无症状儿童的多隔胆囊

摘要

一名1岁儿童因尿路感染接受调查，被诊断为多段胆囊。该患者仍无症状，调查显示无相关异常。文献中确定了43例，包括13例儿童。回顾了他们的表现和治疗。

1.介绍

摘要多隔胆囊(MSG)是一种罕见的先天性异常，在英文文献中所描述的病例少于50例。其中13例为儿科病人[1- - - - - -9]．我们报告一例味精在一个一岁的孩子。我们回顾已发表的文献资料，以考虑有症状和无症状儿童的最适当的治疗，包括是否需要胆囊切除术。

2.个案报告

一个9个月大的女婴，之前情况良好，出现了急性呕吐，并被诊断为大肠杆菌尿路感染(UTI)。肾道超声检查正常，但胆囊(GB)偶然发现“多个薄而光滑的隔膜，呈蜂窝状外观”，与味精(图)一致1)．其他胆道未见异常。对UTI进行了治疗，患儿随后保持无症状。

6个月后再次进行超声检查显示图像未见改变。肝功能正常，碱性磷酸酶升高1632 U/L(年龄适宜正常范围80-450)。磁共振胆胰造影(MRCP)证实了味精的诊断，并排除了肝内和肝外胆道和胰腺异常。核医学HIDA(肝胆亚胺二乙酸)扫描显示在胆道树的任何水平没有胆汁流动阻塞的证据。

3.讨论

多隔胆囊于1963年由Simon和Tandon首次描述[10].其特征是胆囊腔内有多个薄间隔，呈蜂窝状外观。西蒙和坦顿[10]提出这是由于发育中的胆囊芽不完全空泡化所致。巴关等人[11]的研究表明，味精可能是固体胚胎GB生长速度快于其床和腹膜，导致异常弯曲和扭曲的结果。同一位作者还假设胆囊的褶皱、分叶和劈裂(在猫和豚鼠胚胎中可见)的变异可能导致多裂[11]．

包括目前的病例，英国文献中描述了44例，男女比例几乎为1:2。总的来说，这些个体的平均诊断年龄为28.6岁(范围从15天到70岁)。其中30例为成人[10- - - - - -36]．13例儿童中有报道，其中8例为女性(见表)1） ［1- - - - - -9]．大多数儿童在儿童中晚期(平均年龄9.4岁)被诊断出，尽管有一个是在15天时被发现的。

胆道症状如右上象限疼痛、恶心和呕吐是最常见的主诉，44例中有31例以这种方式出现。44例中只有3例与胆石症有关[8，12，13]，其中1例与急性无结石性胆囊炎有关[14，但这些都没有发生在儿童身上。相关性胆道异常的存在是评估味精的一个重要考虑因素。46岁女性1例合并胰胆管异常愈合[15]．发现相关胆总管囊肿的3例报告病例均为儿童(占儿科病例的23%)。这些儿童表现出黄疸[2，9]以及发烧、恶心和腹部不适的综合症状[6]．剩下的10名儿童中有7名出现了胆道症状[1，3.，5，7，8].其他三名儿童（包括本例）无症状，无胆道异常[4，5]．无症状味精在社区中的发生率尚不清楚，因此不可能对这些儿童出现症状的可能性进行评论。

没有报道单纯味精与恶性肿瘤之间存在关联；然而，已知胆道异常与胆管癌之间存在联系。据报道，胆总管囊肿的恶性肿瘤发生率在10%到30%之间，胰胆管的异常排列被认为是胆道恶性肿瘤的高危因素[16，17]．因此，有四例报告的味精(所有成人)的相关异常有长期增加的恶性肿瘤风险。

大多数报告的病例是通过超声诊断的。鉴别诊断包括胆囊粘膜脱皮、息肉样胆固醇、包虫病和急性肝炎[18，19]．Kocakoc等[7首次报道了使用MRCP来无创定义味精胆道和胰腺病理。MRCP在确认诊断和描述任何相关的胆道树病理和消除内窥镜胆管胰管造影(ERCP)的潜在并发症方面是有用的。

sammura等人[19]对一名患有上腹部疼痛和MSG的30岁男子进行了胆道测压和闪烁扫描。胆汁流入和流出胆囊的损害被证实，支持患者疼痛的胆汁来源。在同一项研究中，Saimura和他的同事继续通过注射蔚蓝蛋白刺激胆囊收缩来复制患者典型的胆绞痛。

在诊断为MSG的有症状患者中，胆囊切除术可缓解症状[21]。三名合并胆总管囊肿的儿童成功地接受了肝外胆管树切除术联合肝空肠吻合术或胆总管十二指肠吻合术。在12例报告的无症状和无并发症的MSG病例中，包括三例儿科病例，治疗均为非手术治疗，并定期随访。

4.结论

MSG是一种罕见的胆道异常，可在生命的最初几十年中诊断。应排除相关的胆道异常，尤其是在儿童时期进行诊断时。胆石症很少与MSG相关，从未在儿童中报告过。建议使用超声、MRCP和HIDA扫描进行调查。在无可归因于MSG的症状或相关胆道异常，儿童非手术治疗和定期随访是合理的。症状简单的MSG通过胆囊切除术成功治疗。

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