腹腔疾病中的嗜酸性胃肠道疾病:一个病例报告和回顾

摘要

嗜酸性胃肠道疾病是一种以胃肠道嗜酸性浸润为特征的罕见疾病。胃肠道表现多种多样，其中嗜酸性腹水最为罕见。诊断需要高度怀疑和排除各种与外周嗜酸性粒细胞增多症相关的疾病。没有先前的病例报告表明嗜酸性胃肠道疾病和成人腹腔疾病之间的关联。我们报告一例嗜酸性腹水和胃肠炎的30岁女性已知的历史腹腔疾病谁反应显著的类固醇一个疗程。

1.介绍

嗜酸性胃肠道疾病是一种罕见的炎症性胃肠道疾病，其特征是嗜酸性肠道浸润[1]．已有病例系列和队列研究表明，儿童嗜酸性食管炎和腹腔疾病之间存在关联。然而，没有先前的报道或研究表明腹腔疾病和成人嗜酸性胃肠道疾病之间的关联。这篇文章检查了一个同时患有嗜酸性胃肠道疾病和腹腔疾病的病人。

2.病例报告

一位30岁的白人女性，表现为中央腹痛、腹胀、呕吐及肠蠕动增加的两周病史。他的体重没有下降，也没有出国旅行的经历。她在两岁时被诊断出患有乳糜泻。她遵从无谷蛋白饮食。无药物过敏史、哮喘史、皮肤湿疹史。腹部检查显示有腹水。没有慢性肝病的痕迹。其余全身性检查均在正常范围内。她的实验室调查摘要见表1．腹部和骨盆ct显示大量腹水和明显的小肠袢(图)1(一)和1 (b)）.没有盆腔或腹膜肿块的证据。诊断性穿刺术显示淡黄色腹水。腹水分析见表1．Oesophagogastroduodenoscopy(图2)显示在靠近十二指肠第二段的十二指肠上角有多个红斑斑。结肠镜检查及结肠及回肠末端黏膜活检正常。十二指肠黏膜组织学检查显示Marsh 3a绒毛萎缩与腹腔疾病一致，但没有以往的活检可作比较(图)3.）.

空肠黏膜固有层嗜酸性粒细胞密集浸润(30/HPF)(图)4和5）.没有肠病相关t细胞淋巴瘤、肉芽肿或恶性肿瘤的组织学证据。不幸的是，内镜医生没有得到食管和胃的活组织检查。

腹腔镜检查未发现潜在的腹腔内恶性肿瘤。在排除恶性肿瘤、寄生虫病和自身免疫性疾病的可能性后，诊断为嗜酸性胃肠道疾病。这个诊断是基于周围嗜酸性粒细胞增多，嗜酸性腹水，嗜酸性粒细胞浸润的近端十二指肠和空肠粘膜。

患者开始静脉注射氢化可的松100 mg，每天4次，她的症状和嗜酸性粒细胞增多迅速消退。她接受了3天静脉注射氢化可的松，并被转化为口服强的松龙减剂量40 mg /天，连续4天。然后减至每天20毫克，连续4天，每天10毫克，连续3天，每天5毫克，连续7天，然后停药。

然而，类固醇治疗的时间长短很大程度上受类固醇诱发精神病的发展影响。病人出院后最终入院接受精神治疗。她的精神病在停用类固醇后得到缓解，不需要长期的抗精神病治疗。出院3个月后腹部和骨盆的ct显示腹水消退和小肠壁增厚(图)6(一)和6 (b)）.

3.讨论

嗜酸性胃肠道疾病是一种罕见的疾病，首次描述于1937年[2]．这种疾病是根据在肠壁的不同层(粘膜、肌肉和浆膜下)存在嗜酸性粒细胞浸润的优势而分类的[1]．根据病变部位的不同，该病可表现为嗜酸性食管炎、嗜酸性胃肠炎、嗜酸性腹水和嗜酸性结肠炎。

在一项对40名患者的回顾性研究中，最常见的症状是腹痛、恶心、呕吐和腹泻。本研究中涉及粘膜层、肌肉层和浆膜下层的比例分别为58%、30%和12% [3.]．

嗜酸性胃肠炎的影像学特征包括根据病变的严重程度和所累及的层数，钡剂检查或计算机断层扫描显示粘膜皱襞增厚[4]．然而，类似的变化也可见于Menetrier病、淋巴瘤、克罗恩病和肉芽肿性疾病。因此，肠壁增厚并不是嗜酸性胃肠炎所特有的。嗜酸性胃肠炎的内镜表现也是非特异性的，包括红斑、易碎、结节状，偶尔出现溃疡性改变[5]．由于取样错误或局部受累，粘膜活检在大约10%的病例中无法诊断。因此，建议至少进行8次活检以确定诊断[3.，6，7]．

细胞免疫和体液免疫都被假定将嗜酸性胃肠炎置于单纯ige介导的疾病(如食物过敏)和非ige介导的疾病(如炎症性肠病和腹腔疾病)之间[8，9]．众所周知，在腹腔疾病患者固有层中发现活化的嗜酸性粒细胞，特别是在淋巴细胞活化后的后期。这些嗜酸性粒细胞具有合成IL-5的能力，IL-5是一种由T细胞和肥大细胞产生的细胞因子，它是参与嗜酸性粒细胞分化和激活的主要因素[8]．虽然这些患者的子集有过敏性病因和粘膜疾病;在变态反应致敏和解剖位置方面，该病有很大的异质性。组织病理学检查的活检和苦水分析是必不可少的部分诊断工作。

在我们的病例报告的病人有儿童期乳糜泻病史在两岁时从另一家医院。诊断依据是腹水和胃肠炎的胃肠道症状，十二指肠和空肠固有层有密集的嗜酸性粒细胞浸润，腹水中有明显的嗜酸性粒细胞浸润，以及对类固醇治疗的快速反应[3.]．然而，与嗜酸性食管炎不同的是，嗜酸性胃肠炎并没有统一的定义，也没有公认的高倍场嗜酸性粒细胞截止数。大部分被诊断为嗜酸性胃肠炎的患者对口服类固醇有显著的反应[1，3.]．类固醇治疗的适当持续时间尚不清楚，但通常在两周内出现改善，而不管涉及的肠层如何[10]．有些病人可能需要长时间的治疗来缓解症状[10]．在一小部分复发缓解期患者中，可能需要长期的低剂量类固醇或免疫抑制治疗。一种使用白三烯受体拮抗剂(孟鲁司特)的新方法已成功用于治疗浆膜嗜酸性胃肠炎，作为类固醇保留疗法[11]．这种治疗是重要的，特别是在儿科病人。此外，在临床试验中，针对IgE和IL5的单克隆抗体的使用，如omalizumab和mepolizumab，分别在治疗嗜酸性胃肠炎患者中显示了有希望的结果[9，12]．

4.结论

在腹腔疾病中发现血液和不同组织中嗜酸性粒细胞增多。当患者出现腹水而没有肝病和不明原因的胃肠道症状时，应考虑嗜酸性胃肠道疾病和腹腔疾病在成人中共存。

参考文献

1. N. C. Klein, R. L. Hargrove, M. H. Sleisenger，和G. H. Jeffries，《嗜酸性胃肠炎》，医学，第49卷，第49期。4，页299 - 319,1970。视图:谷歌学术搜索
2. R. Kaijser， " Zur kentnis der allergischen affektionen des verdauungskanals vom standpunkt des chirurgen aus， "Archiv für Klinische Chirurgie一九三七年一九八八卷三十六至六十四页。视图:谷歌学术搜索
3. N. J. Talley, R. G. Shorter, S. F. Phillips, a . R. Zinsmeister，“嗜酸性胃肠炎:黏膜、肌肉层和浆膜下组织疾病患者的临床病理研究”，肠道第31卷第1期1，页54-58,1990。视图:谷歌学术搜索
4. R. L. MacCarty和n.j. Talley，“弥漫性嗜酸性胃肠炎中的钡研究”，胃肠道放射学，第15卷，第5期。3，第183-187页，1990。视图:谷歌学术搜索
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6. A. J. Katz, H. Goldman，和R. J. Grand，“嗜酸性(过敏性)胃肠炎的胃粘膜活检”，胃肠病学，第73卷，第2期4，第705-709页，1977。视图:谷歌学术搜索
7. M. Lee, W. G. Hodges, T. L. Huggins, E. L. Lee，《嗜酸性胃肠炎》，南方医学杂志，第89卷，第89期。2，第189-194页，1996。视图:谷歌学术搜索
8. M. E. Rothenberg，“嗜酸性胃肠道疾病(EGID)”，过敏与临床免疫学杂志，第113卷，第113期。1，页11-29,2004。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
9. S. Foroughi, B. Foster, N. Kim等，“抗ige治疗嗜酸性粒细胞相关的胃肠道疾病，”过敏与临床免疫学杂志号，第120卷。3，第594-601页，2007。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
10. C. M. Lee, C. S. Changchien, P. C. Chen等，“嗜酸性胃肠炎:10年经验”，美国胃肠病学杂志第88期1，第70-74页，1993。视图:谷歌学术搜索
11. M. C. Urek, M. Kujundžić， M. Banić， R. Urek, T. Š。Veić，和D. Kardum，“白三烯受体拮抗剂作为浆膜嗜酸性胃肠炎患者潜在的类固醇保留药物”肠道，第55卷，第55期9, pp. 1363-1364, 2006。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
12. M. E. Rothenberg, A. D. Klion, F. E. Roufosse等，“mepolizumab治疗高嗜酸性粒细胞综合征患者”，新英格兰医学杂志，第358卷，第358号12, pp. 1215-1228, 2008。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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