文摘

肾病综合症可能引发甲状腺功能减退的发生,促进大量尿蛋白损失包括甲状腺素(T4)和三碘甲状腺氨酸(T3)及其结合蛋白。在早期阶段,临床和生化euthyroid预计状态。然而,长期和严重的蛋白尿患者,尤其是伴随低甲状腺储备,尿的损失自由和蛋白结合的甲状腺激素足够明显诱导亚临床或公开的甲状腺功能减退。尽管其高患病率在临床实践中,文学缺乏新诊断的案例报告由于NS成人临床甲状腺功能减退,使这种疾病病因。我们报告的一个23岁的男人与以往正常的甲状腺功能开发的公开的甲状腺功能减退因严重的肾病综合症,需要补充与左旋甲状腺素(LT)。病人经历了双边肾切除术,治疗后与LT是停止和甲状腺功能正常。

1。介绍

甲状腺和肾脏相互作用至关重要的方式确保这两个器官的正常功能。而甲状腺在肾发展和增长发挥了巨大的作用,以及在肾小管和肾小球功能,肾脏的新陈代谢,消除甲状腺激素(1,2]。甲状腺功能异常之间的关系,特别是甲状腺功能减退,和慢性肾脏疾病(CKD)成立,在临床实践中非常普遍3- - - - - -7]。在这个临床场景中,甲状腺功能测试结果非常变量根据肾脏疾病本身和其严重性(包括进步肾功能受损)(4,5),而且对病人先前的甲状腺疾病和甲状腺储备的历史8),以及医源性因素(如糖皮质激素的使用、呋喃苯胺酸或其他)(9]。

肾病综合征(NS)是一种最常见的肾小球疾病,典型表现为大量蛋白尿(> 3.5克/ 24小时)、低蛋白血症、水肿、高脂血症。尿蛋白排泄过多有关,为肾小球通透性显著增加大分子,导致尿甲状腺hormone-binding蛋白质的损失(甲状腺素结合球蛋白(油管),转体基因,和白蛋白),以及甲状腺激素(甲状腺素(T4)和三碘甲状腺氨酸(T3))通常绑定到他们(8,10]。此外,肾小管损伤可以共存和妥协甲状腺激素(自由的重吸收11]。

在疾病的早期阶段,尤其是在没有之前甲状腺疾病的历史,生理水平至关重要的自由T3(发生)和T4 (fT4)保持正常,临床和生化euthyroid预计状态。然而,在长期和严重的蛋白尿和较低的患者甲状腺储备,尿的损失自由和蛋白结合的甲状腺激素足够明显诱导促甲状腺激素(TSH)值的增加导致亚临床或公开的甲状腺功能减退2,4,5]。剂量增加和频繁的调整可能需要以前的病人用激素替代疗法治疗(2,8,11]。

其他条件同时可能导致甲状腺功能变化在NS患者实验室结果。在评估和管理挑战NS患者,使用类固醇或其他免疫抑制药物和euthyroid病综合症,一个很常见的实体在疾病患者住院9,12),应考虑。

几项研究甲状腺功能减退与NS患者已经出版,主要是在儿童和既存的患者甲状腺功能障碍(11,13- - - - - -16]。迄今为止,文献缺乏新诊断的案例报告由于NS成人临床甲状腺功能减退,剩下的作为病因的条件。

我们报告的一个23岁的男人与以往正常的甲状腺功能开发的公开的甲状腺功能减退因严重的肾病综合症,需要补充与左旋甲状腺素(LT)。病人经历了双边肾切除术后,他开始肾功能替代治疗(血液透析)和LT是停止治疗,甲状腺功能正常。

2。病例报告

一个23岁的男人被他的全科医生评估温和的衰弱和广泛性水肿,肿胀的脸,腹部和下肢的前两周。他是一个活跃的吸烟者。他过去病史是积极抗磷脂综合征和雷诺氏现象,他与acenocumarol治疗。体检是不起眼的,除了存在一个旺盛的腿和腹壁的水肿。他的体重是78公斤,对应于三个月时间内体重增加了10%。没有证据表明心力衰竭。

尿液呈阳性蛋白尿的53.73 g / L(参考范围(RR): 0.00 - -0.15 g / L), protein-to-creatinine比率为13.16 g / g (RR: 0.015 - -0.068 g / g)。低蛋白血症的血液测试显示4.74 g / dL (RR: 6.0 - -7.3 g / dL),低白蛋白血症的2.56 g / dL (RR: 3.5 - -5.0 g / dL)和高脂血症(甘油三酯:380 mg / dL (RR: 40 - 160 mg / dL)和总胆固醇:377 mg / dL (RR: 0 - 200 mg / dL))。肝功能测试正常,肾净化保存(血清肌酐:0.79 mg / dL (RR: 0.7 - -1.2 mg / dL);估计的肾小球滤过率126.6 mL / min / 1.73米²根据CKD-EPI方程)17]。此时,血清TSH水平为2.77μUI /毫升(RR: 0.30 - -3.18)。肾超声(美国)显示保存肾脏的解剖,除了corticomedullary分化较差。

病人住院进一步调查的新诊断肾病综合症和接受了肾活检的结果是符合C3肾小球肾炎。高剂量的糖皮质激素是发起,由于反应不佳,升压的方法是采用环孢霉素和霉酚酸酯治疗策略。不幸的是,进化出病人全身水肿,肾功能的恶化,严重的低白蛋白血症,蜂窝织炎的反复发作。

两周后他承认,甲状腺功能测试异常检测(TSH: 17.40μUI /毫升(RR: 0.3 - -3.18),总T4: 1.8μg / dL (RR: 5.56 - -9.91), fT4: 0.33μg / dL (RR: 1.01 - -1.65),总T3: 0.4 ng / mL (RR: 0.83 - -1.49),发生:0.81 pg / mL (RR: 2.66 - -4.33))伴随着恶化低白蛋白血症的1.76 g / dL (RR: 3.5 - -5.0 g / dL)和偶尔的蛋白尿为59.59 g / L (RR: 0.00 - -0.15 g / L),促使从内分泌部门进一步评估。病人没有个人或甲状腺疾病家族史。考试后,他的甲状腺明显但不扩大,没有发现结节。补充甲状腺研究:血清抗甲状腺过氧化物酶和anti-thyroglobulin抗体滴度都是消极和甲状腺超声检查提示稍微甲状腺肿大(正常尺寸的上限),均匀和常规,没有明显的结节状病灶。

临床甲状腺功能减退的诊断继发性肾病综合征是假设,尽管可能贡献euthyroid病综合征甲状腺激素水平被认为是。病人开始口服肝移植治疗50μg日报,逐步增加剂量高达125μg (1.5μ每公斤体重g (LT)。

住院治疗三个月后,他的免疫抑制治疗临床状况仍然耐火材料,具有高变异性但逐步恶化的尿蛋白水平尽管长期治疗(图1)。由于没免疫抑制,类固醇的副作用,和复发性严重感染,病人提出了双边肾切除术。完整的肾脏组织学与局灶节段性肾小球硬化症是相一致的。手术后甲状腺功能评估执行六天透露,TSH是2.47μUI /毫升(RR: 0.3 - -3.18)、fT4是0.93μg / dL (RR: 1.01 - -1.65),和发生是1.67毫微克/分升(RR: 2.66 - -4.33),允许断奶LT剂量为75μ每天g。表1显示随时间演化的甲状腺功能测试在不同剂量的LT,前后肾切除术。

出院后,病人仍然临床分析euthyroid,逐步低剂量要求中尉的8个月后甲状腺功能减退诊断、血清TSH水平为1.35μUI /毫升(RR: 0.3 - -3.18)和fT4是1.01μg / dL (RR: 1.01 - -1.65)在LT 25μg替代,因此,LT是停止治疗。四个月后,在LT缺席的情况下,甲状腺功能仍正常(TSH: 0.91μUI /毫升(RR: 0.3 - -3.18);fT4: 1.39μg / dL (RR: 1.01 - -1.65)),血清白蛋白水平为3.92 g / dL (RR: 3.5 - -5.0 g / dL)。以来双边切除,病人肾功能开始替代疗法(血液透析),是肾移植等待名单。

3所示。讨论

甲状腺激素T3和T4,都是难溶于水,99.5%以上循环血液中的蛋白质绑定:绑定到油管,大约70% 20%和10%白蛋白,前清蛋白。然而,只有低水平的自由激素代谢活跃的组织和负责所有甲状腺功能(12,18]。

在正常情况下,尿蛋白损失是微不足道。在NS,另一方面,有大量尿蛋白的损失,包括T3和T4连同他们的结合蛋白,在较小程度上,自由分数发生和fT42,4,5,19]。这是负责频繁在甲状腺功能异常发现NS患者代表renal-endocrine障碍(2]。在疾病的早期阶段或温和的临床条件下,无血清激素水平保持正常,病人处于euthyroid状态,因为它是可见的在我们的例子中,当病人已经NS和血清TSH值在正常范围内(2,4]。然而,在更长期情况恶化的蛋白尿和低白蛋白血症,特别是当与低甲状腺储备有关,发生和fT4也显著降低,可能发生明显的甲状腺功能减退4,19]。在这种情况下报告,大规模增加尿蛋白质损失和严重的存在和supplemental-dependent低白蛋白血症,临床甲状腺功能减退患者发达。

甲状腺功能障碍之间的关系和蛋白尿的程度,肾功能,血清白蛋白水平已经被记载在几个报告。贾殷等人表明,NS患者的血清TSH水平相关的积极与蛋白尿和原生质的肌酐水平但消极与血清白蛋白浓度以及肾小球滤过率(4]。与317年的一项研究中患者明确诊断为NS,证明了高水平的尿蛋白和血清肌酐是独立危险因素预测甲状腺机能障碍,而更高层次的原生质的白蛋白是一个独立的保护因素(5]。

同样,一些发表临床病例表明,NS背后可能会造成需求的增加LT之前被诊断为甲状腺功能减退的病人(8,11,15,16]。

在这种特殊情况下,病人没有甲状腺机能障碍的历史之前,他负甲状腺自身抗体,没有典型的腺结构变化的迹象表明分散自身免疫性甲状腺炎和甲状腺功能储备不足。临床甲状腺功能减退引发了重要的尿激素及其结合蛋白的损失,要求LT替换。此外,我们推测,造成肠道水肿严重低白蛋白血症妥协LT和进步需要吸收药物滴定。一旦大量蛋白尿水平被执行双边肾切除术,立即改善甲状腺功能是记录,八个月后,可以停止LT疗法。甲状腺功能减退的永久解决双边肾切除术后已经在五个孩子患有先天性NS (14]。这一结果证实没有甲状腺的内在缺陷导致甲状腺功能减退。

然而,在这种情况下,我们必须考虑其他潜在贡献者的甲状腺激素水平,特别是政府在4个月中高剂量皮质类固醇的住院治疗。糖皮质激素可以促进甲状腺机能障碍的抑制影响血清TSH水平,外围转换的障碍在T3、T4和TBG减少生产9]。

此外,euthyroid病综合症是一种很常见的实体定义为甲状腺功能的变化,发生在一段时间的关键non-thyroid急性或慢性系统性疾病。典型的观察激素模式是低T3水平,最终T4水平低,伴随着互惠高反向T3和TSH(没有显著增加20.]。变化的大小成正比的严重性疾病和住院时间(12,20.]。考虑甲状腺激素的浓度极低,我们的病人,尤其是T3,他严重的疾病,和长期住院,他的甲状腺功能障碍可能是由一个重叠综合征。

除了NS,可逆的蛋白尿和biopsy-proven肾小球肾炎(GN)包括膜性肾病,最小的变化,membranoproliferative GN,淀粉样变,和IgA肾病已报告与甲状腺功能减退,主要是如果自身免疫性甲状腺炎一直存在2,21]。其他几个机制可以证明风险更高发展的CKD患者甲状腺功能障碍,如碘保留和可能Wolff-Chaikoff效果,减少deiodinase活动,或代谢性酸中毒频繁出现2,21,22]。

总之,我们报告一位23岁的病人没有以前的甲状腺疾病的情况下,开发抗类固醇NS反应严重,临床甲状腺功能减退导致大量尿蛋白损失。与顺向的双边切除无尿允许LT中止。

有或没有肾衰竭,肾脏疾病是一个条件,应考虑在新诊断的诊断或恶化的先前存在的甲状腺功能减退,尤其是在住院病人,当其他原因被排除在外。蛋白尿程度、药物相互作用和临床条件同时确定甲状腺机能障碍严重程度和治疗反应。

这种情况下报告强调的重要性意识的加强,甲状腺和肾脏功能之间的相互作用,通常临床医师面临的挑战,仍然是病因,尤其是在成人患者。似乎合理的测试诊断甲状腺功能当肾病综合症是第一次,然后执行串行测试。

同意

通知书面同意从患者获得,尽管没有病人可识别的数据包括在这种情况下报告。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。