，以支持高甘油三酯血症诱导的胰腺炎的诊断[9]。事实上成像，通常是通过一个或声像CT，可以有助于诊断和帮助排除其他重要的鉴别诊断为腹部疼痛（如胆囊炎，阑尾炎，消化性溃疡病，和脾或肝梗死1])。

虽然确认急性胰腺炎的努力是谨慎的，但也值得考虑的是，高甘油三酯血症可在其表现上模拟急性胰腺炎，即所谓的“高脂血症的腹部危机”[1]。Features in support of this diagnosis in our patient were the severe hypertriglyceridemia (greater than 22.6 mmol/L), previously noted hepatosplenomegaly, normal contrast CT of the pancreas on this admission, and normal corrected calcium on admission. Conversely, features in favour of pancreatitis were the mildly raised white cell count and previous history of pancreatitis. A lipase level just over the normal limit was ambivalent in this situation.

尽管诊断困难，在这种临床状态下，目标是减少内源性和外源性甘油三酯来源，并促进其清除。通过低脂饮食和禁食可以减少外源性来源;内源性来源可通过降脂药物和限制酒精摄入来减少[1,3.]。间隙可以通过胰岛素和肝素增强脂蛋白脂酶活性的促进[8,9]，虽然肝素的使用仍有争议[9]。

血浆置换已成为一种快速降低血清甘油三酯水平并有助于治疗和预防高甘油三酯诱导的胰腺炎的有效方法[6,7]。尽管血浆置换作为高甘油三酯血症的治疗方法在1978年由Betteridge等人首次提出。[14]，它仍然很差文献进行评估，很可能是由于其成本和可访问[9]。没有随机在英文文献对照试验已发表在这个特定的主题。的单采准则的美国社会不仅是指血浆甘油三酯血症胰腺炎，背景为其所提供的证据类别III强度[8]，暗示“利益暗示”[15]。

血浆除去法涉及从血液使用用于过滤的膜分离血浆，并用等体积或者白蛋白溶液或新鲜冷冻血浆[取代它16,17]。它要求中央静脉或透析导管接入和在瞬态抗凝进行[9,17]。血浆的风险包括感染，过敏性反应，出血[9]。已经示出了平均61％之后1个会话降低甘油三酯水平[6]和提供的胰腺炎症状迅速解决[6,7]。

虽然保守治疗在处理由高甘油三酯血症引起的腹痛方面是有效的[1]，我们说明了血浆可有效地用于患者特别是缓解这些症状，像我们这样的，谁可能会遇到一个“高脂血症腹部危机，”有隐蔽性胰腺炎中，处于暴发性胰腺炎的迫在眉睫的风险似乎，或者谁是不符合要求经保守治疗[18]。在管理血症血浆的时间不计算保留。在高甘油三酯血症诱发的胰腺炎，早期干预的情况下，在48小时内至少，很可能是重要的和益处[7,9,17]。

总之，这篇论文强调了血浆置换在解决高甘油三酯血症引起的急性腹痛方面的潜在益处，这些病人是不顺应性的，并且有发展为暴发性胰腺炎的风险。临床医生应警惕高甘油三酯血症可能影响胰腺炎诊断所引起的生化变化。需要更多的研究来阐明脂肪酶在高甘油三酯血症中的敏感性和特异性。还需要进一步的研究以确定血浆置换在高甘油三酯引起的腹痛中的疗效、时间、成本效益比和必要性，而最终的诊断仍不明确。

承认

作者感谢澳大利亚悉尼威尔斯亲王医院的血液学和重症监护人员提供的血浆置换服务。

参考文献

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