淋巴样间质性肺炎合并曲霉菌瘤感染

摘要

我们描述了一例27岁女性，既往无任何潜在免疫缺陷综合征，表现为继发于亚急性侵袭性肺曲霉菌病的咯血，随后诊断为淋巴间质性肺炎（LIP）.胸部CT显示双侧间质性疾病，伴有斑片状阴影和多个大囊肿和大疱。手术切除含空洞的菌丝体瘤后，组织学证实诊断。因此，囊性肺病患者出现机会性感染时，应怀疑LIP。

1.介绍

淋巴性间质性肺炎（LIP）是一种弥漫性间质性肺病，其特征是多克隆B和T淋巴细胞及浆细胞密集浸润，伴有支气管相关淋巴组织增生。LIP可能很少表现为囊性疾病。患者通常为女性，年龄在50岁左右，常伴有多种下垫系统性疾病，尤其是干燥综合征、HIV和其他免疫缺陷[1.,2.］.疾病主要仅限于肺等症状通常包括咳嗽，呼吸困难和胸膜胸部疼痛。临床课程具有高度变化，5年死亡率为33％和50％[3.]。主要死因通常是终末期肺病，导致呼吸衰竭。

在这里，我们描述了一个年轻女性的情况下，没有任何已知的免疫缺陷的系统性，咯血继发曲菌球呈现，导致LIP的诊断。

2.案例介绍

一名27岁的女性呈现咯血过去几个月过去几天恶化。她否认有发烧，胸痛，呼吸困难，消瘦，关节痛，口腔干燥症或干燥性角膜结膜炎。最近，她被诊断为脓肿分枝杆菌痰培养物的感染呈现出杂散和呼吸短促前5个月。胸部X射线目前没有显示出明显的空腔病变，并且没有进行CT胸部。她最初用克拉霉素和头孢洛汀通过端口输注治疗。然而，她的新传染病医生在与国家犹太医院进行咨询后将她切换到Amikacin，Clarithromycin和Imipenem-Cilastatin。她否认了监禁的历史或最近的IV药物滥用。然而，她三年前却承认哼了海洛因，但自弃权以来。她有4次吸烟历史，2年前退出。体育考试揭示了温和的散落呼气痔疮，上肢上的3级数字杆。

抵达时的生命体征为血压106/97 毫米汞柱，心率为每分钟111次，呼吸频率为每分钟18次，温度为98.0°F，室内空气中的氧饱和度为97%。

胸部X射线显示出片状间质性混浊，并在左上叶新月形标志（图1.）。胸部CT表现为双侧间质疾病有斑片状混浊和多个大疱和肺腔。Largest cavity at the right upper lobe is air-filled, mostly thin walled and measures up to 8 cm (Figure2（a）). 3 左心尖的cm腔壁厚，含有疑似菌丝体瘤的液体密度物质（图2（b））。纵隔淋巴结肿大也出席了会议。CT腹部骨盆呈阴性的任何群众，肝肿大，脾肿大，或其他急性异常。

实验室检查结果为阴性ANA，RF，SSA抗体干燥，SSB抗体干燥，A1AT和VEGF。Total protein level was 7.3 g/dL and urine protein was negative. Serum protein electrophoresis was not performed. Interestingly, HIV was also negative. Bronchoscopy with bronchoalveolar lavage (BAL) was negative for malignant cells but showed many bronchial cells, broncho-alveolar macrophages and acute inflammation. Bronchial washings were positive for曲霉菌.

由于她的持续咯血和可能的曲菌球，进行了左侧开胸，左上肺叶切除术和纵隔淋巴结清扫术。她的胸腔内有密集的胸膜内粘连。纵隔淋巴结从主动脉下、主动脉旁和肺膈神经被切除。

左上叶手术切除显示菌丝瘤伴急性和慢性炎症及反应性淋巴浸润。淋巴结显示淋巴浸润伴反应性滤泡在细支气管周围和肺泡分布。Melan-a和HMB-45为阴性。CD1A和S-100突出显示散在阳性细胞。CD4和CD8高点燃CD4和CD8阳性细胞的混合物。EBV-ISH显示散在的阳性细胞。没有证据表明脓肿分枝杆菌切除肺标本中的感染。整体免疫组化染色和淋巴浸润分布与淋巴间质性肺炎一致（图3.）。她每天都在20毫克泼尼松排出。

我们的病人在胸部手术后4个月内看到了办公室。她完成了肺康复并表现不错，不再有血液衰竭的活动或进一步发作。肺功能测试证明了限制性流动模式和低总肺体积，与肺切除的实质疾病和体积损失一致（图4.）。然而，她的肺部总容量（TLC）从她的基线中提高了7％。肺部肺的延伸能力（DLCO）抑制但仍然仍然提高12％，也与间质性肺病一致。她继续避免吸烟烟草和哼哼海洛因。每日皮质类固醇在停止，此时不需要额外的免疫抑制剂。她已经完成了整个Amikacin，Clarithromycin和Imipenem-Cilastatin的过程，共计9个月。

3.讨论

四个主要的亚型囊性肺病包括：lymphangioleiomyomatosus（LAM），肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH），伯特-霍格-杜贝综合征（BHD）和淋巴样间质性肺炎（LIP）。外表现和射线照相研究结果是在这些疾病之间进行区分是必不可少的。肺功能测试（PFT）示出了具有减少的FVC和FEV1限制性生理学，升高的FEV1 / FVC和降低的总肺活量。磨玻璃衰减和小叶中心结节在不吸烟相关的薄壁，主要是中间划-血管周围囊肿典型CT表现高度提示LIP [的1.,4.］.其他常见的影像学表现包括双边和支气管小叶间隔壁增厚与下叶偏爱。此外，患者相关联的潜在的结缔组织，自身免疫性或免疫缺陷疾病应提高为LIP [怀疑5.,6.］.

我们的病人患有咳嗽和数字俱乐部，但否则相对无呼吸。她对HIV，Sjogren抗体，抗核抗体和类风湿性因子进行了负面测试。此外，通过手术活组织检查和CT泛扫描的免疫组织化学结果，排除了关于潜在的恶性过程的纵隔淋巴结病。在解决亚急性侵袭性肺曲线症的顾虑后，似乎仅在组织学上进行了组织学上的组织学。鉴于迄今为止的负面处理，考虑了对特发性唇唇的诊断。然而，在我们的患者不幸失去跟进之前，进一步的研究不能在我们的病人之前完成。

唇部的自然疾病进展和预后了解甚少。LIP可以回归和自发的决心，稳定没有新囊肿形成，甚至发展为肺纤维化或淋巴瘤导致与中位生存时间的死亡虽经治疗，从5到11.5岁不等[3.］.随访数据有限，但总结了四个病例系列，显示疾病改善平均占47%，疾病稳定22%，疾病进展31%(图)5.）。尽管在这些研究中，人口少，这提供了进一步的见解，LIP的自然病程是可变的，不确定的。肺曲霉菌病可能潜在地LIP的错过合并症可能影响疾病的自然病程。也许是继发性感染LIP潜在的并发症和机会感染M.脓肿和曲霉菌对我们患者的疾病进展的预兆。

目前还没有关于LIP一线治疗的共识，因为尚未报道对照临床试验。最新的治疗方案包括单独使用皮质类固醇与免疫球蛋白治疗或细胞毒性药物[4.,8.］.进一步的复杂性物质包括唇部存在普遍相关的免疫缺陷综合征，例如类风湿性疾病，艾滋病毒感染和脱泻蛋白血症，其中免疫抑制剂可能进一步加剧机会性感染。由于唇，预后和长期并发症令人难以理解。我们的患者在短期皮质类固醇治疗后临床和部分回收的肺功能通过肺功能检测显而易见，这可以根据初始治疗选择来强制单独的类固醇的概念。

4.结论

总之，我们报告淋巴间质性肺炎咯血继发于侵袭性肺曲霉叠加的情况下，没有任何已知的相关联的潜在的免疫缺陷综合征。此外，肺曲霉病，并且可以是与LIP的进展相关的一个错过合并症。因此，LIP应在患者的囊性肺部疾病的设定机会性感染呈现被怀疑。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考

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