文摘
间变性大细胞淋巴瘤是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,和到达最终诊断肿瘤医疗服务提供者是一个挑战。通常,它涉及到淋巴结外侵犯淋巴结和肺等组织,皮肤,和其他软组织。表示通过扩展到不同的器官,如肝脏、肺、骨头、脾、甲状腺是罕见的。因此,其他器官的参与是非常罕见的,因为我们发现在一名54岁男性病人,一个已知的高血压和终末期肾病血液透析,急诊治疗的历史的广义的弱点和减肥大约20公斤两个月。肿瘤细胞CD45阳性、CD30 CD15, MUMi,和ki - 67(80%)和负CD20, PAX-5, CD79a, CD3, CD5, CD10, BCL6, BCL2, EMA, ALK-1, CD138。病人血糖过低的hypercalcemic和相应的管理。病人评估,第三个评估显示,低血糖是解决由于地塞米松。病人的血糖储存耗尽最有可能是由于肝脏介入加可怜的一般情况。它是断言,病人的低血糖可能与他潜在的恶性肿瘤。此外,病人建议开始平板二氮嗪45毫克每天三次(3毫克/公斤/天TID)除了左旋甲状腺素片50微克每天一次。 Tablet diazoxide was stopped, and nutritional support was recommended. This case reveals a rare systematic ALK-1-negative anaplastic large-cell lymphoma that involves multiple organs. The main learning point from this report is that these tumors can present atypically even in adults and can be ALK-1 negative, which is contrary to the typical systematic anaplastic large-cell lymphomas that are positive for ALK.
1。介绍
淋巴瘤是典型的异构一类恶性肿瘤主要淋巴结和被认为是一种非常罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(1]。更具体地说,间变性大细胞淋巴瘤占5%的所有情况下的非霍奇金淋巴瘤(2]。间变性大细胞淋巴瘤的独特的属性或特征是携带CD30多形性细胞的增殖,不断表达于几乎所有的肿瘤细胞(3]。这个肿瘤是最常见的儿童,是大约40%的非霍奇金淋巴瘤在儿童中发现男性比女性更大的百分比(2]。没有明确的间变性大细胞淋巴瘤的病因;然而,巴尔病毒已经报告给这种疾病的发病机制中起着重要的作用,主要在免疫功能低下的患者和病例发生在亚洲国家中(4]。两种临床类型是公认的包括局部皮肤肿瘤或系统肿瘤(5]。前者主要类别构成CD30-positive增殖细胞包括淋巴组织皮肤疾病,而这些类型是ALK-negative [6]。皮肤肿瘤的生存率超过90%,尽管可能涉及的系统类型是更积极的淋巴结外侵犯皮肤和其他器官(7]。这些类型相比,系统间变性大细胞淋巴瘤通常alaska airlines积极(8,9]。这两种类型的间变性大细胞淋巴瘤、碱性积极和碱性负,由淋巴细胞产生巨大细胞质和多形性特征马蹄形核(10]。人们已经发现,系统间变性大细胞淋巴瘤是筛选阳性显示预后比ALK-negative肿瘤(7]。通过下面的案例报告,我们的目标是沟通我们的经验与医疗服务提供者和患者讨论所需的管理计划类似的陈述。
2。病例报告
2.1。调查
2.1.1。描述的情况
这是一个54岁的男人,一个已知的高血压和终末期肾病血液透析,急诊治疗的历史的广义的弱点和减肥大约20公斤两个月。他一直在外部医疗系统管理和治疗,他被诊断出的间变性大细胞淋巴瘤。PAN-CT透露广泛和无数的病变不同的器官如肝脏、肺、骨头、脾、甲状腺。肝活检,渗透到高档/未分化的恶性肿瘤被发现。此外,他的血清钙水平已经非常高11),由足够的水化和denosumab注射(12]。他的家族历史并不显著。
2.1.2。临床发现检查和实验室调查时承认
在到达急诊科,病人被发现意识,警惕,导向的,看起来病了,cachexic。然而,他是血液流动稳定和听诊,胸部被发现明显与S1和S2在听诊可闻与不添加第三个声音或心脏杂音。他最初的血压101/65毫米汞柱,他的心跳是每分钟65次室内空气的氧饱和度99%,呼吸自然。表1显示了实验室病人入院时的值。
2.1.3。评估团队的医院
在医院,病人被承认为例肿瘤溶解综合症和由一个专家团队评估包括血液学/肿瘤学专家、肾脏学和心理健康。在住院期间,病人被减少剂量的本量利的第一周期化疗(协议)由于表现不佳状态,非常营养不良没有明显的并发症。病人在住院期间,监控和必要的实验室调查被送到评估进展和对治疗的反应。
2.2。诊断
2.2.1。结果与结论基于CT表现在医院外
权利顶端micronodule,测量5毫米,被发现。与相邻的肺不张的双边轻度到中度胸腔积液。但是,没有纵隔、肺门或腋窝lymphadenomegaly被注意到。有弥漫性osteosclerotic溶骨的变化在胸骨,脊椎和肋骨。基于这些结果,结论是对正确的顶端实质micronodule上下文中可能转移。
基于CT扫描的结果,扩散转移性骨疾病的印象是由放射科医生和团队(图1)。
2.2.2。结果血涂片、活组织检查和多普勒超声检查
病人的血涂片显示正常红血球的正常色素的红细胞轻度红细胞大小不均。此外,偶尔polychromatophilic细胞被认为没有明显的裂细胞(少于1%)。罕见left-shifted粒细胞轻度中性粒细胞被发现有毒的变化。没有明确的循环爆炸。血小板在本质上是不起眼的。肝脏病变活检针核心(外部材料- H 2342 - 20,文件号1051463)显示,间变性大细胞淋巴瘤、碱性负面的。肝组织的核心是渗透到高档或未分化的恶性肿瘤。低分化肝癌是列入鑑别诊断。疣状、CD45阳性肿瘤细胞,CD30, CD15, MUMi,和ki - 67(80%)和负CD20, PAX-5, CD79a, CD3, CD5, CD10, BCL6, BCL2, EMA, ALK-1, CD138。发现在上肢静脉多普勒超声显示专利左颈内,无名,锁骨下,腋窝,臂,重要的,和前臂静脉。 However, the left arteriovenous (AV) fistula was thrombosed. The final impression of negative study for left upper limb deep vein thrombosis (DVT) was made with thrombosed AV fistula.
2.2.3。PET / CT肿瘤学
这项研究是符合已知的淋巴瘤广泛涉及骨骼,肝脏,后胸壁,左肺肺门淋巴结,并可能左上肺叶。腹膜疾病的同时,怀疑是基于PET / CT扫描(图2)。
2.3。治疗
2.3.1。两周后入学
经过两个星期的承认,内分泌学团队收到咨询关于低血糖发作,病人进行PET扫描,用50毫升50%葡萄糖水注入静脉注射(IV)的推动。病人被认为由内分泌学和评估团队。审核实验室调查后,病人被发现有低葡萄糖概要文件自承认范围在1.7和5.1之间更易与L。因此,病人被标记为低血糖的情况调查的鉴别诊断(1]间变性淋巴瘤浸润肾上腺,(2终末期肾病(ESRD)导致低血糖,(3]或营养不足。
2.3.2。管理计划
医院专家的团队建议得到血清胰岛素水平、c -肽、胰岛素原,B-hydroxybutyrate,皮质醇,和甲状腺概要文件包括TSH和游离T4时低血糖(血糖水平更易/ L p < 2.8)。
在实验室,病人开始dextrose-infused液体(过载,观看)。这个病人需要营养支持和建议有足够的营养支持。
2.4。跟踪和结果
2.4.1。实验室两周后(第二次评估)
重复的两周后,患者的实验室和胰岛素被发现< 11.50 (22.96 - -116.95 pmol / L),而他的TSH为21.57(0.35 - -4.94个人/ L),游离T4为6.15 (9.00 - -19.00 pmol / L), IGF-1_RY 25 (61 - 200 ng / mL)和0.36(点- 1.72 nmol / L),随机血糖水平为1.7,和表皮生长因子受体是11,这进一步恶化两周。然而,钠(136更易/ L),钾(3.1更易/ L),氯化(102更易/ L),包(18.5更易/ L),和肌酐(243 umol / L)水平仍与他们在基线。
2.4.2。印象或计划
它是断言,病人的低血糖可能与他的潜在的恶性肿瘤13]。此外,病人建议开始平板二氮嗪45毫克每天三次(3毫克/公斤/天TID)除了左旋甲状腺素片50微克每天一次。临床营养推荐为他计划适当的营养支持。不幸的是,病人不会对氯甲苯噻嗪改善。按计划血液学团队,病人开始注射地塞米松40毫克IV 5天对他的淋巴瘤的情况。
2.4.3。第三次评估
病人评估,第三个评估显示,低血糖是解决由于地塞米松。病人的血糖储存耗尽最有可能是由于肝脏介入加可怜的一般情况。平板电脑二氮嗪是停了下来,和营养支持是强烈推荐。
3所示。讨论
间变性大细胞淋巴瘤的提出了在这种情况下报告了多个重要器官包括肝脏、脾、甲状腺。肿瘤细胞被发现CD30阳性,但对ALK-1不利。形态和表型特征的间变性大细胞淋巴瘤(ALK-1负)模仿粘膜CD30阳性t细胞淋巴增殖性疾病(14]。重要的是要区分ALK-positive ALK-negative类型的间变性大细胞淋巴瘤,因为他们的临床表现和预后之间存在差异15]。这些肿瘤可能最初误诊和需要警惕评估计划,合理正确地诊断成像和其他调查。
我们发现血钙过多和低血糖在这种情况下,与肿瘤有关。现有的文献表明,由于肿瘤血钙过多是一个常见的迹象,体液血钙过多而不是Vit-D3-mediated血钙过多,通常是发现在恶性肿瘤(11]。然而,发现低血糖有关外面的胰腺肿瘤,这样的间变性大细胞淋巴瘤,很少见,很少报道类似的案例报告。葡萄糖是一种必要的燃料对大脑的功能,和复杂的神经细胞,荷尔蒙控制尽量保持血糖水平在相当狭窄的范围内。通常,我们发现低血糖很少在非糖尿病的患者,因此,一个可能需要排除潜在的恶性肿瘤,我们发现在我们的案例中。
评估病人后,我们还得出结论,低血糖更可能由于淋巴瘤和病人被给予地塞米松解决。病人的血糖储存耗尽最有可能是由于肝脏介入加可怜的一般情况。虽然我们没有获得骨髓活检或血液中胰岛素样生长因子,我们推测这低血糖很可能由于间变性大细胞淋巴瘤,因为我们没有发现其他替代机制的严重低血糖病人如败血症、肾上腺机能不全,或胰岛瘤13]。此外,很有可能这样的低血糖症也可能是由于生产过剩的胰岛素样生长因子(IGF) 2前体蛋白,这是通常被称为“大胰岛素样生长因子- 2 (IGF)”(16]。这也是支持的文献,大型肿瘤有时可能产生IGF-2可以循环血液中紧随其后的是绑定胰岛素和IGF受体。这将导致增加组织对葡萄糖的吸收和减少血液中葡萄糖;因此,肝脏可以减少血液的葡萄糖的释放。这引起反馈机制和抑制胰岛素,胰岛素样生长因子1,生长激素的生产。因此,它是独一无二的发现IGF-2-related降低血糖水平等肿瘤的间变性大细胞淋巴瘤(17]。这种情况下的中年绅士透露,虽然罕见,有时低血糖可能是由于释放IGF-2等非纯肿瘤的间变性大细胞淋巴瘤。因为大多数文献表明,低血糖症可能与胰腺胰岛瘤等常见肿瘤,然而,低血糖也可以发现在non-islet细胞在胰腺肿瘤通过胰岛素依赖型和独立的机制(18]。
此外,现有的研究由戈登等人调查7低血糖和淋巴瘤患者发现低水平的血液中胰岛素样生长因子。他们发现这些水平低于正常人群(19]。另一方面,一些患者低血糖何杰金氏病显示减少血浆胰岛素水平和胰岛素原。然而,这些患者的c -肽水平和胰岛素样生长因子1被发现低,这可能表明一个合理关系non-islet细胞瘤间变性大细胞淋巴瘤和IGF-2-associated低血糖等。
概括,它可能容易注意低血糖的糖尿病患者或患者诊断胰岛细胞肿瘤。然而,重要的是要注意病人的历史,组织学特征,和其他调查,可以帮助达到严重低血糖的原因不怀疑患者胰岛细胞肿瘤。全面的方法应使低血糖non-islet细胞之间的连接等肿瘤的间变性大细胞淋巴瘤以避免丢失这种情况下。一个可能会错过这些肿瘤与低血糖当病人的礼物,因为它不是一个常见的发现在这样的非纯肿瘤患者可能错过或诊断晚间变性大细胞淋巴瘤。因此,记住低血糖可能发现在这样的病人,这些病人出现严重的低血糖应该排除非纯肿瘤或血液疾病管理时间和挽救他们的生命。例如,一个可能的计划进行初步评估来确定低血糖的原因通过详细的历史,找出相关症状的本质以及如何将这些时间,例如,这是一顿饭或不相关20.]。此外,医生还应该评估肿瘤患者的症状和体征,以及药物的病人。这可以紧随其后的实验室检查胰岛素样生长因子、胰岛素、c -肽、血浆葡萄糖。
3.1。学习点
低血糖症是一种罕见的发现患者诊断为间变性大细胞淋巴瘤。人应该怀疑低血糖的患者诊断为非纯肿瘤如间变性大细胞淋巴瘤。严重的低血糖患者应排除非纯肿瘤或血液疾病。
数据可用性
病人的调查和成像扫描可按照客户要求定制。
同意
知情同意是取自病人。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突的关于这篇文章的出版。
作者的贡献
雷博士的主要作者,是唯一作者的研究导致了这个工作的唯一作者手稿。