EUS-FNA用于一名在切尔诺贝利受辐射的妇女的四岁女儿的胰腺神经内分泌肿瘤

摘要

儿童胰脏肿瘤是罕见的。本文报告了一名4岁女童的病例，她的母亲在切尔诺贝利受到辐射，表现为梗阻性黄疸和CT上疑似肿块，经内镜超声(EUS)细针穿刺(FNA)诊断。这个孩子可能是最年轻的线性EUS应用活检的病例。讨论了这种罕见肿瘤的诊断、治疗和随访。

1.介绍

摘要儿童胰脏肿瘤非常罕见。大多数专家在他们的职业生涯中看到的很少。这些肿瘤的范围从良性重复囊肿、原发性胰腺肿瘤到罕见的转移性病变，而原发性病变包括罕见的淋巴瘤或神经内分泌肿瘤[1]。对此类患者进行术前检查对确保最佳治疗效果至关重要。在此报告一例四岁女童谁提出梗阻性黄疸。eus引导下FNA诊断为胰腺头部神经内分泌肿瘤伴淋巴结转移。

2.案例展示

一名4岁的健康女孩出现两个月的腹痛和10天的黄疸和胆石便。近期无体重减轻，无恶心或呕吐，无发热，精神状态无变化。近期无旅行或外伤史。既往无胰腺肿瘤家族史。患者的母亲曾在1989年暴露于前苏联切尔诺贝利的辐射中，并患有一种未知的甲状腺疾病。这位母亲没有服用任何甲状腺药物，也没有做过任何甲状腺疾病的手术。

体格检查发现患儿黄疸，右上腹可触及肿块，无压痛。她身体检查的其余部分很平常。她的实验室结果显示，直接胆红素、LDH、GGTP和碱性磷酸酶升高。她的甲胎蛋白(CEA和CA-125)正常，CA19-9升高(见表)1)。她所有的血细胞计数和凝血试验都在正常范围内。多次检测空腹血糖正常。

A CT scan revealed a 3 cm suspicious area in the head of the pancreas with dilatation of both the pancreatic and common bile ducts (Figures1(一)和1 (b))。胆囊及肝内胆道神经根明显扩张。胸部CT为阴性/正常。内窥镜超声(PentaxFG38)显示一个边界清楚的3cm病灶。行FNA活检(图)1 (c))，其结果与低级别恶性上皮肿瘤一致，很可能是胰腺神经内分泌肿瘤，基于阳性突触素和染色粒蛋白染色。

在开腹手术中，触诊到胰脏头部有一个大的肿瘤。另外，一些胰周淋巴结明显增大。非幽门保留惠普尔程序包括切除胰腺周围淋巴结。该样本的最终病理结果为分化良好、无功能的神经内分泌癌，12个淋巴结中有3个呈阳性。没有向周围组织或十二指肠延伸。

患者术后恢复顺利，术后第5天耐受正常饮食，术后第9天出院。

儿科肿瘤会诊选择了“等着瞧”的方法，没有术后辅助治疗。18个月后，孩子明显健康，生长良好，目前没有疾病的迹象。

3.讨论

摘要儿童原发性胰脏肿瘤非常罕见。其中两个最大的系列报道了在30年的过程中分别有17名和25名患者。在所有的系列报道中，大多数是实性假乳头状瘤或胰腺母细胞瘤。胰腺网在这些病例中只占不到20%的一小部分[2,3.]。

胰腺神经内分泌肿瘤是胃肠神经内分泌肿瘤的一个分支，根据其生理活性可分为功能性和非功能性肿瘤。此外，WHO根据肿瘤的分化将这些肿瘤分为三大类:高分化神经内分泌肿瘤、高分化神经内分泌癌和低分化内分泌癌。功能性肿瘤可以产生于任何神经内分泌系统。这些肿瘤通常是零星的，但可能与遗传综合征有关，如MEN-1、von Hippel-Lindau、神经纤维瘤病1和结节性硬化症。无论病因为何，胰腺神经内分泌肿瘤是罕见的，据报道占所有原发性胰腺肿瘤的不到3% [4]。

这里提出的情况是独特的，有几个原因。首先是孩子的年龄。在所有报告的儿童胰腺神经内分泌肿瘤中，只有一个像这里描述的孩子一样年轻[2]。此外，我们病人的母亲报告说受到切尔诺贝利反应堆的辐射。虽然不可能确切知道母亲的“暴露与孩子的肿瘤”之间是否存在关联，但这是一种有趣的关联，尤其是在这么小的孩子身上。

辐射暴露，如切尔诺贝利事故，已导致某些癌症的增加，最明显的是暴露在辐射下的儿童和父母的子女患甲状腺癌。在切尔诺贝利核事故中暴露的儿童的内分泌腺中，特别是胰腺、甲状腺和肾上腺的Cs-137水平升高。在检验的尸检样本中，儿童在同一时间暴露于白俄罗斯同一地理区域内的水平明显高于成年人[5]。此外，基因突变已在人们的切尔诺贝利暴露在辐射中不存在的后代曝光之前出生的后代描述和不存在在切尔诺贝利[不露的父母控制孩子6]。然而，没有证据表明切尔诺贝利的辐射暴露与胰腺肿瘤之间存在关联。

内镜超声(EUS)引导下穿刺活检术是一种描述完善的用于成人胰腺病变检查的技术，在儿童胰腺病变中也有应用。以前的报告已经描述了在儿童中使用EUS来区分真正的胰腺肿瘤和由于胰脏头部的胰腺炎引起的黄疸[7]。这些病例大多发生在年龄较大的儿童和青少年中。使用线性fg3813mm超声内窥镜对如此年幼的儿童进行FNA取样，未见发表报告。全麻由麻醉师进行，无气管插管，以免大范围插管困难。EUS显示在胰腺头部有一个边界清楚的肿块(见图)1 (c))，这是一个真正的肿瘤，而不是一个炎症过程。近等回声模式是最典型的神经内分泌肿瘤，成像无法区分神经内分泌肿瘤与神经内分泌癌。胆总管扩张，未见血管侵犯或肝或其他远端转移的征象。图中看到的宽阔的CBD考虑到了病人的小尺寸。十二指肠穿刺活检(EUSN3needle, Wilson-Cook公司)是鉴别胰腺原发病变与转移性病变的重要方法。细胞学标本显示突触素和染色粒蛋白阳性，确诊为神经内分泌肿瘤。唯一升高的“肿瘤标志物”是CA 19-9，它通常是胆道梗阻的一种非特异性标志物，可升高至本例胰腺和其他器官的恶性和非恶性病变的水平[8]。

无功能的胰腺神经内分泌肿瘤的治疗和随访被定义不清。非功能性胰腺神经内分泌肿瘤的治疗大多和结果的研究是成年人。在这些研究中，长期生存的分化良好的非功能性肿瘤，如这个孩子在这里，大约是50％，在五年的随访。尽管这些统计数据，很少有提供这些患者辅助化疗或放射和手术治疗有治愈意图仍然是首选的治疗方面。肝转移的切除是治疗多发性肝转移推荐的治疗。生长抑素类似物以及菌素和5-FU都在的情况下被推荐，其中肿瘤已经复发，被认为是不可切除。这些患者可以遵循定期超声波，因为大多数肿瘤复发是在肝脏。

其他研究，如PET扫描和同位素连接的奥曲肽扫描已经被描述，但只是在实验基础上[4]。

摘要胰脏神经内分泌肿瘤是一种罕见的原发性胰脏肿瘤，多见于成人。考虑的诊断可能性包括淋巴瘤、非分泌性神经内分泌肿瘤、实性和囊性假乳头状瘤、腺泡细胞瘤、自身免疫性胰腺炎和胰腺母细胞瘤。胰腺神经内分泌肿瘤在儿童中很少见，但在成人原发性胰腺肿瘤中约占5% [9]。这个肿瘤的治疗选择是有限的，并且最好是用手术切除治疗。随访比可能增加血清嗜铬粒蛋白A，神经内分泌肿瘤的标志物，其已被负在该患者的临床，其他[10]。这里描述了一名4岁的女孩，她是迄今为止被介绍的最年轻的女孩之一，她的父亲是一名在切尔诺贝利受到辐射的妇女。通过EUS和活检确诊。这个孩子可能是最年轻的线性EUS应用活检的病例。本报告的一个主要目的是告诉其他人，大范围可以用于这样的儿童成功地建立临床重要的诊断。虽然本报告提倡对非常小的儿童创新性地使用EUS和FNA，但这种情况可能不适合作为研究人员的表现，尽管Coteetal在最近的报告中发现培训人员的表现非常好。(11在有经验的超声内窥镜医师和未接受培训的超声内窥镜医师中，eus引导下FNA的训练和成功率。

在随访中，一名小的儿童表现为肿瘤转移到少数区域淋巴结并被切除。现在，18个月过去了，除了临床随访外，没有进一步的医疗护理，病人健康状况良好。

信息披露

所有作者声明没有相关的经济支持。

参考

1. J. Park, J. C. Y. Dunn，和J. B. Atkinson，“儿童胰头肿块的处理”，儿科外科杂志，第41卷，第1期。6，页E1-E4, 2006。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
2. “儿童及青少年的恶性胰脏肿瘤:纪念斯隆-凯特琳的经验，1967年至今，”儿科外科杂志，第37卷，不。6，第887-892页，2002年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
3. 张建华，“儿童与青少年胰脏肿瘤之研究”，国立台湾大学资讯工程学研究所硕士论文，“儿童与青少年胰脏肿瘤之研究”，儿童血液与癌症，第54卷，不。5、页675-680,2010。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
4. F. Ehehalt, H. D. Saeger, C. M. Schmidt，和R. Grutzmann，《胰腺神经内分泌肿瘤》，肿瘤学家，第14卷，不。5，第456-467页，2009年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
5. 班达泽夫斯基，《儿童器官慢性Cs-137合并》，瑞士医学周刊上，第133卷，不。35-36，页488-490,2003。视图:谷歌学术搜索
6. H. S. Weinberg, E. Nevo, A. Korol, T. Fahima, G. Rennert, S. Shapiro，“从切尔诺贝利灾难地区移民到以色列的清算人后代的分子变化”环境健康展望，第105卷，不。6，第1479-1481页，1997年。视图:谷歌学术搜索
7. 科恩，加里宁，亚隆，吉瓦尼，赖夫，圣，“小儿胃肠疾病之超声内窥镜检查”，儿科胃肠病学和营养杂志，第46卷，不。551-554页，2008。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. 黄世良，黄世英，黄世英等，“良性肝胆疾病中碳水化合物抗原19.9的升高及其与血清胆红素浓度的关系，”消化系统疾病与科学，第53卷，不。2008年第3213-3217页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. 超声内窥镜检查对疑似胰腺癌治疗的影响——一项全面的纵向连续评估，胰腺，第35卷，不。2、第130-134页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. 《嗜铬粒蛋白A与肿瘤微环境》，细胞和分子神经生物学，第30卷，不。2010年第1163-1170页。视图:谷歌学术搜索
11. Cote, C. E. Hovis, C. Kohlmeier等，“eus引导下细针穿刺的培训:从培训开始参加监督、训练指导下的FNA的安全性和诊断率”，诊断和治疗内窥镜检查， 2011年卷，文章ID 378540, 5页，2011年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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