一个不寻常的严重缺点:急性炎性脱髓鞘多神经病和精神病患者

文摘

我们报告一个不寻常的格林-巴利在精神疾病的患者一个广泛的历史做了一个梦,他的腿被压在地震和从梦中醒来,感觉异常和快速两国下肢瘫痪。本文讨论非典型的病理和诊断评估一种形式称为急性炎性脱髓鞘的格林-巴利多神经病(AIDP)。

1。介绍

急性炎症性脱髓鞘多神经病(AIDP)是最常见的变体格林-巴利综合征在美国。然而,往往难以诊断和提出投诉很容易被解雇,因为他们经常被误认为是心身。这个案例报告广泛的精神疾病患者的急诊声称,他做了一个梦,他的腿被压在地震和他从梦中醒来,感觉异常和快速两国下肢瘫痪。本报告讨论AIDP的典型表现,确定格林-巴利综合征的诊断过程,简要文献简介精神病之间的相关性和心身投诉格林-巴利综合征患者,和评估的重要性提出投诉彻底身心障碍和记忆是排斥的诊断。

2。情况下

58岁男性出现在急诊室通过私人车辆与多个投诉。投诉包括胸部不适,腰痛,呼吸短促,广义的弱点在四肢,两国下肢“麻木”。这些症状开始敏锐地在10小时前到达,当他从梦中醒来。病人说在地震和梦想,他是他的腿在地震中被困和碎;当他醒来时他的下肢麻木和无力。他指出,所有的症状是逐步恶化,现在他不能移动我的腿。”

病人的既往史是重要的慢性背部疼痛,焦虑,双相情感障碍,精神分裂症、重度抑郁症,先前的一集“瘫痪。“病人州在1997年他有腰椎融合,而在康复他“瘫痪,我的腿动弹不得或行走”,集无力逐渐改善和瘫痪解决没有任何医学干预。病人需要总共23日为他的医疗条件,包括唑吡坦、美索巴莫,氢可酮、肌安宁,阿普唑仑,加巴喷丁。

生命体征时表示是良性和揭示温度99.20 F, HR 68,英国石油(BP) 156/84, RA和思路95%。一般考试揭示了一个无毒的病人在没有急性窘迫,不修边幅。神经系统检查显示,病人是面向警报和X 3, GCS 15, CN - 12完好无损,和5 +双边上肢力量,正常手指鼻子运动。减少双边膝dtr双边下肢力量和减少4/5。否则体检是在正常范围内。

CBC, CMP, CK、sed率、UA, UDS,简单,肺动脉栓塞,心电图,41 CT的头和C-spine,胸部和腹部的CT /骨盆静脉对比评估主动脉与脊柱重建被命令。相关的实验室结果包括正常肌钙蛋白和肺动脉栓塞,钙10,sed 9, 437年CK, UDS阳性的苯二氮卓类和鸦片(包括慢性药物处方的病人),并不起眼的实验室和所有成像在正常范围之内。

现在的病人评估。我们讨论了如何评价是不起眼的,无法解释的症状。他回答说“医生,情况正在变得更糟,现在我不能移动我的腿。“重复神经考试透露现在感觉和双边下肢力量下降0/5。针刺感觉没有检测并引起运动,尽管针刺抽血。

此时,评价已经排除了电解质异常、急性心肌梗死、肺栓塞、主动脉夹层、急性脑血管意外、脊髓病理或蜱瘫痪病人的潜在原因严重的缺点。鉴别诊断继续包括多发性硬化症、重症肌无力、药物反应,转换障碍、格林-巴利综合征。根据病人的精神病史,非典型投诉,不修边幅,药物清单,和历史相关的发病的梦想他的下肢被压碎,整个身心转换障碍临床征象表明。然而,这是一个排斥的诊断中枢神经系统后,周围神经综合症、感染、血管,心肺,和其他潜在威胁生命的病因被排除在外,因此,医疗决定进行腰椎穿刺和CSF分析,以及核磁共振完全排除神经病理学。

过程是复杂的二次腰椎融合手术病人的历史从L4-S1二十年前。疤痕组织L3-L4脊髓航天过程困难和失败三次。Pt被告知他国家”的困难,请医生,再试一次。“在病人的坚持下,第四个曾试图在腰椎穿刺,并成功地返回脑脊液显示红细胞0,白细胞2,葡萄糖66年,73年和蛋白质。

此外,MRI表现,揭示了加强双边在整个胸椎和腰椎神经根符合急性炎性脱髓鞘多神经病(AIDP)、格林-巴利综合征的一种形式。

病人住进加护病房,血浆置换联合进行了5轮,物理,和职业治疗,改善,能够走动的医院小于2周后。他从不需要插管。

3所示。讨论和结论

格林-巴利综合征(GBS)是一种齐名的人一群症状,出现急性炎症或自身免疫性polyradiculopathies经常继发于传染病后综合征(1]。GBS的变体包括Miller-Fisher综合征,急性运动和感觉轴突神经病变(阿曼或AMSAN),和急性炎性脱髓鞘多神经病(AIDP),连同其他少见的表型。虽然每个综合症都有独特的特性在病理生理学和症状表现,有一些共性包括提升弱点,肢端感觉异常,反射减退或无反射1]。感染c .空肠被认为扮演一个角色在许多情况下GBS,包括Miller-Fisher变体。前期感染有多达三分之二的患者GBS (2]。感染c .空肠导致生产抗体靶向脂多糖在革兰氏阴性细菌的外膜。这些脂多糖被认为有着相似的结构与人类神经抗原导致交叉反应和随后的炎性病变3- - - - - -5]。

阿曼是一种自身免疫性变体,神经节苷脂抗原在轴突膜本身的目标巨噬细胞导致Wallerian-like贬低的轴突。巨噬细胞旁路攻击的轴膜和髓鞘神经节甘脂存在(6]。阿曼和AMSAN都与前期感染有关c .空肠和比AIDP更严重的和快速的课程。他们经常出现最低点在弱点在数天内与早期呼吸衰竭(6]。在阿曼(AMSAN),神经节甘脂GM1, GM1b, GD1a, GalNAc-GD1a目标(2,7- - - - - -16)通过抗体介导的吞噬作用由于共同的抗原表位c .空肠。AMSAN不同于阿曼在几个方面:提出了更长和更严重的课程,感觉和运动轴突受损,和GalNAc-GD1a抗体通常不是礼物(3]。Miller-Fisher综合症是GBS的另一个变种,是一种自身免疫反应和抗体对神经节甘脂GD3, Gt1a, GQ1B [8,9,12,15,17,18]GQ1B是特定的临床诊断意义Miller-Fisher综合症患者的90%将有积极的血清学GQ1B抗体(3]。GQ1B存在运动神经终端和体外研究表明,损害这些终端将导致神经传导阻滞。Miller-Fisher综合症的典型表现为反射消失、共济失调和眼肌麻痹(2]。AIDP GBS谱下是最常见的变体在北美和欧洲19]。它发生由于淋巴细胞浸润的髓鞘和许旺细胞损伤膜组件与阿曼和AMSAN轴膜损伤。糖蛋白和糖脂髓鞘内受损的体液免疫反应介导的AIDP [19]。这导致节段损伤的髓鞘和随后的神经传导异常20.]。而不是阿曼,AMSAN, Miller-Fisher变体,关于这数据是有限的,如果任何神经节甘脂在AIDP优先攻击。

GBS的诊断是一个组合的临床和实验室研究结果;一个特定的仪器被用于GBS的诊断评价是布莱顿布莱顿工作组发布的分数。1分是一致的情况下,达到最高水平的标准对GBS和3分满足最低GBS的诊断标准。4或5分表示与GBS的诊断工作,没有其他可能的诊断和一个没有足够的证据来满足标准级别1 - 3 (21,22]。表1改编自(21]。

诊断标准与GBS频谱内的所有障碍主要包括对称的肢体软弱和弱点的最低点12小时到4周在大多数病人。附加功能对GBS的诊断可能包括前感染症状,脑脊髓albuminocytological离解脑脊液,远端感觉异常的存在在发病之前,随着不同的电生理研究[7]。AIDP,临床特征包括反射减退,反射消失,或四肢无力的症状,而支持功能包括以下电生理学证据。电生理学证据AIDP包括的因素之一在两个神经或神经如果找到其他两个因素在一个冷静的。下面的列表是改编自3,22]:

AIDP:(我)远端肌肉复合动作电位(dcMAP),大于10%的正常远汽车延迟的下限,大于110%的正常或超过120%的上限,如果dcMAP小于100%正常的下限。(2)运动传导速度< 90% LLN(85%如果dCMAP LLN < 50%)。(3)远端电动机延迟> 110% ULN如果LLN dCMAP < 100% (> 120%)。(iv)近端刺激后复合肌肉动作电位(pCMAP) / dCMAP LLN比< 0.5和dCMAP > 20%。(v)ULN F-response延迟> 120%。

阿曼和AMSAN电生理标准中列出的特性将不包括任何AIDP除了单个脱髓鞘LLN特性如果dcMAP小于10%。AMSAN,感觉行动振幅小于正常的下限,而阿曼没有任何赤字的感觉动作电位(3,22]。Miller-Fisher综合症通常表现为降低感觉神经动作电位随着缺乏H-reflex比目鱼肌。Miller-Fisher患者通常没有马达动作电位异常与AIDP [23]。

CSF发现GBS通常会包括一个高蛋白质含量与正常的白细胞数,称为albuminocytologic离解。神经炎症和渗出性压力造成脑脊液内积累导致蛋白水平升高(24]。这些发现不存在高达50%的患者在第一周,但通常出现在第二周的疾病率高达90%(据一些研究22,25,26]。在GBS的效用分析脑脊液急诊室低表示[月初由于缺乏敏感性27]。在脑脊液白细胞浓度高于50细胞/ uL对另一种诊断提出了怀疑。

诊断成像,特别是MRI,并不起到关键作用在GBS GBS的诊断主要是通过临床特征和诊断支持电生理学和CSF研究;然而,MRI可以作为补充诊断方法当其他支持性研究模糊(28]。发现马尾神经根的钆增强MRI评估显示灵敏度从83年的92%在一些研究GBS的诊断(29日,30.]。这是表明时间没有影响结果(29日]。这一发现的意义可能是有限的由于小样本大小的研究。几项研究表明,对GBS患者进行MRI时可能会有用的监测对治疗的反应(31日,32]。未来的研究测量MRI敏感患者的早期表现(症状出现的不到1星期)可能有用的评估、治疗和预后的GBS。

由于脊髓灰质炎的病例下降,GBS现在已经成为最常见的原因急性弛缓性麻痹的年发病率大约100000例(1,19]。虽然GBS通常进展缓慢在2到4周,在某些情况下它可能迅速出现呼吸衰竭发生在一天之内。

GBS的诊断通常是困难的,因为它与一个不寻常的表示和一种罕见的疾病,如上述案例所示,通常容易忽略身心在自然界中首次提出投诉(3]。有趣的是,经常有精神病症状GBS患者(4]。在最近的前瞻性对照研究GBS患者被发现在31%的情况下,精神状态的变化包括生动的梦境、幻觉,幻觉,妄想症状(4]。此外,有统计上的显著差异,表明GBS患者的精神病症状表现出更严重的病例比简单的改变精神状态或ICU谵妄4]。一个单独的前瞻性对照研究有确凿的发现(33),并进一步发现,CSF albuminocytologic离解与精神病症状的发生(33]。有很多的案例报告发现GBS患者第一次出现精神病症状最初误认为是心身疾病,和这个错误往往会导致推迟保健(33- - - - - -36]。

必须记得,急诊医学医生,心身疾病的诊断排斥和投诉必须充分评估。GBS的诊断,尤其是在急诊室,可能错过的部分原因是缺乏经验与GBS情况下,缺乏对脑脊液的脊椎抽液分析,神经学和缺乏磋商在疾病过程的早期(27]。然而,这些作者的意见,GBS的紧急医学医生鉴别诊断急性的弱点由于严重的本质20.疾病过程和关心的可能的呼吸衰竭。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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