喉咙痛、发烧、脓毒性栓子和急性呼吸窘迫综合征:一例Lemierre综合征

摘要

Lemierre综合征是一种急性口咽感染伴继发性脓毒性血栓性静脉炎的颈内静脉(IVJ)，于1936年首次在文献中报道。它包括疾病的进展，从局灶性化脓性扁桃体周围感染到局部脓毒性血栓性静脉炎，并发血行进展到远处脓毒性栓子。这是一种罕见且可能致命的综合征，需要及时诊断和治疗。我们报告一位18岁的男性病患，因咽喉痛、发烧及胸部不适而入院，但临床表现明显下降。他的病例、体格检查、实验室异常和放射学研究突出了这种罕见但重要的综合征的重要方面。

1.例描述

一名18岁男性因发烧和严重胸痛被送往急诊室。他的症状在五天前出现，当时他醒来时喉咙痛。他的儿科医生对他进行了快速a组链球菌拭子阴性检查。在接下来的三天里，他出现恶心、呕吐、间歇性发烧、出汗和发冷。他回到他的儿科医生那里，这一次，他开始经验性地服用磷酸奥司他韦治疗假定的流感。入院前一晚，他的喉咙痛和寒战症状有所改善，但随后出现了严重的胸骨上胸部不适和胸膜性胸痛。他从未使用过酒精或非法药物。

在急诊科，患者最初不发热，但在初步评估后不久，他出现了103华氏度的高烧。他患有低血压，血压为88/46毫米汞柱，心率为每分钟127次。他在室内空气中的初始饱和度为99%。在检查中，他注意到昏昏欲睡，但有意识他有湿润的粘膜，没有喉咙渗出物。他没有颈动脉杂音或颈部或腋窝淋巴结病。他的肺部听诊正常，心脏检查没有杂音。他没有发绀或皮肤斑点。实验室值得注意的是，每毫升有17000个白细胞计数，带28%，总胆红素n为2.4 mg/dL，血小板计数为5万/mL，乳酸为3.1 mg/dL，肌钙蛋白阴性。胸部平片无急性异常，胸部非对比CT扫描显示双基底斑片状浸润（图1）1）.在抽取血液培养并假定诊断为双侧社区获得性肺炎后，开始使用左氧氟沙星和克林霉素。由于低血压、血瘀和乳酸酸中毒，他被送入重症监护病房进一步监护。12小时内，他的临床表现迅速急剧下降，严重低氧血症恶化，双侧肺浸润明显进展，x光检查很容易证实。他需要机械通气，并被诊断为急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。压力控制通气，呼气末正压(PEEP)达到20cm H20，瘫痪者需要维持足够的氧合和饱和。随后，他被转送到三级护理中心进行进一步的管理和可能的体外膜氧合(ECMO)，最后他不需要。两天后，病人进行了两次血液培养梭菌属necrophorum．

2.诊断

在得知血液培养呈阳性后，他接受了颈部CT扫描，并对颈部和胸部进行了静脉造影(图)2和3.)，显示右侧颈内静脉血栓性静脉炎，右侧腹膜脓肿0.6 cm，多发肺腔浸润，与脓毒性栓子一致(图)4）.在接下来的几天里，他继续接受美罗培南和利奈唑胺的治疗，并从机械通气中解脱出来。他被诊断出患有莱米埃尔综合症。

3.讨论

Lemierre综合征（也称为坏死杆菌病或血管后败血症）是一种急性口咽感染，伴有颈内静脉（IVJ）继发性败血性血栓性静脉炎。1900年Courmont和Cade首次报告该综合征，但1936年Lemierre在20例病例回顾中对其进行了更详细的描述[1］.Lemierre博士阐述了疾病的进展，从局灶性化脓性腹膜感染到局部化脓性血栓性静脉炎，并发血行进展到远处化脓性栓子[2］.这种疾病的流行病学是混淆的稀缺性，相互矛盾的定义，和多个别名。丹麦的一项前瞻性研究报告称，每年的发病率为3.6 / 100万[3.，平均年龄为19岁。89%的患者年龄在10-35岁之间[4］.尽管罕见，临床经验表明，它的发病率可能在上升，可能是由于抗生素耐药性、处方模式的变化或诊断技术效率的提高[5］.

梭菌属necrophorum，是勒米耶氏综合征中分离的最常见的病原体[1］.梭菌属necrophorum是一种厌氧革兰氏阴性杆菌，具有作为先前健康个体的主要病原体入侵的能力，这一特征可能与具有类似于需氧革兰氏阴性杆菌的脂多糖内毒素有关[1］.虽然咽炎、腮腺炎、中耳炎、鼻窦炎和乳突炎也被描述为主要的感染源，但主要的感染源往往是腭扁桃体和腹膜组织。感染从口腔进入咽侧腔，咽侧腔分为前腔(肌肉)和后腔(神经血管)。颈动脉鞘及其组成部分，颈动脉和颈内静脉，都位于后腔室。后腔室的感染，特别是颈内静脉的血栓性静脉炎，可通过血行细菌传播、败血症和败血性休克导致转移性感染[1］.

临床上，口咽感染与败血症发病之间的间隔通常为一周或更短[6].如果有咽侧间隙感染，可能会出现下颌或胸锁乳突肌疼痛或肿胀[7].血栓形成的颈静脉很少触诊[1而当地的发现可能是微妙的或不存在的(Golpe 16)。栓塞性疾病最常见的部位是肺，就像我们的病人[6，8］.

Lemierre综合征的诊断是很困难的，通常是由鉴别引起的f . necrophorum在血液培养中[2］.该综合征的诊断需要高度的临床怀疑，并有数据表明IJV血栓性静脉炎，败血症，或败血性栓子。颈部CT造影是最有用的检查，因为它可以显示血管和邻近的软组织[1］.超声波也可以使用，尽管更便宜和有侵入性，但在锁骨和下颌骨下的成像效果较差，可能会错过新鲜血栓[8］.磁共振血管造影也可用于诊断IJV血栓形成。

由于这种疾病的罕见，治疗建议是基于历史实践。治疗的主要方法是针对厌氧菌的静脉抗生素，以及在原发或继发感染部位的收集物的引流[1，2］.随着抗生素的出现，死亡率从90%下降到5% [2］.这些患者抗凝的作用是有争议的，不使用抗凝，患者的预后似乎很好[1］.及时的抗凝治疗可以防止血栓的扩展、栓塞和新的血栓栓塞事件，但也可能使患者暴露出出血并发症。目前还不清楚抗凝是否会促进脓毒性物质的扩散或导致栓塞性病变的出血性转化[5］.在决定抗凝治疗时，医疗团队必须仔细考虑患者的特点、疾病严重程度、出血风险、新血栓栓塞并发症的风险以及药物的药代动力学[5］.

4.结论

Lemierre综合征是一种罕见且可能致命的综合征，需要及时诊断和治疗。有脓毒症和脓毒性栓子症状的口咽部感染病史的患者应考虑到这种疾病过程，脓毒性栓子和IJV血栓性静脉炎的评估阈值较低。

的利益冲突

作者声明他们没有利益冲突。

参考文献

1. R.Golpe，B.Marín和M.Alonso，“Lemierre综合征（坏死杆菌病），”研究生医学杂志，第75卷，第5期881, pp. 141 - 144,1999。浏览：出版商网站|谷歌学者
2. J. Osowicki, S. Kapur, L. K. Phuong, S. Dobson，《Lemierre综合症的长阴影》感染， vol. 74, pp. S47-S53, 2017。浏览：出版商网站|谷歌学者
3. L. H. Kristensen和J. Prag， " Lemierre综合症和其他传播梭菌属necrophorum丹麦的感染:前瞻性流行病学和临床调查，”欧洲临床微生物学与传染病杂志，第27卷，第9期，第779-789页，2008年。浏览：出版商网站|谷歌学者
4. T. Riordan， "人类感染梭菌属necrophorum(坏死性杆菌病)，重点是莱米埃尔综合症，”临床微生物学检查，第20卷，第4期，第622-659页，2007年。浏览：出版商网站|谷歌学者
5. C. Sacco, F. Zane, S. Granziera等，“Lemierre综合征:临床更新和系统综述和个体患者数据meta分析方案，”Hamostaseologie, 2018年。浏览：出版商网站|谷歌学者
6. C.P.Sinave，G.J.Hardy和P.J.Fardy，“Lemierre综合征：口咽感染继发的颈内静脉化脓性血栓性静脉炎，”药第68卷第2期2，第85-94页，1989。浏览：出版商网站|谷歌学者
7. E. R. Carlson, D. F. Bergamo, C. T. Coccia， " Lemierre综合症:两例被遗忘的疾病"口腔颌面外科杂志号，第52卷。1，第74-78页，1994。浏览：出版商网站|谷歌学者
8. L. R. Lustig, B. C. Cusick, S. W.张，K. C. Lee，“Lemierre综合征:两例心绞痛后脓毒症”，耳鼻咽喉头颈外科，第112卷，第112期。第6页，767-772页，1995。浏览：出版商网站|谷歌学者

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