文摘

肾上腺囊肿是一种罕见的实体,通常非功能性和无症状。他们的协会与肾上腺肿瘤很少在文献中描述。我们报告一个独特的情况下一个40岁的女人被称为经由腹部超音波检查意外发现左肾上腺的评估亚临床库欣综合症。肿瘤是恶性肿瘤可疑关于计算机断层扫描(CT)扫描功能。因此,左偏腹腔镜肾上腺切除术。由内皮细胞病理学检查显示多腔的空间排列兼容内皮肾上腺囊肿,肾上腺皮质腺瘤相关。我们进一步讨论肾上腺囊肿的管理文献之回顾。

1。介绍

肾上腺囊肿是罕见的囊性肿块起源于肾上腺。他们通常非功能性和无症状的测量不到10厘米。这些病变可能同时发生与其他肾上腺肿瘤与荷尔蒙分泌过多有关。只有少数论文描述之间的关系一个肾上腺囊肿和肾上腺皮质腺瘤。

我们报告一个罕见的功能肾上腺囊肿偶然发现。

2。案例展示

一个40岁的女人被称为我们的内分泌部门评估经由腹部超音波检查意外发现左肾上腺CT扫描时发现了因为她的输尿管结石的历史揭示左肾上腺34×27毫米的质量。她还与氨氯地平治疗高血压10 mg 2个月前,不抱怨头痛和发汗或心悸。

没有注意到库兴氏综合征的临床特征体检不管中度肥胖与android分布(重量:94公斤,体重指数30公斤/米²和腰围105厘米)。但是,她的血压水平不能很好地控制在氨氯地平10毫克。

实验室检查显示正常价值的24小时尿液变肾上腺素/ normetanephrine,血浆肾素和血浆醛固酮浓度(表1)。

午夜她等离子体水平的皮质醇的两种不同的天是5,2 - 4,和2 ug / dL(正常价值:1.8 ug / dL免疫测定技术),尿皮质醇值免费的三个不同的天是36.3,42.8,和3.25 ug /天(正常价值:4.3 -176)和血清硫酸脱氢表雄酮水平是119 ug / dL(正常价值:< 600 ug / dL)的化学发光方法。然而,她的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)在低浓度限制:10.4 ng / L(与电化学发光法正常价值:10.3 - -48.2),和隔夜1毫克地塞米松抑制试验(2.7μg / dL;参考范围< 1.8μg / dL)除了小剂量地塞米松抑制试验(DST)显示没有皮质醇抑制,这是符合欧洲社会自治的皮质醇分泌的内分泌学标准的1]。

实验室检测有关并发症显示的总胆固醇水平增加有关:2.23 g / L(正常价值< 2 g / L)和甘油三酯:3.21 g / L(正常价值< 1,5 g / L)和高密度脂蛋白胆固醇水平下降:0.47 g / L(正常价值:< 0.60 g / L)。空腹血糖水平为0.85 g / L (N: 0.70 - -1.10 g / L)和糖化血红蛋白水平(糖化血红蛋白)为5.2%。75克口服葡萄糖耐量试验指出一个葡萄糖耐量。骨密度是正常的。

CT扫描显示的定义良好的左肾上腺hypodense病变。它的大小增加到44×29毫米。自发的密度是22 Hounsfield单位(胡)(图1(一)),绝对冲刷达到50%。这种病变的墙没有增强对比注射后,发现和钙化(图1 (b))。右肾上腺是正常的。

根据临床、实验室和影像学表现,左肾上腺质量是可疑的。后腹腔腹腔镜胆囊切除术,部分肾上腺切除术进行。这是选择性外科手术采用我们的泌尿科医生,为众多的优势,尤其是对缩短手术时间和一个小术中出血。氢化可的松置换手术后没有管理,因为病人没有肾上腺机能不全的迹象或症状。

在手术后三个月,她的体重88公斤,她的高血压是稳定在氨氯地平10毫克。血浆ACTH浓度增加到28日上午8 pg / mL,和血浆皮质醇浓度与她相比减少术前水平(表2)。此外,血浆皮质醇浓度在反应抑制隔夜DST没有葡萄糖耐量(表1毫克2)。

切除肿瘤的病理分析报告42.31.7厘米质量重13 g以部分黄囊性的外观。

不同标本的组织学检查显示囊性纤维壁腔,构成了多腔的空间排列由内皮细胞和红细胞(图2(一个)(明星))。这个形态特性与一个内皮囊肿是相一致的。定义良好的扩散明显细胞被发现在这病变(图的边缘2(一个)(箭头))安排在一个肺泡模式(图2 (b)没有cytonuclear异型性(图)2(c))。根据韦斯的标准,这些肾上腺皮质腺瘤的病理特征是暗示。这一发现表明肾上腺皮质腺瘤的诊断(2]。

3所示。讨论

肾上腺囊肿通常是罕见的,大约600名病例记录在文献中到目前为止(3,4]。肾上腺囊肿的发病率在解剖系列范围从0.06%到0.18%。他们可能发生在任何年龄,尽管他们中的大多数可能出现在3日到4日十年的生活,女性比男性(4,5]。我们的案例中是在相同的年龄范围。囊肿大小变化从毫米到异常巨大的病变20厘米以上。他们可能是单室或多室的,通常是孤独的,包括左、右肾上腺以同样的频率。内里和娘娘腔的男人4恶性形式]报道的发生率7%,假性囊肿内典型肾上腺囊肿的子分类。

临床症状相关的位置和大小这些良性的囊肿,尽管腹部疼痛,胃肠道功能紊乱,呼吸困难,显而易见的质量可以指出在大囊肿。此外,囊内出血,感染,高血压也报告(6]。我们的病人无症状高血压控制不好表明激素分泌。

1966年,福斯特(7]115肾上腺囊肿分为4组织病理学类型:上皮囊肿(9%)、寄生虫囊肿(7%),尤其是echinococcal类型、假性囊肿(39%)和内皮囊肿(45%)。数据从这个评价表明,内皮囊肿最常见的子类型。然而,内里和娘娘腔的男人4)认为假性囊肿最常见的亚型有关的评论515从613肾上腺囊肿病理报告。

内皮囊肿,也被称为“简单的囊肿,”通常薄壁多室的测量不到2厘米。他们是由光滑扁平的内皮细胞,除了微黄色调的浆液(7]。它们可以subcategorized组织病理学为血管瘤的囊肿和lymphangiomatous囊肿最常见的子类型。诊断可以建立使用苏木精和伊红染色,虽然免疫组织化学检查是必要的区分使用podoplanin lymphangiomatous亚型(D2-40)构成的标志淋巴内皮,使用血管瘤的标记从血管瘤的亚型(CD31和CD34) (5]。病理检查我们的切除肿瘤用苏木精和伊红染色导致内皮囊肿的诊断基于囊性空腔周围的纤维组成的墙,多腔的空间排列由内皮细胞和满是血。

内皮囊肿在CT成像通常描述为单边,大小不同,薄墙(< 3.5毫米),光滑的边界,和多腔的结构除了隔钙化(8]。他们有一个较低的衰减系数通常小于20 Hounsfield单位(胡)和不提高造影剂注射后(9]。这些内皮囊肿的内容比其他亚型可能增加出血性的衰减系数10]。CT扫描在我们的案例中表现出内皮囊肿的典型特征,但无法被忽视的恶性肿瘤病变的大小超过4厘米知道自发密度高22胡锦涛和绝对的冲刷是低于50% (1]。

由于功能肾上腺囊肿被描述在文献[9),所有患者肿瘤(尤其是在动脉高血压)应该进行肾上腺功能调查(11,12]。测量24小时尿变肾上腺素是最测试用于嗜铬细胞瘤鉴别(1,11,12)和比值早上血浆醛固酮,血浆肾素活性(PRA)在高血压患者是强制性的,以识别醛固酮增多症相关的肿瘤(1,11,12]。24小时尿皮质醇和隔夜评价1毫克地塞米松抑制试验是最常用的诊断方法1,11识别hypercortisolism]。否则,形态学成像(CT扫描或MRI)或功能研究(MIBG扫描可疑的嗜铬细胞瘤)帮助确定大小,形态特征(囊性内容、密度、壁厚和对比度增强),并与邻近结构的关系,由于恶性肿瘤是报道(10,11]。然而,钙化不特殊的恶性病变(13]。

只有少数病例系列和内皮囊肿已经记录在报告文学,甚至他们的协会与其他肾上腺肿瘤少见。事实上,埃里克森等人只报告了一例内皮囊肿与嗜铬细胞瘤(14],Nigawara等人是第一个描述的肾上腺皮质腺瘤与内皮囊肿(有关15]。山田等人也报道案件关联一个内皮囊肿,肾上腺皮质腺瘤和骨髓脂肪瘤。(16),最近,这个罕见划定了香港et al。17]。我们所知,这是第四个报道的肾上腺皮质腺瘤与内皮囊肿有关。表3显示了三个以前报告病例的肾上腺皮质腺瘤相关的内皮囊肿目前的情况。

我们的案例支持先前所说,性别是一样的在这三个案例中,除了第三个。群众是偶然发现在CT扫描。临床上,病人与肥胖高血压控制不好的情况报道Nigawara et al。15]。生物评估的情况下显示一个自主分泌的皮质醇打扰血脂和葡萄糖耐量,和相同的研究结果发现在Nigawara et al。第一个病例的CT扫描是高度提示左肾上腺皮质癌由于大尺寸和肿瘤的异质性(9×7厘米),而第二个左肾上腺骨髓脂肪瘤被怀疑。病人的CT扫描是一个特殊的肾上腺囊肿,但自发密度高的存在绝对冲刷低于50%负责诊断的困境。显微镜检查,明确的皮层细胞的增殖没有核异型性或有丝分裂活动兼容是一个肾上腺皮质腺瘤,它被发现在所有的情况下。此外,steroidogenic酶免疫组化染色分析提供了重要的信息来评估机能亢进模式的肾上腺皮质腺瘤15,16]。这包括寻找表达以下酶:P450侧链劈理(P450scc) 3β-hydroxysteroid脱氢酶(3βHSD), P450c17α羟化酶(P450c17)和21羟化酶P450 (P450c21) 1,和DHEA-sulfotransferase (DHEA-ST)。这种探索是在例1和例2;然而,这不是在我们的案例中,因为经济问题。

肾上腺血管内皮囊肿的发病机制中形成肾上腺皮质腺瘤仍是一个神秘的问题。几个理论表明,先前存在的囊肿可能出现血管错构瘤(5,14]或lymphangiectasis [14]或intraparenchymal出血。在目前的情况下,没有明显的异常血管通道已确定。

到目前为止,没有建立在指南的管理和治疗囊性肾上腺病变,因为这些病变的发病率低,很难实现一个明确的术前诊断。这些特殊情况下需要一个多学科小组怀疑恶性肿瘤时,已经建立了一个荷尔蒙分泌过剩,当手术是设想[1]。肾上腺囊病变的手术的适应症包括大小超过5厘米,因为出血或其他继发性并发症的风险,存在的症状,内分泌异常,和怀疑恶性肿瘤(18- - - - - -20.]。其他无症状,小病变只能紧随其后成像,尽管没有筛选协议被描述(20.]。细针穿刺活检细胞学的囊性病变一直在暗示,如果质量是激素活性特别排除pheocromocytoma nonbenign成像中,病理结果将直接变更管理(1,21]。1992年,Assalia和赢他(22)执行第一个腹腔镜肾上腺切除术被认为是黄金标准治疗肾上腺肿瘤(11,18]。

两个程序的腹腔镜肾上腺切除术在文献中均有描述。腹膜腔的方法是更适当的切除大的肿瘤,因为它允许评价腹膜的空间。然而,腹膜后技术提供良好的可视化retroperitonal解剖学、直接访问肾上腺肿瘤,手术时间短,最大限度地减少手术出血。多项研究表明,retroperitonal方法的结果优于腹膜腔的方法对肾上腺肿瘤切除术。然而,有一个缺乏证据关于这两种方法的有效性的比较患者(23]。

不同的方法已经被提出,并完成肾上腺切除术是大多数作者推荐的11,24]。根据其他报纸,adrenal-sparing手术后可以进行排除激素分泌,当恶性肿瘤的风险被认为是低或囊肿时发现大18]。此外,其他中心执行adrenal-sparing切除术即使在嗜铬细胞瘤等设置功能活跃的肿瘤(25]。此外,在过去的几年,部分肾上腺切除术已成为接受替代治疗肾上腺肿瘤(25,26),特别是对于小的(25]。他等。27)87年执行部分腹腔镜肾上腺切除术库兴氏腺瘤和表明,这个过程已经极低发病率和取得一个很好的结果。

在我们的例子中,一个小的囊性肿瘤发现时的手术探索允许部分肾上腺切除术。

开放手术应该提倡在复杂的情况下,较大的囊肿大小,或术前的证据大量压缩或相邻结构的渗透,以避免mini-invasive方法的并发症(19]。

总而言之,这是一个例肾上腺囊肿与亚临床库欣综合症。术前诊断是由CT扫描,没有执行部分腹腔镜肾上腺切除术的并发症。病理符合一个肾上腺内皮囊肿与肾上腺皮质腺瘤有关。据我们所知,这是第四个肾上腺的案例报道内皮囊肿与肾上腺皮质腺瘤有关。尽管它被认为是一个良性肿瘤在特定情况下,恶性肿瘤的潜在风险在管理肾上腺囊肿之前应该考虑手术。

信息披露

Abir Tahri和Wahiba Abdellaoui co-first作者。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。