慢性髓系白血病患者蚊虫叮咬的超敏反应

摘要

一个21岁的男性病人对蚊子叮咬有夸张的超敏反应，就诊于急诊科作进一步评估。体格检查发现他有脾肿大。进行的血液学血液测试与慢性髓系白血病(CML)兼容。在这个病例中，蚊虫叮咬预示着慢性粒细胞白血病的诊断。

1.介绍

对昆虫叮咬(主要是蚊子叮咬)的过激反应与一些恶性血液病有关。这种现象多见于慢性淋巴细胞白血病[1.–4.]和套细胞淋巴瘤[5.,6.]，但在急性淋巴细胞性白血病、急性单核细胞性白血病和大细胞性淋巴瘤中也很少发现[7.］．

通常，皮肤损伤出现在白血病确诊后数月至数年，与实验室检查结果、病程或治疗无关。据我们所知，我们描述了第一例报告的与慢性粒细胞白血病相关的昆虫叮咬反应过度的病例。此外，在本例中，夸大不良反应导致血液学诊断。

2.病例报告

一名21岁以前健康的男性士兵到急诊内科(ED)评估双腿肿胀和疼痛。他说，两天前的晚上，他的双脚被一种昆虫蛰了，很可能是蚊子。被螫后，他立即感到发痒，没有肿胀和疼痛。第二天早上，他的双脚出现了肿胀。病人被转介给一位全科医生，医生给他开了一片抗组胺片(氯苯那敏)和一种未知的药膏。情况没有好转，第二天医生开了抗生素治疗。尽管使用了抗生素，但肿胀仍继续扩散，导致他决定去急诊室就诊。在急诊室就诊时，他抱怨严重的瘙痒和疼痛，肿胀从脚扩散到腿。他否认胸痛、气短、腹痛、背痛或头痛。他否认前两天有发烧。

他过去的病史很普通。在他入院急诊室前一周，他曾抱怨左上象限疼痛。既往无过敏史或药物敏感性报告。患者血压125/76 mmHg，脉搏92次/分，呼吸频率16次/分，体温36.5°C(97.1°F)，室内空气氧饱和度97%。他的体格检查很明显，左脚有凹陷性水肿，右脚有轻微肿胀。在两条腿上观察到弥漫性红斑以及与昆虫叮咬一致的局部红斑丘疹。没有硬化或波动提示蜂窝织炎或脓肿。在他的左腹股沟触诊到一个小而柔软的淋巴结。未发现其他肿大淋巴结。腹部检查显示左上象限有压痛，可触及脾脏。 The remainder of the physical examination was normal.

血液学研究显示白细胞计数为44300 /mm^3.，血小板计数为164000/mm^3.，血红蛋白水平为14.1克/分升。白细胞差异显示中性粒细胞66.5%，淋巴细胞25%，单核细胞24.6%，嗜碱性细胞2.6%。电解质、血尿素氮、血糖、肾功能正常。除天冬氨酸转氨酶(AST)水平轻微升高至68 U/L(正常范围2-60 U/L)外，肝功能正常。乳酸脱氢酶(LDH)明显升高至4513 U/L(正常范围300-620 U/L)，尿酸为487 umol/L (150-380 umol/L)。钙、磷、总蛋白、白蛋白和肌酸酐激酶水平正常。

在急诊室就诊12小时后，在开始任何治疗之前，出现了新的皮疹。皮疹累及颈部、上胸部、上背部和左前臂为红皮病，界限清楚且无瘙痒。皮疹在12小时后自行消退。

初次血液检查后进行的外周血涂片显示嗜碱性粒细胞、母细胞和未成熟髓细胞数量增加。患者从急诊室转到血液科进行进一步评估。

腹部超声检查显示脾肿大17.5% cm，无梗死迹象。进行骨髓抽吸和活检。直接可视化显示粒细胞系所有成分增生。红系和粒细胞系成熟正常。巨核细胞和嗜酸性粒细胞数量增多，粒-红系比率高。摩尔病理诊断为6.25+5个拷贝，BCR-ABL与ABL的比例为94%。对来自骨髓样本的染色体进行进一步的遗传评估显示，染色体组型具有相互易位T(9;22) (Q34;Q11)，即费城染色体。活检标本的病理检查显示髓系细胞显著增加，主要由未成熟的嗜酸性粒细胞组成。诊断为中度索卡尔评分慢性粒细胞性白血病。

3.讨论

慢性骨髓性白血病(CML)是一种以髓系细胞过度增殖为特征的血液干细胞疾病。CML的遗传标志是费城染色体，它来自于9号染色体和22号染色体之间的相互易位，该易位融合了9号染色体上的c-ABL酪氨酸激酶基因和22号染色体上的断点聚集区(BCR)基因。该病的特征是慢性阶段，可持续数月或数年，可能表现出很少或没有症状。最终，慢性阶段发展到更危险的加速或急性(细胞危象)阶段，在此期间白血病细胞获得额外的遗传变化，增殖更快，并对细胞凋亡产生抗性，如果不治疗，最终导致患者死亡[8.］．在最近的一项检讨中[9]，诊断时的中位年龄为60岁，最年轻的患者年龄为28岁。暴露于电离辐射是唯一已知的危险因素[10].CML诊断的临床表现因报道系列而异，也取决于诊断时的疾病阶段。20%到50%的患者没有症状，首先是通过血常规检查怀疑该病。在有症状的患者中，可能会出现左上象限腹痛和早期饱腹感，原因是脾脏肿大伴或不伴脾脏周围炎和/或脾脏梗死[11］．其他常见的发现包括脾肿大(两个系列中48%至76%)、贫血(45%至62%)、白细胞计数超过100,000/microL(52%至72%)和血小板计数超过600,000至700,000/microL(15%至34%)[10,11］．

对昆虫叮咬的较大局部反应被定义为叮咬部位的水肿和红斑，直径大于10 厘米，强度在24–48时达到峰值 它可以通过毒性机制诱发，但一般认为在大多数情况下都会发生IgE介导甚至细胞介导的发病机制[12].在研究中，一般人群对昆虫叮咬的大规模局部反应的流行率是可变的，据报道，其范围为2.4%至10%，最大为26.4%[13］．

在一些血液学疾病的患者中，已经描述了异常超敏现象的发生。这种现象被描述的最常见的疾病是CLL [2.,3.］．杂草[2.]将这些反应称为“对蚊虫叮咬的过度迟发性超敏反应”。已经提出了与皮疹发病相关的免疫过敏途径假说[14］．

在我们的急诊科，假定诊断为过敏反应的患者不定期抽血。然而，脾肿大和左上象限压痛的发现引起了对潜在疾病的怀疑。

在这个年龄诊断CML是非常罕见的，并且CML对昆虫叮咬的超敏反应以前没有报道。这种组合似乎是独特的，我们建议，当遇到对昆虫叮咬的过度反应时，建议进一步调查潜在的潜在疾病。

参考文献

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