白塞氏病，上消化道出血

摘要

介绍。白塞病是一种多系统疾病。在撒哈拉以南非洲，这种疾病的流行情况尚不清楚，埃塞俄比亚只有一例报告。案例展示。我们描述的是一个29岁的埃塞俄比亚人男性提出的急诊室Tikur Anbessa专业医院,4天背部疼痛史,口腔和生殖器溃疡的复发性历史,右眼失明,慢性脑静脉血栓形成,消化道出血,动脉瘤解剖,和积极的过敏反应性测试。根据国际贝塞病标准(ICBD)和国际研究小组(ISG)共识，他被回顾性诊断为贝塞病。结论。即使白塞病在撒哈拉以南非洲地区很罕见，了解其临床表现对及时诊断和紧急处理也很重要。

1.介绍

白塞病（BD）也称为Bechet综合征，表现为反复的口腔溃疡和其他全身性表现，包括皮肤、眼睛、心血管、肺和神经系统[1- - - - - -4]。白塞病的发病机制尚不清楚。它是一种可变大小的血管炎，具有多基因遗传易感性，通常由感染因子引起[1]. 埃塞俄比亚白塞病的流行率尚不清楚，1997年埃塞俄比亚只报告了一例[2]. 通常，BD是在年轻人（20-35岁）中诊断出来的，男女之间没有差别[5]。

2.病例报告

我们报告一位29岁的埃塞俄比亚男性病人，他在提库尔-安贝萨专科医院急诊室就诊，有4天的持续性肩胛间背痛史，这种背痛是刺痛性的，双侧放射到前胸。他还有持续的高烧，呕吐，容易疲劳，吞咽困难。

他亦曾诉说过去5年复发的口腔溃疡(过去1年复发3次)、2年阴囊溃疡及1年右眼失明。它是从口腔的颊腔和下唇内侧逐渐开始的。在过去的一年里，它完全愈合并复发了三次。阴囊和阴茎干溃疡正在流脓。

既往病史对9年前的慢性上矢状窦和乙状窦血栓形成有重要意义。为此，他正在服用华法林，并在目前的报告前4个月停止用药，原因不详。他还重复了性传播感染的治疗历史。

除此之外，他没有腹痛、眼黄变、身体浮肿、尿红变、排尿困难或尿量改变的病史。他没有性传播疾病的前科。因上述原因多次入院。他接受了莫可那唑凝胶和几个疗程的抗生素治疗，但没有任何改善。

到达急诊室后，体格检查发现一名面容病重的年轻男子疼痛难忍。其生命体征为：血压100/70 mm Hg，心率104次/min，有规律，容量充足，呼吸频率36次/min，大气氧饱和度95%。相关的发现是在侧耳，肌肉骨骼和神经系统。他在舌头的腹侧和下唇的颊面上有散在的白色浅表溃疡。他治愈了阴茎轴上的旧疤痕和阴茎轴底部和阴囊表面下的活动性排脓性溃疡，并有散在的脓疱。神经系统检查显示双侧舌苍白，轻度萎缩，右侧角膜混浊。其他的体格检查都不起眼。

2.1条。血液工作

全血计数:白细胞15540个(中性粒细胞72.3%，淋巴细胞19.2%)，其余细胞系正常。梅毒VDRL血清学检测及HIV快速检测均为阴性。阴囊溃疡拭子革兰氏染色及AFB阴性。随机血糖水平为124 mg/dl, ESR为80 mm/HR。血液化学、心脏生物标志物、血清电解质和心电图均正常。Pathergy检测阳性。

2.2。成像

胸部CT扫描对比显示右侧近端降主动脉长期外凸，窄颈4.8 cm，周围有壁内血肿，对食管有肿块影响。没有主动脉夹层的证据。

2.3。管理

病人被直接从分诊区送到复苏区。他被放在监视器上。静脉行担保,他收到了吗啡糖浆第四(4毫克每4小时,随后升级,持续灌注4毫克/ HR。),美托洛尔(5毫克IV统计与维护25 mg阿宝报价,随后升级至50毫克PO QID),万古霉素(1 g IV报价),头孢吡肟(2 g IV TID)和西咪替丁(200 mg IV出价)。

在急诊科住院2天后，他出现吞咽困难和血性呕吐恶化，估计失血500毫升。他接受奥美拉唑（80毫克静注）治疗，并用1单位全血和3升生理盐水复苏。随后，他被带到手术室，留下了主动脉食管瘘的印象。他接受氯胺酮（25毫克静脉注射）止痛。左后外侧开胸。术中，左侧锁骨下动脉起始端远端有5 × 4 cm的近端降主动脉瘤，术后与食管中段粘连并造瘘。主动脉瘤成形术（一期修复），食管中部3 cm坏死和瘘形成，经鼻胃管修复。在左侧插入胸管。病人被转到重症监护室，术后即刻恢复顺利。他在3号被转到普通病房^{理查德·道金斯}的一天。

在他8^th术后1天，患者出现严重胸骨后胸痛，摄胸片，纵隔明显扩大。不幸的是，病人于9日去世^th术后第二天，他在外科病房出现大量上消化道出血。

2.4条。诊断

本例患者的Bechet病的诊断是根据国际Bechet病标准(ICBD)进行回顾性分析[6根据生殖器溃疡(2分)，眼部病变(2分)，口腔溃疡(1分)，皮肤表现(1分)，血管病变(1分)，及pathergy检查(1分，术后做)。对于Bechet病的诊断，ICBD推荐至少3分，患者符合全部标准(8分)，如表所示1。

三。讨论

白塞病是一种涉及不同系统的可变大小血管炎。它表现为复发性口腔和生殖器溃疡和眼部受累。埃塞俄比亚的双相障碍患病率尚不清楚，只有1例报告来自埃塞俄比亚，只有少数病例报告来自撒哈拉以南国家[1,2,7]。我们认为，由于这些国家的卫生专业人员对疾病缺乏认识，贝塞病仍然被误诊或未被诊断。如本病例(9年)和其他类似病例报告(科摩罗和尼日利亚分别为5.5年和2年)所示，白塞病的诊断出现延迟[1,7]。患者有典型的双相障碍表现，符合ICBD和国际贝塞病标准研究小组的标准[6，但他没有及早诊断，并多次因性传播感染而接受治疗。

白塞病无需早期诊断和治疗，可达到严重程度[2,7,8]。几乎所有的双相障碍患者都存在痛苦的非瘢痕性口腔粘膜溃疡的病变[3.,5]。眼部结疤和双侧全葡萄膜炎是最严重的并发症，如果早期不治疗，偶尔会迅速发展为失明[3.]。30%的患者表现为血栓形成、DVT，很少出现血管瘤和剥离(5-10%)。中枢神经系统，尤其是脑干受累与严重预后有关[3.]。

这个病人没有得到适当的治疗，因为眼睛不适，后来出现失明。他还出现了其他并发症，如脑静脉血栓形成、主动脉瘤、上消化道出血，最后死亡。

在暴发性或急性期对双相障碍的外科处理将增加患者的死亡率和发病率。缝合线出血和假性动脉瘤形成在早期和晚期是高回顾性的。糖皮质激素在术前和术后较好[9,10]。

4.结论

我们认为，这一临床病例的报告可以帮助撒哈拉以南非洲地区，特别是埃塞俄比亚的双相障碍卫生专业人员提高对双相障碍的认识和认识，以便使用糖皮质激素和免疫抑制药物进行早期诊断和紧急治疗。建议进行更多的研究以了解埃塞俄比亚和撒哈拉以南国家双相障碍的流行情况。我们也认为术前和术后糖皮质激素和免疫抑制治疗将决定双相障碍的生存和并发症的预防。

利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

工具书类

1. 米达，森尼，姆蓬多，派克，贾卡，基隆佐，“白塞氏病表现为复发性眼部，口腔和阴囊炎性病变的年轻坦桑尼亚男子:一个病例报告，”临床病例报告，第2卷第2期2014年第133-136页。视图:出版商的网站|谷歌学者
2. A、 Haile，“Bests病：病例报告”埃塞俄比亚的医学杂志，第35卷，no。3, 191-199页，1997。视图:谷歌学者
3. J. Y.金，P.法默，D. B.马克等，《哈里森的内科原理》，妇女的健康，第39卷第1期5, 2008年第24-39页。视图:谷歌学者
4. Y. Bayraktar, E. O yrakt和D. H. van Thiel，“白塞病的胃肠道表现”，临床胃肠病学杂志，第30卷，no。2，页144-154,2000。视图:出版商的网站|谷歌学者
5. R、 Gallizzi，D.De Vivo，S.Valenti等人，“白塞病的肠道和神经系统参与：一个临床病例，”意大利儿科杂志，第43卷，第1期，第33页，2017年。视图:出版商的网站|谷歌学者
6. 《白塞氏病的诊断/分类标准》，病理学研究国际， 2012卷，2012年，2011年。视图:谷歌学者
7. É. Liozon，C.Roussin，X.Puéchal等人，“东非患者中的Behçet病可能并不罕见，是一种HLA-B51阴性状态：来自马约特（科摩罗）的病例系列。”脊柱关节骨，第78卷，no。2，第166-170页，2011。视图:出版商的网站|谷歌学者
8. K、 C.T.Marinho，B.V.Caputo，G.A.Noro Filho和E.M.Giovani，“贝氏综合征：文献回顾和临床病例报告”口颌面西班牙文，第38卷，第2期，105-110页，2016年。视图:出版商的网站|谷歌学者
9. M. Marzban, M. H. Mandegar, A. Karimi等，"心脏和大血管参与"贝塞病"，"心脏外科杂志，第23卷，第6期，第765-768页，2008年。视图:出版商的网站|谷歌学者
10. 张世华、张凤霞，“白塞病合并复发性胸主动脉瘤合并股动脉瘤:个案报告及文献回顾”，心胸外科杂志，第12卷，第1期，第79页，2017年。视图:出版商的网站|谷歌学者

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