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畅坤郑
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吴盛看,1
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李鹏1
1华中科技大学同济医学院附属浦爱医院骨科，湖北武汉汉正街473号，430033
摘要
胃肠道间质瘤(胃肠道间质瘤)是最常累及胃或小肠的间质肿瘤，但可发生于胃肠道的任何部位。据我们所知，关于GIST的股骨转移的文献报道很少。摘要本文报告一位62岁男性在接受胃原发性肿瘤治疗两年后，罹患胃肠道间质瘤(GIST)转移至股骨。12个月后随访未发现肿瘤复发的迹象。此病例提示股骨可能是GIST的潜在转移部位。
1.简介
胃肠道间质瘤是一种罕见的疾病。这种软组织肉瘤的粗发病率为每10万人1.5人，每年[1]。GIST最常见于胃，约占胃恶性肿瘤的1% [2]。肝脏和腹膜转移病灶经常观察到，但股骨转移在GIST很少发现。转移位于腹内在90％以上[3.]。关于GIST的股骨转移，文献报道较少。我们报告一例有趣的胃肠道间质瘤病例，因胃间质瘤而在远端胃切除两年后发生股骨转移。
2.报告
胃肠道间质瘤（GIST）是在消化道中最常见的间充质的肿瘤。在这里，我们报告与股骨转移胃GIST的一个不寻常的情况。一名62岁的男子来到上2010年1月16日的诊所，他的左大腿疼痛的感觉抱怨。透视展示了左股骨病理性骨折。他接受了远端胃切除术，胃周淋巴结清扫术在2008年2月的胃GIST。Physical examination revealed a 4 cm thickening which was located in the left femur. Computed tomography (CT) revealed anlow density mass (CT value = 69.7 HU) (Figure1)。患者于2010年1月20日行肿瘤全病灶切除、植骨、内固定。大体说来，手术标本由a大，果冻，发白的灰色。在显微镜下，它是融合，并与梭形细胞浸润了。这些主轴细胞主要布置在交织束簇（图2)。免疫组织化学染色证实了所有的c-kit（CD117），CD34，波形蛋白和S-100中的强阳性（图3.），该产物与原发肿瘤一致的。基因序列分析表明，原发肿瘤和肿瘤切除窝藏缺失突变都影响密码子在KIT外显子11的558分之557。After the operation, the patient took imatinib 400 mg/d for 1 year. And there was no sign of tumor recurrence during 12 mo of followup (Figure4)。
3.讨论
胃肠道间质瘤是最常见的由c-KIT (cd117)表达的胃肠道间质肿瘤。本文就GIST转移到股骨的诊断和治疗作一综述。我们在此报告的病例是根据Bucher分级系统[3.]。与胃腺癌不同，GIST的股骨转移不常见。本例首次手术行胃壁淋巴结清扫术，19个淋巴结全部未见转移，未见肝转移。最近关于GIST的组织病理学和预后肿瘤分类的一项建议是，有远处转移的患者构成一个独立的危险组。在这些病例中，肿瘤的大小和有丝分裂指数是估算原始存活率的无关因素[4]。这很可能是一些患者在隔离本地或转移性疾病的情况下，切除肿瘤复发给予完全切除该肿瘤的机会中获益。局部和远处肿瘤复发率很高，强调了其他疗法的必要性。
目前，对于孤立的可切除的GIST患者，手术仍是主要的治疗手段。伊马替尼用于转移性疾病患者，作为手术的辅助手段，或用于不可切除的肿瘤患者。伊马替尼的持续使用是必要的后，完全切除原发胃和转移专科。患者第二次手术后开始伊马替尼治疗，至今未复发。伊马替尼被证明在总体生存和肿瘤进展的抑制方面是有效的[5,6]。
综上所述，GIST可将股骨作为转移部位，需要进一步研究以阐明其转移机制。
参考
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- M. Miettinen, M. Furlong, M. Sarlomo-Rikala, a . Burke, L. H. Sobin，和J. Lasota，“胃肠道间质肿瘤、直肠和肛门的壁内平滑肌瘤和平滑肌瘤:144例的临床病理、免疫组织化学和分子遗传学研究”美国外科病理学杂志，第25卷，no。9，第1121-1133页，2001。查看在：出版商的网站|谷歌学术
- P. Bucher, J. F. Egger, P. Gervaz等，“胃肠间质瘤(GIST)手术治疗的审核”，欧洲杂志肿瘤外科卷。32，没有。3，第310-314，2006年。查看在：出版商的网站|谷歌学术
- “甲磺酸伊马替尼治疗晚期胃肠道间质瘤的疗效和安全性”新英格兰医学杂志卷。347，没有。7，第472-480，2002。查看在：出版商的网站|谷歌学术
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- J. Verweij, P. G. Casali, J. Zalcberg等，“大剂量伊马替尼在胃肠道间质瘤中的无进展生存:随机试验，”《柳叶刀》，第364卷，no。9440页，1127-1134,2004。查看在：出版商的网站|谷歌学术
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