两例灾难性AAA破裂的年轻女性系统性红斑狼疮

摘要

我们报告两位年轻女性病患，她们过去有系统性红斑狼疮(SLE)的重要病史，并以腹主动脉瘤破裂(AAA)就诊于急诊科。这些情况下特别感兴趣的,因为病人不符合典型的人口与AAA破裂病人。基于这些病例和相关文献的回顾,ED提供者应保持更高的怀疑指数AAA破裂患者的自身免疫性疾病,尤其是系统性红斑狼疮。

1.介绍

破裂的腹主动脉瘤(AAA)是一个灾难性的事件，具有很高的死亡率。在这种时间非常敏感的情况下，及时诊断和管理对于改善预后至关重要。(1该案件呈现以下是特别感兴趣，因为患者参与不符合经典的人口为AAA破裂。两人都是年轻女性在40岁。虽然有血管和心胸外科文献数个病例报道暗示SLE和AAA发展之间的关联，[2]有缺乏在急诊医学文献类似报告。年轻患者处于延迟或漏诊导致不良后果的风险更大。急诊医师应保持怀疑为主动脉瘤较高的指数与SLE任何个人，不分年龄，谁症状，如剧烈腹痛礼物，侧翼，背部疼痛，晕厥，或消化道出血。

2.案例演示

2.1。案例# 1

一个以前好41岁的女人，有既往病史只为SLE显著，呈现给急诊科的重症LLQ腹部疼痛放射到她的急性发作左翼和背部。她的疼痛开始之前，她的到来，虽然她在床上休息开始突然约5小时。她否认有任何恶心或呕吐，但没有背书几个与暗大便出现腹泻天。她在傍晚提早一直PO宽容和感觉很好，直到开始了她的痛苦。病人报告说，她并没有寻求正规的医疗照顾，至少这次访问前几个月并没有采取任何药物，吸烟或者使用非法物质。

在她最初的表现和身体检查中，病人已经奄奄一息，在床上痛苦地扭动着。她被发现有弥漫性腹部压痛，触诊和严重的左腹疼痛，伴守卫和僵硬。她最初的生命体征稳定，心率为70，血压为127/84。

在等待CT扫描的过程中，这位病人突然失去了反应并失去了脉搏。心肺复苏术开始后，病人很快恢复了脉搏并苏醒过来。此时，她面色苍白，发汗，心动过速，严重低血压。她被迅速插管，用几升晶体液复苏，并因难治性低血压启动血管加压剂。放置Cordis中心导管，并启动了大规模输血方案。

一旦患者足够稳定以获得CT扫描，她发现有一个大的，断裂活动性外渗（图5.8厘米腹主动脉瘤1和2)，广泛的腹腔积血，左侧腹膜后大血肿(图)3和4)。她也看不到双侧髂总动脉、腹腔动脉和肠系膜上动脉(SMA)。

重要的实验室发现包括初始血红蛋白/红细胞压积为11.2/34.1，在1小时内急剧下降到7.8/23.4;肺动脉栓塞> 7360;INR 1.4;乳酸11.7;pH是6。88。

患者被血管外科团队带到手术室进行明确的治疗。然而，尽管交叉夹住了主动脉，并持续大量输血，病人最终失去了脉搏，并在几轮CPR后死亡。

2.2。案例＃2

这名患者是一名47岁的妇女，与SLE，一个已知的稳定AAA，的既往病史以前的左SFA到腓旁路，HTN，HLD，糖尿病和CKD-谁向急诊科急性-onset的脐周腹痛。她赞同恶心和呕吐血性，否认她痛苦的任何辐射。

病人被安排在第二天与她的血管外科医生进行常规的随访，六个月前测量的AAA为4.5cm。她的AAA还没有进行手术，并且她的共病的医疗管理是保守的。她服用华法林治疗狼疮，目前还不清楚这是否是由于相关的高凝状态，如抗磷脂抗体综合征。她不吸烟，也没有使用任何非法物质。

不久后，她呈现给ED，患者突然失去了知觉。她被立即送往医疗复苏海湾，她没有反应与抑郁呼吸哪里。机械通气启动和eFAST超声骨盆透露游离液体的量小。

随后病人失去了脉搏，并立即开始了CPR。注射了两升生理盐水，肾上腺素，血液。重复快速检查显示腹膜内血的积累，病人的腹部逐渐膨胀。显著的实验室异常包括H/H为4.9/15.8,INR为1.7，肌酐为1.9。

一项大规模输血方案被启动，多种专业服务被召唤到床边，包括创伤外科、血管外科和心脏病学。然而，尽管尽了最大限度的复苏努力，病人还是不能恢复脉搏，经过58分钟的积极复苏后被宣布死亡。

3.讨论

腹主动脉瘤形成的发病机制通常包括血管壁中层逐渐变薄，导致弹性蛋白、胶原蛋白和纤维层单位逐渐减少[1]。逐步变薄减小主动脉壁的拉伸强度，使其发生扩张，这削弱壁并增加墙壁上的力，从而导致进一步扩张[1]。An aortic aneurysm is defined as any dilatation greater than 3 cm, and repair is generally recommended for diameters greater than 5 cm.

破裂的主动脉瘤有不同的表现，在最初的表现上常被误认为其他疾病。腹膜后破裂可由于腹膜后盂的潜在空间有限而造成填塞，从而减少出血并导致患者生命体征暂时稳定。在手术室，打开腹腔有时会释放这种压力，导致大量出血和死亡。不做手术的死亡率接近100%，而成功进入手术室的病人的死亡率仍有50%。

传统上，主动脉瘤被认为是旧的条件。然而，一些研究表明自身免疫疾病，特别是SLE，和主动脉瘤的形成[之间的关联2]。在与主动脉瘤的个体，相较于一般人群的诊断时的平均年龄为SLE患者年轻三十岁[3]。在两个大型回顾性研究，SLE患者有二到五倍相比，年龄和性别[匹配的对照，当主动脉瘤的风险增加4，五]。两个附加的大型研究还揭示AAA的发病率增加与其他自身免疫疾病，如类风湿性关节炎结合[6，7]。

多种途径可能解释这种观察到的SLE和主动脉瘤形成之间的关联。SLE与动脉粥样硬化和血管炎的发展有关，这两者都增加了动脉瘤发展的风险[8]。SLE相关的炎症和血管炎可导致血管壁弱化，导致动脉瘤形成[2]。SLE患者的血管炎更容易导致胸部动脉瘤，而动脉粥样硬化更容易导致腹腔动脉瘤，后者更有可能致命。此外，肾上腺素诱导的肾血管损伤可导致高血压[4]，对于动脉瘤的独立危险因素。长时间使用类固醇，这是经常出现在SLE患者中，还独立地被动脉粥样硬化和血管疾病的发展相关联，并且很可能会赋予在这些患者额外的风险[3，4]。

本文介绍的两例患者均为较年轻的女性，在急诊室出现AAA破裂。典型的AAA患者具有典型的危险因素，如男性、高龄、吸烟、阳性家族史以及马凡氏病等结缔组织疾病[1]。像SLE这样的自身免疫性疾病可能很少被认为是危险因素。尽管在血管外科文献中有多次报道，但我们在急诊医学文献中没有找到任何与自身免疫性疾病如SLE与AAA破裂相关的病例。(2]。

这些病例说明了为什么急诊医师在治疗SLE患者时应该对AAA有更高的怀疑指数，以避免延误或错过这一重要的、时间敏感的诊断。此外，也许应该通过便宜的非侵入性方法如现场超声来增加对SLE患者AAA的筛查。对于已知有AAA的SLE患者，更频繁的监测和更早的手术干预也可能是必要的。

的利益冲突

所有作者声明，他们没有利益冲突。

致谢

作者感谢患者及其家属的允许学术目的而使用他们的医疗数据。他们还欣赏涉案由外科和放射科的工作人员作出的贡献，以及在ED供应商和员工。

参考文献

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5. A. Guy, S. Tiosano, D. Comaneshter等，" SLE与主动脉瘤的关系-病例对照研究"红斑狼疮第25卷，no。2016年第959-963页。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
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7. R. R. Panchal, S. Dubey, A. Kite, A. Mahmood，“主动脉瘤:类风湿关节炎的一个确定的实体?”风湿病学第53卷，no。1, p. i102, 2014。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索
8. M. J.罗曼，b.a。Shanker, A. Davis等，“系统性红斑狼疮加速动脉粥样硬化的患病率和相关性，”《新英格兰医学杂志第349卷，no。25，第2399-2406页，2003年。视图:出版商的网站|谷歌学术搜索

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