文摘
促甲状腺激素(TSH)分泌垂体腺瘤(TSH-oma)是一种罕见的次要原因甲状腺机能亢进,可误诊为原发性甲状腺机能亢进。我们报告一例15岁男性病人是两个同卵双胞胎之一,表现出甲状腺机能亢进综合症。实验结果显示继发性甲状腺机能亢进,增加水平的自由T3(发生)和自由T4 (FT4)和TSH抑制。磁共振成像(MRI)和组织病理学检查确诊的垂体腺垂体microadenoma。病人处理甲硫咪唑、普萘洛尔和生长抑素类似物进行内窥镜蝶之前恢复euthyroidism垂体肿瘤的切除。手术后,甲状腺机能亢进的症状改善,甲状腺激素规范化,脑下垂体MRI显示的完整切除肿瘤无复发后2年的随访。
1。介绍
促甲状腺激素(TSH)分泌垂体腺瘤(TSH-oma)是一种罕见的甲状腺机能亢进的原因(1),占0.5%到3%的所有功能的垂体肿瘤和不到1%的甲状腺机能亢进的情况(2]。TSH-oma一般人群的患病率估计为每百万人口(1 - 2例3]。TSH-omas具有自治TSH分泌,对甲状腺激素的负反馈作用[3]。这种不断的TSH过度刺激导致T4、T3分泌过多,这是分为中央继发性甲状腺机能亢进或者甲状腺功能亢进症(4]。虽然坟墓的疾病和其他常见的甲状腺机能亢进的原因通常女性比男性更容易出现,TSH-omas以同样的频率发生在男人和女人,和报告的平均年龄范围从41 45年(5,6]。
在过去,TSH-omas确诊当他们到达入侵macroadenoma阶段。目前,未压制的TSH分泌甲状腺亢进患者更容易检测到超灵敏immunometric化验TSH和循环的测量免费甲状腺激素(FT4和发生)3]。当前的筛选策略措施FT4只有当检测到非正常的TSH水平未能认识到中央甲状腺功能减退,甲状腺机能亢进,导致误诊TSH-oma [3]。在越南,TSH-oma甲状腺机能亢进和接收的是一种罕见的原因比原发性甲状腺机能亢进的关注更少,和案例报告仍然有限。
2。案例展示
一个15岁的男性病人呈现给诊所报告发挥心悸和感觉热,没有其他投诉。病人没有成长图表,直到他来到我们医院。病人没有体重增加以及他同卵孪生兄弟(图1)。
物理检查发现以下几点:脉冲,每分钟120次;血压140/80毫米汞柱;体重50公斤;身高173厘米;身体质量指数(BMI) 16.7公斤/米2;并根据年龄、BMI百分6.1。没有异常的心脏、肺、腹部、神经被检测到。然而,他的手颤抖的迹象在休息,和甲状腺肿大是检测公司密度。没有眼睛异常由于甲状腺机能亢进和肢端肥大症的迹象,男性女乳症,或乳漏检测。他正常的第二性,与他的生殖器和阴毛坦纳(阶段3)。病人没有之前的甲状腺疾病史。甲状腺机能亢进的同卵双胞胎兄弟没有临床症状,与正常甲状腺功能测试。
2.1。调查
测试结果显示继发性甲状腺机能亢进,发生水平升高在23.08 pmol / L, FT4水平的86.32 pmol / L, TSH水平8.25梅/ L。其他激素的调查,包括皮质醇,促肾上腺皮质激素(ACTH),睾丸激素,促黄体激素(LH)、胰岛素样生长因子- 1 (igf - 1)和催乳素,显示正常结果(表1)。
甲状腺超声显示甲状腺是异构的,没有增加多血管。垂体的磁共振成像(MRI)显示垂体病变轻度hyperintensity在t2加权图像(图2(一)),提高低于周围的垂体薄壁组织(图2(b))和测量5×6×7毫米大小。这种损伤垂体microadenoma被怀疑。
(一)
(b)
(c)
(d)
2.2。治疗
病人付不起的代价生长激素抑制素模拟;因此,甲状腺激素水平被甲巯基咪唑规范化(20毫克/天)和普萘洛尔(10毫克每天三次)之前执行一个内窥镜蝶垂体瘤的切除。当病人被送进医院做手术,他收到了一个短期治疗,sandostatin每天三次(0.1毫克),丙基硫氧嘧啶(PTU)和普萘洛尔。因为该患者使用口服甲巯基咪唑20毫克每天5个月,仍有高血清FT4手术前,我们改用PTU防止甲状腺风暴在手术过程中。术后病理结果显示垂体腺的腺瘤(图3)。
(一)
(b)
手术后,PTU的剂量和普萘洛尔逐渐减少。两周后手术,病人稳定,PTU和普萘洛尔被迫中止,他出院了。血清TSH和FT4水平进行评估和治疗后(图显示下降趋势4)。
2.3。结果和随访
放电后,甲状腺机能亢进的患者没有临床症状。手术前他的体重是50公斤,2年后,这是60公斤(在2年获得10公斤);手术前,后来他的身高是173厘米,他的身高是175厘米。荷尔蒙测试执行出院后2个月后,6个月和18个月,和血清TSH、FT4、ACTH和皮质醇水平在正常范围内。后的脑下垂体MRI 1(图2(c))和(图2年2(d))显示,完整切除肿瘤,没有复发。
3所示。讨论
我们报道一例TSH-secreting垂体腺瘤,发生在两个同卵双胞胎,他们面对努力心悸,感觉热,颤抖,缺乏体重增加,心动过速,和弥漫性甲状腺肿大。与正常泌乳素、igf - 1、皮质醇、ACTH睾丸激素,和LH水平,我们的病人被诊断为单独TSH-oma,没有垂体功能不全有关。在70%的情况下,独自TSH-omas TSH分泌,剩下的30%是混合腺瘤可能cosecrete TSH和其他垂体前叶激素(生长激素、PRL、LH / FSH;表2)。这些混合的腺瘤的存在可以解释常见的转录因子的表达,比如Prop-1 Pit-1,由thyrotrope somatotrope, lactotrophic细胞(7]。
大多数患者有甲状腺机能亢进的典型症状和体征(如心悸、震动和热量不耐受),但少数病人有轻微甚至没有甲状腺亢进症状(8]。此外,病人可能扩大肿瘤相关症状,如正常垂体的压缩或视神经交叉,或生长激素的分泌催乳素(9]。特征的迹象坟墓的眼病(突出和眶周的水肿)缺席没有坟墓的共存的疾病(10,11]。
我们的病人的垂体瘤在MRI是很小,只有5×6×7毫米。过去,脑下垂体MRI的更有可能发现macroadenoma比microadenoma [8),平均肿瘤直径3.1厘米(12]。在过去的十年中,发生机率(≤1厘米直径)越来越多的记录(30% - -35%)由于引入更敏感和特异性甲状腺功能评估和提高意识在内分泌学家和全科医生13]。
小儿功能性垂体腺瘤是很少遇到在临床实践中;因此,一些儿科病例TSH-oma已发表文献中(表3)。
TSH-secreting垂体腺瘤的诊断是治疗成功的关键。根据Beck-Peccoz,大约三分之一的患者TSH-oma经历了一个不适当的放射碘治疗甲状腺切除术或接收由于不正确的诊断原发性甲状腺机能亢进(即。甲状腺机能亢进或毒性多结节甲状腺肿)(3]。
最合适的治疗患者TSH-omas是初始治疗前恢复euthyroidism蝶切除的肿瘤2]。生长抑素类似物的首选药物治疗,可以减少肿瘤的大小和正常血清甲状腺激素水平手术前(3]。审查的43 TSH-secreting垂体腺瘤病例,26名患者接受生长激素抑制素类似物作为初始治疗,减少TSH水平大于50%发生在88%的情况下,正常化和游离T4据报道在85%的病人8]。生长抑素类似物是非常昂贵的,副作用包括恶心、腹部不适、腹胀,腹泻,葡萄糖耐受不良,胆石病。如果生长抑素类似物不耐受良好,多巴胺受体激动剂(如溴麦角环肽和卡麦角林)可能是有效的选择情况下,尤其是在病人的肿瘤还会分泌催乳素(8]。
抗甲状腺药物(如甲硫咪唑或PTU)可以结合生长抑素类似物和普萘洛尔恢复euthyroidism手术前,根据欧洲甲状腺协会的建议2]。然而,由于我们的病人付不起生长激素抑制素模拟,我们选择使用抗甲状腺药物联合普萘洛尔恢复之前euthyroidism内镜经鼻-蝶窦垂体瘤切除术的(20.]。
的蝶切除垂体腺瘤是TSH-secreting腺瘤病人的治疗选择。腺瘤切除术治疗大多数病人发生机率,大约50% - -60%的患者macroadenoma [2,8,21]。不恢复的患者手术后可以继续治疗与放射治疗或长期生长抑素类似物(8]。
建议建立的2013年欧洲甲状腺协会(2)确认无法清晰地定义治愈标准TSH-oma手术或放射治疗后患者。建议还提出额外的因素,可以考虑在决定是否治疗取得,包括临床和神经症状改善甲状腺机能亢进和缺乏激素和成像异常。因此,我们的病人符合治疗后治愈标准,包括不再呈现甲状腺机能亢进的症状,甲状腺激素的正常化,没有残余肿瘤的MRI。
TSH-omas虽然没有出版协议存在,患者应该评估临床和生化2到3次在第一次术后,之后每年一次。评估应该包括的TSH水平,发生,FT4,和其他垂体激素,必要的。脑下垂体MRI应重复每2 - 3年,应该执行检测到如果TSH、甲状腺激素的增加或临床症状出现表明复发的可能性(2]。
我们的病人术后随访2年,显示良好的结果,与正常甲状腺功能测试和脑下垂体MRI上没有肿瘤复发的现象。在一系列的43例,随访8年的意思,两个患者死亡(75和86岁);仅19例垂体手术后治愈;17个病人显示手术后残留病的症状,对生长抑素类似物控制,垂体辐射,或两者兼而有之;和7仅仅是由生长抑素类似物(8]。
4所示。结论
TSH-oma继发性甲状腺机能亢进的常见原因,很容易误诊为原发性甲状腺机能亢进。其它垂体激素应该评估来确定存在cosecretory肿瘤或垂体机能不全,由于肿瘤压缩。主要治疗是初始治疗规范化甲状腺激素水平之前一个内窥镜蝶垂体瘤的切除。这个病人治愈是因为一个精确的术前诊断和多模式治疗。
数据可用性
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Le HB和阮MD视为co-first作者。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突。
作者的贡献
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