腹膜后神经鞘瘤：罕见病例

抽象

介绍。神经鞘瘤是罕见的安静在腹膜后区。在这里，我们描述了在患者中急性阑尾炎的腹部电脑断层扫描（CT）的偶然发现腹膜后神经鞘瘤。案例展示。一名38岁的女子被送往与渐进腹痛和恶心的投诉在过去的24小时紧急服务。腹部检查与急腹症相兼容。急性阑尾炎是CT诊断。在CT评价，检测出在腹膜后区域不如右肾圆形软组织肿块，所述肿块切除和组织学揭示神经鞘瘤。结论。良性当然罕见肿瘤病变，如神经鞘瘤可以顺便进行检测。

1.简介

腹膜后区的原发肿瘤是罕见的安静，和神经鞘瘤仅占1-10％的人。神经鞘瘤从外周神经纤维的雪旺氏细胞起源和通常位于头，颈，和四肢屈面。神经鞘瘤是罕见的安静在腹膜后区。在所有神经鞘瘤，只有0.7％的人良性的和恶性的1.7％，据报道，位于腹膜后区。虽然恶性也有报道大多数腹膜后神经鞘瘤是良性的[1-3]。

在这里，我们描述了在患者中急性阑尾炎的腹部电脑断层扫描（CT）的偶然发现腹膜后神经鞘瘤。

2.案例

一名38岁的女子被送往与渐进腹痛和恶心的投诉在过去的24小时紧急服务。体检发现右下腹反弹腹部压痛。化验结果显示增加白细胞计数（WBC）和轻度升高红细胞沉降率（ESR）。盆腔超声（美国）并不成功，由于大量气体。因此，CT（具有64层扫描器;飞利浦Brilliance 64，最佳，NL非离子型造影材料的静脉内给药后），以确认急性阑尾炎进行。

CT revealed increased diameter of appendix (13 mm) with contrast enhancement and periappendicial fat stranding consistent with inflammation. The diagnosis of acute appendicitis was confirmed with CT. During CT evaluation, a round shaped soft-tissue mass cm in diameter, with minimal heterogeneous contrast enhancement at the retroperitoneal area inferior to the right kidney, was detected (Figure1）。有上扫图像病灶内的几个点状钙化。为了进一步表征病变，腹部核磁共振成像（MRI）用3特斯拉扫描器（飞利浦的Intera的Achieva，最佳，NL）与躯干线圈进行。病灶位于刚前方髂腰肌和劣于右肾，是低信号的T1和中度异质对比度增强T2加权像高信号不均匀（图图2（a）和图2（b））。由于位置和信号的字符，所述初步诊断为神经原性或纤维瘤。考虑神经鞘瘤的可能性，多个关联神经鞘瘤的存在被消除与整个脊髓的MRI检查。

中线腹部切口后，腹部进行了探讨，并急性阑尾炎的诊断依据。右半结肠被动员起来， cm in diameters mass was found. The mass was localized just above the right psoas muscle, lateral to the vena cava inferior and inferior to the right kidney, and also showed a close proximity to nerves ilioinguinalis and femorolateralis, and the mass was resected (Figure3）。

病变的组织病理学检查显示的两个不同的图案组成的肿瘤，其特征在于与细胞紧凑区域和松散纹理少蜂窝区（图4）。肿瘤细胞被强烈和漫表示S-100蛋白，免疫组化。CD 117（C-试剂盒），平滑肌肌动蛋白（SMA），和结均为阴性。

3.讨论

神经鞘瘤是神经鞘瘤是在自然界中多为良性。这些肿瘤通常出现在20岁和良性神经鞘瘤的50症候之间的成人人口是高度特异性，取决于病变的位置和大小。

腹膜后区是神经鞘瘤罕见的位置，除非有冯雷克林豪森氏病的患者。这也是值得提及恶变特别是发生在伴随冯雷克林豪森病。通常，由于腹膜后空间是相当大的，灵活的，腹膜后神经鞘瘤的诊断经常延迟，和病变到达诊断时的显著大小。最常见的症状是腹痛腹胀。根据病变的部位，也有报道的各种症状，如继发性高血压，血尿和肾绞痛。

神经鞘瘤通常位于相对于原点的神经偏心。这一发现可以清楚地在我们的病人宏观和微观上都可见。他们往往有它是由神经外膜的真实胶囊。一般地，神经鞘瘤被视为低信号在T1和高信号在T2加权MR图像。钙化已报告有只有23％的腹膜后神经鞘瘤，这在我们的病人被观察到扫CT图像的发病率。囊性变已经高达66％的发病率越来越多的报告在腹膜后神经鞘瘤。

在一般情况下，MRI被认为是首选的腹膜后肿瘤的评估诊断方式。MRI允许起源，程度的更好的评价，并且这些病变的内部组成。存在用于神经鞘瘤，其主要目标符号和束状符号几个公知的成像字符。然而，这些典型的症状是不经常在腹膜后神经鞘瘤可见。的“束状符号”代表束的外观是神经源性肿瘤的一般性质。在另一方面中，“靶征”是低信号中心和高信号周的T2上存在加权MRI。在本文提出的病变不施加任何的上述的典型的诊断标志[4，五]。因此，我们认为，腹膜后神经鞘瘤的术前诊断，高度怀疑指数是强制性的，特别是在没有的特性的成像特征，如在我们的患者。

的鉴别诊断神经鞘瘤腹膜后包括其它神经源性肿瘤如神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤以及肉瘤，脂肪肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤。除了这些，如果腹膜后神经鞘瘤含有相当量的囊性变，腹膜后囊性病变，如血肿和淋巴管瘤也应包含在诊断清单。

虽然罕见，神经鞘瘤的恶变也存在。一个恶性神经鞘瘤的检测是非常重要的，因为它会影响治疗策略。从视放射科医师的点，恶性神经鞘瘤具有不规则的轮廓，并且往往显示入侵到相邻的结构。在我们的病人腹膜后病变有规律无边界邻近器官入侵的迹象，这是高度提示良性病变的影像学。

对于手术治疗腹膜后神经鞘瘤，目前的做法是内镜辅助小切口。积极的手术治疗是不是良性腹膜后神经鞘瘤表示。虽然局部切除一般是足够的，转移性案件已经切除后报道1]。因此，后续对这个病人很重要。

4。结论

我们提出这是在诊断为急性阑尾炎患者偶然发现一种罕见的腹膜后肿瘤。良性当然罕见肿瘤病变，如神经鞘瘤可以顺便进行检测。

参考

1. C. S.黄，T. Y.储和K. F.担，“腹膜后神经鞘瘤：在罕见部位的常见的肿瘤，”香港医学杂志卷。16，没有。1，第66-68，2010。查看在：谷歌学术
2. J. CURY，R. F.科埃略，和M. Srougi，“腹膜后神经鞘瘤：病例系列和文献综述”，诊所卷。62，没有。3，第359-362页，2007年。查看在：谷歌学术
3. B. K.吴，Y. M.谈，Y. F.涌，P. H. K.周，L. L. P. J.大井，和W. K.黄，“腹膜后神经鞘瘤，”美国外科杂志卷。192，没有。1，第14-18，2006年。查看在：出版商网站|谷歌学术
4. M. J.休斯，J. M.托马斯，C.费舍尔，和E. C. Moskovic，“成像腹膜后和骨盆神经鞘瘤的特征，”临床放射学卷。60，没有。8，第886-893，2005。查看在：出版商网站|谷歌学术
5. T.木下，H.长沼，K.石井，和H.伊藤，“CT腹膜后神经鞘瘤的特征，”欧洲医学影像学杂志卷。27，没有。1，第67-71，1998年。查看在：出版商网站|谷歌学术

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