文摘

甲状腺周期性麻痹(TPP)是一种罕见的肌肉障碍,表现为肌肉无力和低血钾引起甲状腺功能亢进。在亚洲人群中,2%的患者甲状腺毒症的影响,而这种血型的人只有0.1 - -0.2%。绝大多数的患者都是男性。肌肉无力范围从轻微到危及生命的严重程度,由于呼吸道妥协。我们报告一例原本健康的39岁的拉美裔男性面对突然四肢瘫痪和后迅速恢复治疗低血钾和甲状腺功能亢进。TPP,尽管不寻常,是重要的认识到它是一个潜在的致命条件,需要密切监测和适当的治疗是容易可逆的。甲状腺激素过多会导致TPP的任何原因,甲状腺机能亢进是最常见的病因。急性治疗包括钾饱满,而长期管理侧重于确定和治疗甲状腺功能亢进的原因,因为维护euthyroid状态将防止进一步的TPP。

1。介绍

周期性麻痹是一种罕见的肌肉的肌肉无力的病症结合不足或血钾过高。大多数情况下是家族性,但一小部分情况下,指定甲状腺周期性麻痹(TPP),获得与甲状腺毒症引发的瘫痪和低钾血症。甲状腺机能亢进更常见于女性,> 95%的患者TPP是男性。TPP也在亚洲人群中更普遍,影响2%的亚洲人甲状腺毒症,而对[0.1 -0.2%1]。尽管不寻常,承认TPP是很重要的,因为它是一个潜在的致命条件容易可逆的和适当的治疗。

我们报告一例39岁的拉美裔男性,没有过去的病史后面对突然四肢瘫痪和迅速恢复治疗低血钾和甲状腺功能亢进。

2。案例展示

39岁的委内瑞拉人没有过去的病史了经常性的急诊室,在他的背部和腿抽筋的痛苦,伴随着轻微的两腿无力1月。这些症状会回来每天下午,当病人在拆迁工作,回家,然后解决了第二天早上。在同一时间,他也经历了间歇心悸静止,手颤抖和过度出汗。在演讲的前一天,他的痛苦和软弱有明显恶化,导致下降而走。上午的演讲中,他无法走动不支持由于严重的腿无力。他的腰痛被形容为夏普,8/10的强度,加剧了运动和辐射双腿双脚。他的症状在前面的月开始之前,他从未经历过类似的事件在过去。病人还指出5公斤无意减肥超过4个月。他否认最近受伤,便秘,腹泻,排尿问题,呕吐,最近的旅行,最近生病,新的药物或补品。他没有遗传肌肉或甲状腺问题。 He had never had any thyroid issues, and blood work as part of a routine check up had reportedly been normal 5 months prior, although these results were not available for review.

生命体征是引人注目的心率每分钟98次。体检是在所有四肢近端无力,病人只能移动四肢与最小的阻力。此外,减少的活动范围被认为对两国髋关节屈曲和右肩绑架由于运动剧烈的疼痛。深部腱反射减少四肢。感觉是完好无损。对称的手颤抖一被发现,伸出双臂。双侧眼球突出。颅神经完好无损,没有出现复视。甲状腺是毋庸置疑,没有任何扩大、结节或温柔。没有进一步的异常指出在系统性的检查。

腰椎CT是不起眼的,没有明显的中央管狭窄或神经孔的缩小。实验室研究结果,综述了在桌子上1透露,低水平的钾,1.7更易/ L;镁、1.3毫克当量/ L;和磷,1.5 mg / dL。一个完整的血细胞计数和综合代谢面板的其余部分都是正常的。甲状腺功能检测结果显示低促甲状腺激素(TSH), 0.010个人/毫升以及游离T4升高,2.98 ng / mL和总T3, 399毫微克/分升。进一步的甲状腺测试显示促甲状腺免疫球蛋白升高(TSI);基线的278%;甲状腺球蛋白抗体,20.0国际单位/毫升;和甲状腺过氧化物酶抗体,180.0国际单位/毫升。心电图是显著的反向T-waves U-waves紧随其后II, III,动静脉,V3-V6(图1)。

病人被给予90毫克当量口服氯化钾在入学。镁和磷也了。此外,他还开始口服甲巯基咪唑(40毫克,每日两次)和普萘洛尔(40毫克,每日3次)。第二天早上,他的钾水平正常化,和他的弱点和背部疼痛完全解决。他出院β受体阻滞剂和甲硫咪唑。出院后,病人在服药情况由于金融约束。作为最后的随访,放三个月后,他恢复了药物与报告决议的所有症状。他打算接受放射性碘治疗,但最终失访。

3所示。讨论

突出了TPP,一种罕见的疾病,尤其是在病人没有亚洲遗产。TPP的特点是集突然全身乏力,发病的年龄是热带病在80%的患者中,与家族性周期性瘫痪的情况下,通常在儿童期或青春期。甲状腺机能亢进的症状发展在TPP的发病在大约25%的患者中,但也可以出现几年前或后2]。我们的病人症状前几个月发展TPP,减肥,心悸,热不宽容和震动。TPP是主要的肌肉无力近端肌肉,腿比武器更受影响。降低肌肉张力与降低反应是典型的3]。肌痛在大约40%的患者,可以发生之前或同时麻痹攻击(4]。发作通常持续几个小时到几天。除了低钾血,低镁症和低磷酸盐血都是常见的,见我们的病人。心电图结果包括那些与低钾血一致(U-waves让振幅降低,扩大QRS-complexes),而且窦性心动过速,第一学位AV块和心律失常,包括心房和心室纤维性颤动3]。

虽然不是完全理解,泛太平洋伙伴关系被认为是由骨骼肌离子通道功能障碍引起的。被不同程度的低钾血症,严重程度常与肌肉无力的程度相关(2]。内心整流钾通道Kir2.6,导致的静态电位主要是骨骼肌,有关TPP,高达33%的患者在某些种群在其基因突变,KCNJ18。值得注意的是,启动子的基因有甲状腺响应元素,这表明甲状腺功能亢进会改变其转录(5]。骨骼肌钠/钾atp酶过度活跃也被建议,导致过度的细胞内钾转移和无反应性的肌肉纤维。甲状腺激素增加钠/钾atp酶活动本身,也间接地通过增加对该项刺激的敏感性(1]。被假定TPP患者有轻微的离子通道缺陷,只有变得足够重要症状在甲状腺功能亢进的设置,通过上述机制6]。此外,胰岛素和睾酮都认为协同作用增加钠/钾atp酶活性,后者提供了一个潜在的解释为什么TPP是几乎只在男性(4]。一项研究[7]发现TPP患者有较高的睾丸激素和胰岛素响应葡萄糖的释放增加甲状腺亢进的病人相比没有TPP,进一步指出这些激素的角色之一。的TPP有时会引发剧烈运动和高碳水化合物饮食,可以解释为增加该项受体激动剂和胰岛素的水平,分别为(1,4]。有鉴于此,有趣的是,我们的病人有耗费体力的工作,会经常经历腿软弱下班回家在他入学前几周。

我们的病人出现背痛和腿软弱的历史暗示神经根或脊髓压迫,但是没有见过的迹象要么腰椎CT。虽然肌痛不是泛太平洋伙伴关系的一个特点,它发生,可能会误导人。我们的病人被指出在他的上肢。而其他原因急性四肢瘫痪(例如,重症肌无力或格林-巴利综合征)必须考虑,提醒临床医生应该考虑并发低钾血症TPP和hypokalemic周期性麻痹,遗传,更常见的诊断提出了几乎相同。甲状腺功能测试应该区分这两种情况。肌肉无力在泛太平洋伙伴关系可以从轻微到严重,很少,危及生命由于呼吸道妥协。钾饱满缩短了恢复时间,通常与肌肉力量恢复正常一旦normokalemia实现。钾90毫克当量口头建议每24小时内为了防止反弹血钾过高,这是在大约一半的病人。耐火材料低钾血可以用非选择性β受体阻断剂(如普萘洛尔),这可能对潜在的并发甲状腺功能亢进的症状(也有好处3]。心脏监测建议治疗期间因为致命的心律失常(如窦性停搏和心室颤动)二次描述了低钾血,虽然罕见。甲状腺功能亢进的任何原因,包括外源性甲状腺机能亢进,会导致TPP。甲状腺机能亢进,如在我们的病人,是最常见的潜在障碍。一旦稳定,目标是研究甲状腺毒症的病因,并提供适当的治疗因为维护euthyroid状态将防止进一步的TPP (1]。

4所示。结论

甲状腺周期性麻痹肌肉疾病可使甲状腺毒症的病因。由于其罕见的自然,高度怀疑的心理指标需要诊断的患者表现为肌肉无力、低钾血和甲状腺毒症的症状。患者需要密切关注由于呼吸衰竭和心律失常的风险。与恢复normokalemia急性发作会解决,而治疗甲状腺毒症将防止复发的根本原因。

数据可用性

没有数据被用来支持本研究。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

确认

进行这项研究的作者在蒙蒂菲奥里新罗谢尔医院就业,新罗谢尔,纽约。