原发性胆囊平滑肌肉瘤:一个罕见的诊断

抽象

胆囊平滑肌肉瘤是一种罕见的实体，构成约1.4每1000胆囊的恶性肿瘤。文献综述显示女性优势在生命的第六十年，由于未知的原因。我们报告一个50岁的女性在右上腹疼痛承认一个这样罕见的病例。经检验，质量有震感右季肋部。超声腹部呈肿块，肝，胆石症接口的损失。CECT腹部显示与肝病自定义界面息肉胆囊恶性肿瘤。她在与胆囊肿瘤的诊断工作;扩展胆囊切除术已完成。病理组织学检查发现纺锤细胞增殖和间充质来源的恶性肿瘤的可能性保持。这在后来被证实了免疫组化。

1.简介

原发性胆囊平滑肌肉瘤是胆囊腺癌及其他肉瘤性肿瘤中少见的肿瘤。这些病例约占每1000例胆囊恶性肿瘤的1.4例[1]。纽马克等。报告的第一种情况下在1879 [2]。第二种情况在1904年报道Landsteinner [3.]。在大多数报道的病例中，患者的临床诊断不是胆囊癌就是胆囊炎合并胆石症。术前放射线检查可以发现明显的病变，但在组织学和免疫组织化学评估后可以确定准确的诊断。我们通过PubMed搜索发现了20例报道的平滑肌肉瘤病例。因此，本例是本系列的第21个。

2.病例报告

该指数患者是一名50岁的女性谁提出用模糊的右上腹疼痛史，被发现在右季肋部坚定扪及肿块。胆囊癌的初步诊断，她受到例行调查，包括放射学检查。她有正常haemogram和肝功能检查。腹部超声显示9胆囊底肿块8cm，与肝交界不清，有胆石症。双期CT腹部显示胆囊明显扩张:胆囊内软组织肿块，有多个大的腔内突出物，提示胆囊结石合并息肉样胆囊恶性肿瘤(图)1)。癌胆囊的临时诊断为。她进行其中胆囊，与图4b沿，肝脏5段被切除扩展胆囊切除术，和淋巴结清除已完成。术中发现患者表现出没有腹水，肝脏转移，腹膜，大网膜或存款。门是免费的，并且没有结肠或十二指肠浸润和没有放大pericholedochal，主动脉旁，或aortocaval淋巴结。眼观胆囊被发现胀得测量106.54厘米，腔内充满了一个肉质松散的质量测量543厘米起于胆囊底及胆囊体(胆囊切面)。肿瘤穿过胆囊壁，累及浆膜。胆囊粘膜其余部分充血，身体和颈部其余部分增厚。肝组织附着测量63.4 cm. Tiny cystic and pericholedochal lymph nodes were also sampled. Microscopy of the tumor showed spindle to oval to round cells arranged in interlacing fascicles with ulceration of the gallbladder mucosa. Tumor was seen infiltrating transmurally. Tumor cells are moderately pleomorphic with hyperchromasia, occasional bizarre nuclei, multinucleated giant cells, and numerous atypical mitosis (Figure2)。浆膜、胆囊管及肝切除界限无肿瘤。肝脏切片显示局灶性脂肪变性，但未见肿瘤沉积。淋巴结反应性淋巴样增生。一组免疫组织化学标记显示抗平滑肌肌动蛋白呈强阳性(SMA，单克隆，Dako，丹麦，稀释1:200)(图)3.)，有利于平滑肌的分化，而不利于泛细胞角蛋白的分化。对CD-117、CD-34、vimentin和S-100进行的染色均无贡献。

3.讨论

平滑肌肉瘤是由平滑肌细胞分化而成的恶性间充质肿瘤。这种肿瘤通常发生在中年人或老年人身上。它是腹膜后、血管、肢体和子宫肉瘤的重要组成部分。然而，它们作为胆囊间叶肿瘤的存在仍然是一个罕见的实体，除了个别的病例报告。大多数报告的病例为60岁左右的女性，临床表现模糊，提示有胆囊炎[2,4]。在少数关于影像学表现的报道中，它被描述为一个扩张的胆囊，壁不规则增厚，息肉样突出物进入腔内[2]。在我们的病例中，息肉样外观是存在的，但肿瘤的息肉样外观使更广泛的鉴别诊断包括腺瘤或腺癌以及其他肿瘤性息肉，如胆固醇息肉、炎性息肉和腺肌瘤样增生[5]。Based on ultrasound appearance, the only significant discriminating feature between benign and malignant polypoid lesion is the size with a cut-off figure of 10 mm. False positive and negative results were referred to in the literature with preoperative interpretation as cholecystitis [6]。在Fotiadis等人的研究。[7，肿瘤是偶发的，在超声检查中没有发现，而真正的诊断仅在组织学检查中做出。免疫组化是诊断本病最有效的方法。仔细选择的免疫组织化学标记是我们的策略，以达到诊断范围内的常见间叶肿瘤，往往发生在这个位置。本例中基本的鉴别诊断包括胆囊的梭形细胞肿瘤最重要的平滑肌肉瘤,纤维肉瘤,梭形细胞的未分化癌与形态、癌肉瘤,最近描述基质的胆囊肿瘤表型相似的胃肠道间质瘤(GIST)。郭等人描述的未分化癌(梭形细胞型或假肉瘤型)[8表现出EMA、角蛋白和CEA的积极性。胃肠道间质瘤被认为起源于Cajal的间质细胞[9]。与胃肠道中的CD117 (c-kit)和CD34呈阳性反应。我们的情况是阴性的两个标记。根治性胆囊切除术似乎是最好的方法;我们的病人也接受了根治性胆囊切除术。然而，许多作者推荐姑息性手术分流术，因为其预后较差，几乎75%的病例涉及肝脏，5年生存率低于5%。辅助化疗(阿霉素、丝裂霉素C)可延长部分患者的生存率[4,10,11]。患者在随访超过一年，患者未接受任何辅助治疗。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

参考文献

1. r。Willen和h。Willen， "原发性胆囊肉瘤。光和电子显微镜研究"病理解剖学和组织学卷。396，没有。1，第91-102，1982。查看在：谷歌学术搜索
2. H. Newmark III, K. Kliewer，和A. Curtis，“原发性胆囊平滑肌肉瘤，计算机断层和超声检查，”美国胃肠病学杂志卷。81，没有。3，第202-204，1986。查看在：谷歌学术搜索
3. K. Landsteinner，“UBAS DAS Sarkom DER Gallenblas”维纳Klinische Wochenschrift，第17卷，第163-165页，1904年。查看在：谷歌学术搜索
4. Elkaoui, S. M. Bouchentouf, I. Sall等，“胆囊平滑肌肉瘤，”肠胃病学，Clinique et Biologique卷。32，没有。8-9，第789-791，2008。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
5. A. H. Christensen和K. G. Ishak，“胆囊良性肿瘤和假肿瘤”。报告180例，”病理档案，第90卷，no。5，第423-432页，1970。查看在：谷歌学术搜索
6. “胆囊息肉样病变的诊断与随访”，《胆囊息肉样病变的诊断与随访》美国外科医生学会杂志卷。208，没有。4，第570-575，2009。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
7. C. Fotiadis，A Gugulakis，L. Nakopoulou和M. Sechas，“胆囊平滑肌肉瘤主要：病例报告和文献复习”HPB手术卷。2，没有。3，第211-214，1990。查看在：谷歌学术搜索
8. K. J.过，K.山口，和M.圆城寺“，胆囊的未分化癌。临床病理，组织化学，并与预后不良的21例免疫组化研究”癌症，第61卷第1期9、第1872-1879页，1988。查看在：谷歌学术搜索
9. M.门多萨-马林，M. P.晃，和J. Albores-Saavedra的“与表型Cajal间质细胞胆囊恶性间质瘤，”病理学和实验室医学档案，第126卷，no。4，页481-483,2002。查看在：谷歌学术搜索
10. G.内斯特勒，Z. Halloul，M.埃弗特，F.多明布鲁夫斯基，H.利珀特，和F.迈耶，“与hemangiopericytomatous图案胆囊Myogenous肉瘤，”肝胆胰外科杂志，第14卷第1期2，第197-199页，2007。查看在：出版商网站|谷歌学术搜索
11. D. Danikas，S. J. V.特奥多罗，R.辛格和D. E.卡马尔，“胆囊平滑肌肉瘤：病例报告，”美国外科医生，第67卷第1期。9，第873-874页，2001。查看在：谷歌学术搜索

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