挑战阿狄森氏病出现肾上腺危象的诊断

文摘

原发性肾上腺机能不全,也被称为阿狄森氏病,是一种罕见但致命的条件造成的失败肾上腺皮质产生糖皮质激素和盐皮质激素荷尔蒙。不幸的是,原发性肾上腺功能不全的临床表现是不特定的,往往在不知不觉中进步,导致后期诊断,或在严重的情况下,生命的循环衰竭。肾上腺机能不全应考虑患者原因不明的血管崩溃。我们报告的情况下,一个女人出现在急诊室和费解的冲击,后来由于爱迪生氏病诊断为肾上腺危象。色素沉着过度的存在肾上腺功能不全患者的迅速发展表明阿狄森氏病出现肾上腺危象的诊断。

1。介绍

阿狄森氏病的特点是肾上腺皮质产生足够的糖皮质激素的失败和/或盐皮质激素(原发性肾上腺皮质机能不全),以满足代谢需求因为破坏或肾上腺的主要障碍。糖皮质激素和盐皮质激素荷尔蒙的分泌减少原发性肾上腺机能不全导致减少负面反馈脑下垂体,进而导致adrenocorticotropin激素分泌增加(ACTH),这就有别于继发性肾上腺皮质功能不全(ACTH分泌不足)1- - - - - -3]。爱迪生氏病是一种罕见的疾病患病率为35 - 140例每百万人民和4每年每百万人口的发病率在高加索人群(4,5]。自身免疫(自身免疫性肾上腺炎)占90%的原发性肾上腺机能不全病例报道在西方国家(1,2,6]。自身免疫性肾上腺炎可能存在自身免疫性polyglandular综合征(APS)的一部分,或作为一个孤立的疾病(4,7]。有一个轻微的女性优势的情况下自身免疫性肾上腺炎,2:1女男比例(1]。其他条件可能导致原发性肾上腺皮质机能不全除了自身免疫包括感染、遗传疾病、恶性肿瘤、药物和疾病至关重要。

原发性肾上腺机能不全是一种潜在威胁生命的条件,证明了至关重要的作用的糖皮质激素和盐皮质激素激素维持体内平衡的能量,电解质,体液(2]。然而,临床症状和体征通常是特异性的,从而对诊断和构成了挑战,因此,提供适当的治疗。急性肾上腺危象代表急性肾上腺皮质功能不全,低血压和休克的突出特征可能迅速导致死亡如果患者不及时治疗2]。目的是提高意识和阿狄森氏病的知识,我们报告一位27岁的情况下女人给休克的急救病房,后来发现是由原发性肾上腺机能不全造成的。

2。案例展示

一位27岁的女性被称为Sanglah医院的紧急病房诊断疑似血容量减少造成的冲击或脓毒性休克,急性肠胃炎,脱水,怀疑是自身免疫性疾病,疑似肺炎。病人发烧了入学前7天,伴随着生产力与黄痰咳嗽,但没有呼吸急促。她有恶心、呕吐、发烧前和腹泻。腹泻定义为水样粪便(没有血液)每天至少三次。病人也报道食欲不振,体重损失2个月内(约10公斤)。病人有一个不规则的月经周期自17岁,和上一次月经是18个月前。她达到了月经初潮的年龄13年的正常生长的乳房和阴毛。慢性咳嗽史、糖尿病或癌症已被排除。相同条件下的家族史也排除在外。病人不定期服用任何药物,除了月经药片规定她的产科医生几次。 The patient was hospitalized for 3 days in another private hospital before admission to Sanglah Hospital and was treated with fluid resuscitation with 1000 ml of crystalloid, intravenous cefoperazone, intravenous paracetamol, intravenous ondansetron, and norepinephrine drip 0.1 mcg/kg BW/h. The patient was unmarried and worked as an employee in a private company.

病人似乎病得很重,令人昏昏欲睡的她第一次演讲紧急病房。她的血压90/70毫米汞柱(连续注入去甲肾上腺素),心率每分钟108次,每分钟呼吸率为22次,腋窝温度是37°C。物理检查发现舌头上的白色斑块,牙龈粘膜色素沉着过度,和双边的皮肤色素沉着过度指节间的手指和脚趾和膝盖的关节;她的四肢感到寒冷和潮湿的毛细血管再充盈时间2 - 3 s。肺部听诊未发现异常呼吸音,和腹部检查结果正常(图1)。

前一个医院的实验室结果显示高白细胞计数(20.4×10³μL)与淋巴球增多、血红蛋白和血小板正常水平,增加血清肌酐水平(1.2 mg / dL),和稍微降低(134更易/ L),钠,钾和血糖水平在正常极限。连续完整的血细胞计数检查显示白细胞计数下降(10.6×10³μL)之前,病人被称为我们的医院。我们在急救病房重复考试,没有发现异常在完整的血细胞计数和血清肌酐水平,随机血糖,或肝酶。血气分析显示呼吸性碱中毒的pH值7.47,pCO₂22.2毫米汞柱,稍微降低钠水平(132更易/ L),和一个正常钾水平(4.87更易/ L)。尿液检查和胸部x线摄影进行,以确定可能的感染源,并均显示正常的结果。粪便检查无法执行,因为病人没有通过粪便在我们医院。使用尿液样本进行怀孕测试,结果是负面的。

我们初步评估与可能的细菌或病毒引起的急性腹泻,严重脓毒症和脓毒性休克,社区获得性肺炎和继发性闭经。免疫功能不全的状态也被怀疑在我们的例子中鉴别诊断的系统性红斑狼疮和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染。液体复苏继续在急救病房管理1000毫升的晶体和0.9%氯化钠30滴/分钟。抗生素治疗也继续静脉注射头孢哌酮(1 g每12 h)静脉注射左氧氟沙星(750 mg每24小时),口服氟康唑(150毫克每24小时)治疗口腔念珠菌病,和连续注入去甲肾上腺素(0.1微克/公斤体重/ h)。确定闭经的原因,Obstetric-Gynecologic部门咨询。然而,没有异常或怀孕的迹象都指出在妇科检查。测试结果为乙肝病毒和艾滋病毒感染是不反应的。

病人的症状,恶心、呕吐、虚弱,并与初始治疗发烧没有改善。此外,尽管液体复苏、血压需要维护的管理一个连续注入去甲肾上腺素。有一个改善的外观白色斑块在舌头经过4天的氟康唑和色素沉着过度斑块出现在舌头,如图1(a)。广义观察后在皮肤和黏膜色素沉着过度,阿狄森氏病被怀疑,保证早上的皮质醇水平的评价。ACTH水平无法检查,因为在印尼这个测试是不可用的。第二天,早晨皮质醇激素水平(0.84测试显示一个非常低的水平μg / dL;正常范围:4.3 - -22.4μg / dL)。病人被诊断为阿狄森氏病住院6天在我们医院,随后立即通过注射静脉输液的氢化可的松(100毫克/ 30分钟,每24小时)。腹部超声进行进一步评估可能的潜在条件,我们没有发现淋巴结肿大,没有腹内的群众,没有肾上腺钙化。抗生素和去甲肾上腺素开始静脉注射氢化可的松滴停止2天后,病情有显著的临床改善,我们没有发现病原微生物在血液和唾液的文化。重复检查的钠和钾的水平,同时进行静脉注射氢化可的松,显示值在正常范围之内。因此,我们改用口服氢化可的松后7天的静脉注射制剂。口服剂量开始20毫克的氢化可的松在早上和下午10毫克,之后,病人出院。口服剂量维持了一个月,在此期间,病人报告失踪的软弱和偏好的回归。病人也获得了她的体重和电解质水平的评价是正常的。因此,我们慢慢地减少了第二个月20毫克的剂量氢化可的松早上每日服用一次。

3所示。讨论

原发性肾上腺机能不全诊断挑战由于其罕见的发生率及其特异性的临床表现,通常发展缓慢在很长一段时间,可能会导致延误诊断急性患者或危及生命的条件(3,8]。临床原发性肾上腺机能不全的照片与肾上腺破坏的程度密切相关,被列为慢性原发性肾上腺功能不全和急性肾上腺危象(1]。慢性原发性肾上腺机能不全患者可能显示色素沉着过度的症状和体征,虚弱和疲劳,失去体重,食欲不振、胃肠紊乱,低血压,盐的渴望和姿势的症状。色素沉着过度皮肤和粘膜的膜是早期和古典的表现阿狄森氏病所导致的ACTH水平增加;因此,它不出现在继发性肾上腺功能不全。低血压出现在90%的情况下,伴随着直立性症状,严重慢性病例或急性疾病可以发展成冲击。闭经是阿狄森氏病由于减肥,常见的慢性疾病,或主要由于polyglandular自身免疫性卵巢衰竭综合症(1]。我们的病人被非特异性的症状发烧、无力、嗜睡,恶心和呕吐,和难治性休克尽管连续注入去甲肾上腺素。在住院之前,病人抱怨非特异性症状,如食欲不振、体重减轻,月经不调。皮肤和粘膜色素沉着过度注意到当病人承认在我们医院,这是暗示原发性肾上腺功能不全的病人的迹象。然而,原发性肾上腺机能不全的诊断在我们的案例中被怀疑六天的住院治疗后在口腔黏膜色素沉着过度后明显提高了口腔鹅口疮。

急性肾上腺危象,或者只是肾上腺危象,危及生命,快速的肾上腺功能不全患者的临床恶化和低血压(收缩压小于100毫米汞柱)9- - - - - -13]。肾上腺危象与几个相关危险因素如慢性肾上腺机能不全、感染、创伤、手术(10,14,15]。可能表现为肾上腺机能不全的第一个表现大约每100人每年肾上腺机能不全的患者,但它往往是诊断晚期由于其非特异性症状(16]。其他临床症状可能出现发热、脱水、恶心和呕吐,厌食,弱点,低血糖,意识丧失1]。因为低血容量性休克是一种常见的演讲中,肾上腺机能不足原因不明的患者应考虑血管崩溃。色素沉着过度的出现原因不明的患者的皮肤和粘膜血管崩溃表明原发性肾上腺机能不全的诊断(1]。快速临床恶化和难治性休克没有回应注入去甲肾上腺素可能暗示我们的病人的肾上腺危象。肾上腺危机在我们的案例中可能引发肺部感染,虽然没有发现病原体在痰或血培养可能是因为文化标本是经过好几天的抗生素管理。

原发性肾上腺机能不全的诊断是基于一个低水平的早晨(基底)皮质醇激素(血清或血浆),这是证实了低水平的皮质醇通过执行刺激促肾上腺皮质激素刺激试验。原发性肾上腺机能不全也怀疑当基底皮质醇水平小于140 nmol / L (5μg / dL)和血浆ACTH的浓度增加了2倍的上限正常(2]。促肾上腺皮质激素刺激试验,也称为cosyntropin测试或ACTH测试中,被认为是黄金标准的诊断原发性肾上腺机能不全(17应该执行),确认患者诊断原发性肾上腺功能不全的临床症状和体征,除非基底皮质醇水平的结果表明肾上腺机能不全的18]。因此,建议患者治疗开始肾上腺机能不全的严重症状或肾上腺危象,没有等待的结果证实试验(2,12,16]。目前,实验室没有标记可用于确认肾上腺危象,和诊断是根据病人的临床表现(9]。阿狄森氏病的诊断在我们的案例中是基于一个非常低水平的早晨皮质醇(0.84μg / dL)和在皮肤和黏膜色素沉着过度的样子,这是经典的原发性肾上腺机能不全的临床发现ACTH水平升高而造成的。确认考试与促肾上腺皮质激素刺激试验无法进行,因为实验室设施的限制,这不是导致推迟开始在我们的病人注射糖皮质激素治疗。静脉注射氢化可的松的直接管理是重要的临床改善,也支持诊断原发性肾上腺机能不全的病人。

其他实验室和放射学检查确认的作用是非常有限的肾上腺机能不全的诊断,但在评估其病因有更大的作用。确定肾上腺机能不全的病因或潜在条件后下一步确认基于激素水平(原发性肾上腺机能不全2]。最常见的原因是自身免疫性肾上腺炎,要么孤立自身免疫性肾上腺炎或一群自身免疫性疾病的一部分被称为自身免疫性polyglandular综合症,这是临床上分为1型(APS-1)和2型(APS-2)。自身免疫性肾上腺炎在APS-1与其他免疫疾病有关,如hypoparathyroid、慢性黏膜与皮肤的念珠菌病,和其他不太常见的障碍(桥本氏甲状腺炎、白癜风、卵巢功能早衰),而在APS-2而言,自身免疫性肾上腺炎与甲状腺功能减退有关,1型糖尿病,卵巢功能早衰,恶性贫血。所有这些障碍应充分评估之前确认孤立自身免疫性肾上腺炎的诊断。然而,感染仍然是一个发展中国家常见的根本原因。其他可能的病因,应评估药物的使用和恶性肿瘤1,5]。众所周知,酮康唑,杀真菌剂,可能诱发肾上腺机能不全,对管理的影响氟康唑(19]。几个案例报告的证据已经证明了时间可逆关系肾上腺机能不全(cosyntropin测试)和政府的危重患者大剂量静脉注射氟康唑(19]。我们的病人接受150毫克口服氟康唑每24 h治疗口腔念珠菌病,经过4天的剂量氟康唑改善。氟康唑管理在我们的案例中是不可能一个额外的因素,加剧了肾上腺机能不全,中断后,没有发现显著的临床改善氟康唑,而是注射氢化可的松。

调查可能的病因在我们的例子中帮助排除艾滋病毒感染,肺结核(基于x射线胸透检查)、恶性肿瘤、或使用药物,尽管其他自身免疫性疾病与APS并不完全相关评估(hypoparathyroidism、自身免疫性甲状腺疾病和原发性卵巢衰竭)。基于可用的实践指南,评估可能的病因或基础条件仍被认为是最佳实践(未分级的证据)2]。可能的潜在条件可以通过串行考试评估起始的糖皮质激素治疗后,基于可能出现后的症状。评估其他自身免疫性疾病在我们的例子中更关注APS-2,因为患者APS-1一般自童年以来慢性黏膜与皮肤的念珠菌病,和APS-2患病率高于APS-1和更多发展到肾上腺危象5,20.]。进一步评估原发性卵巢衰竭的可能性在我们的案例中是计划通过检查促卵泡激素的水平,促黄体激素和催乳素在接下来的门诊访问;然而,这些激素水平之前没有评估报告。

糖皮质激素治疗的患者建议在所有原发性肾上腺机能不全(2]。建议的方案是15 - 25毫克的氢化可的松或20 - 35毫克的醋酸可的松每天在两个或三个分裂的口服剂量。另一种方案是强的松(3 - 5毫克/天)在一个或两个剂量的口服药物。不应使用地塞米松在原发性肾上腺机能不全的情况下,因为cushingoid效应的风险,由于困难滴定剂量地塞米松(2]。调整剂量氢化可的松的身体表面积(5.5毫克/ m²)或体重(0.12毫克/公斤)可能会导致生理原发性肾上腺机能不全患者皮质醇水平超过固定剂量方案(2]。与重要疾病或肾上腺危象病人应该服用肠外氢化可的松的初始剂量100毫克用等渗盐水以及液体复苏。氢化可的松注射的剂量是继续200毫克的氢化可的松注射连续输注超过24小时。第二天,氢化可的松注射静脉注射(100 mg每24小时)。改用口服制剂是基于病人的临床改善。监测治疗和口服剂量的调整也根据临床表现,而不是通过重复荷尔蒙评价(2]。病人在我们的例子中耐火材料冲击,不能稳定连续注入去甲肾上腺素,导致肾上腺危象的诊断。因此,我们决定管理静脉注射氢化可的松(100毫克每24 h)和30分钟的连续100毫升生理盐水注入7天直到血流动力学和临床症状改善。支持性疗法与液体复苏也管理病人。临床症状改善后,静脉注射氢化可的松是改用口服制剂,20毫克在早上和下午10毫克,类似于生理皮质醇分泌。由于病人的良好临床反应与口服氢化可的松,20毫克的剂量减少到单剂量氢化可的松。皮质醇在大多数病人每天剂量给予满意的响应;然而,一些患者可能只需要一个早晨剂量维持健康和正常的能量水平1]。结果研究糖皮质激素治疗的患者肾上腺机能不全还发现,越少的剂量可能会更好的依从性(21]。

总之,肾上腺危象患者应考虑在解释的血管崩溃。皮肤和/或粘膜色素沉着过度建议原发性肾上腺皮质机能不全是基本条件。检查基底皮质醇水平和ACTH测试建议诊断阿狄森氏病。然而,用糖皮质激素治疗应该开始严重症状患者肾上腺机能不全或肾上腺危象,而不必等待确认测试的结果。

数据可用性

使用的数据来支持本研究的发现可以从相应的作者。

同意

从患者获得书面知情同意是出版的病例报告和相应的图像。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

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