双边肾上腺肿瘤和肱骨布朗Lipoadenoma:一个不寻常的协会

文摘

肾上腺adenolipomas是罕见的脂肪瘤的肾上腺肿瘤可以是功能。只有7个病例报告在英语文学。然而,布朗肿瘤是良性的,少见的,历史的病变,与可能遇到的巨大肿瘤组织学相似性在1%原发性甲状旁腺功能亢进的情况。我们报告一个不寻常的情况下协会的双边lipoadenoma肾上腺肿瘤和肱骨布朗在一个35岁的病人。他与病理性骨折急诊左肱骨的次要一个棕色的肿瘤。原发性甲状旁腺功能亢进医疗调查得出结论。1型多发性内分泌瘤筛查显示存在的双边nonsecreting anatomopathological研究结论adenolipomas的肾上腺肿块。肾上腺肿瘤的可能构成部分1型多发性内分泌瘤在20 - 40%的病例。在这个视图中,有必要检查等其他内分泌腺肿瘤位置的存在原发性甲状旁腺功能亢进,十二指肠和胰腺神经内分泌肿瘤,或垂体腺瘤。

1。介绍

脂肪瘤的肾上腺肿瘤的一组肿瘤共同点脂肪组织的重要组成部分。他们通常是良性的,非功能。骨髓脂肪瘤是最经常描述实体的文献;其他肿瘤也被描述,如畸胎瘤、脂肪瘤,血管平滑肌脂肪瘤,特别肾上腺adenolipomas [1]。

肾上腺adenolipomas是极其罕见的脂肪瘤的肾上腺肿瘤,可以功能。他们在1995年首次描述了(2]。据我们所知,只有7例迄今已报告在英语文学(1]。

肾上腺肿瘤adenolipoma和棕色协会从来没有在文献中报道。这种联系可能是1型多发性内分泌瘤的一部分(即)。在这篇文章中,我们报告一个不寻常的情况下协会的双边lipoadenoma肾上腺和肱骨布朗在一个35岁的肿瘤病人。

2。病例报告

一个35岁的患者病史痛风的饮食疗法和非法dysthyroidism母亲被送进急诊室管理左肱骨骨折创伤(图之前没有1)。

考虑到可疑的溶骨的骨折部位的图像标准的x射线(图1)、磁共振成像(MRI)扫描的左臂进行确认的存在centromedullary溶骨的肿瘤的过程左肱骨干,负责病理骨折。

恶性高钙血症4.49 4.72更易/ l,然后更易/ l(正常范围:2.1更易与l / l - 2.6更易使用比色分光光度法测定)被发现在术前生理评估,需要静脉补液(500毫升0.9%的生理盐水每4小时,即每天3 l)和3血液透析会话紧随其后,每年注入次唑来膦酸4毫克。血钙水平下降为2.61更易与l。

病人然后接受centromedullary钉骨活检。anatomopathologic结果显示结缔组织和骨骼变薄和纯净的骨小梁周围成骨细胞(图2(一个)),与众多的多核巨细胞和siderophages(图2 (b))兼容一个棕色的肿瘤。

病人然后内分泌科住院病因评估他的血钙过多。

记忆没有发现功能的迹象,包括之前的骨痛或牙科问题的缺失。原发性甲状旁腺功能亢进的血液测试显示血钙过多,17岁低phosphoremia mg / l(正常范围:24毫克/ l-45 mg / l),高biointact甲状旁腺激素(iPTH) 1 - 84 795 pg / ml(正常范围:14.9 pg / ml - 56.9 pg / ml), 24小时升高calciuria在550毫克/ 24小时,和低维生素D在7.8 ng / ml。

颈部超声显示一个椭圆的存在在左下甲状旁腺结节二裂片的小屋,其高血管性坦率性与多普勒信号,测量32∗∗18毫米(图333)。相同的甲状旁腺腺瘤是位于颈胸的计算机断层扫描(图4)。

血钙过多影响的评估没有发现任何心脏的影响;然而,布朗长骨头的x射线显示多个肿瘤ischiopubic分支(图5(一个)),远端肢体的股骨和胫骨上端的(图5 (b)),胰腺CT扫描发现小钙化的胰腺。

针对病人的年纪,寻找形式融入多发性内分泌瘤已经启动。CT扫描的肾上腺和胰腺显示双边肾上腺肿瘤的存在,压花,多腔的轮廓,和一个主要的脂肪密度,测量64∗59右边腺和102∗∗42毫米93∗69毫米(图在左边6)。急性肾上腺机能不全是消除血清电离图(3.3毫克当量/ l,钾和钠134毫克当量/ l)。生化筛查发现肾上腺分泌过多正常血浆catecolamines,无论是hypercorticism还是高醛甾酮症。

大脑成像没有发现任何垂体质量。血液测试显示正常的促性腺激素和催乳素水平。

此外,甲状腺机能亢进是指出在甲状腺评估- TSH-receptor-antibodies和降钙素。颈部超声显示甲状腺肿大与多个甲状腺成像测量63 cc的报告和数据系统(TI-RADS) 3甲状腺右叶结节和TI-RADS 4烈度直径5厘米的结节甲状腺左叶。

其余的评价没有发现任何支气管或胸腺肿瘤或其他胰腺异常。

这个案子在多学科会议上讨论。最初的决定是执行双边肾上腺tumorectomy,后跟一个左下甲状旁腺切除术和全甲状腺切除术。肾上腺标本的病理分析支持肾上腺adenomyolipomas没有恶性肿瘤的迹象。一个250μg Synacthen®进行测试。皮质醇水平在60分钟内达到147 ng / ml。

血钙过多控制,每年定期注射次唑来膦酸。一旦实现normocalcemia,病人接受左下甲状旁腺切除术,总甲状腺切除术。anatomopathological结果证实的诊断甲状旁腺腺瘤没有恶性肿瘤(图的迹象7)。至于甲状腺切除术标本,组织学研究显示一个水泡和荚膜侵入血管癌栓,分类pT3aNxMx(图8),淋巴结解剖与放射碘- 131治疗(RIT)才会安排。

术后进化指出phosphocalcic标记的正常化。钙血症达到2.3更易/ l, iPTH 11 pg / ml(正常范围:9、2 pg / ml-44 6 pg / ml)。遗传测试仍在进行中。

3所示。讨论

原发性肾上腺肿瘤是罕见的,阐明不良患病率,通常偶然发现的。一些研究估计,肾上腺肿瘤的频率随着年龄的增加,甚至可能达到10%的老年人口3]。肾上腺肿瘤的分类根据其位置,uni -或双边本地化功能或unfunctional字符,及其发展的概况。最常见的病因是功能性良性肾上腺皮质腺瘤在一流肾上腺骨髓脂肪瘤紧随其后。

肾上腺骨髓脂肪瘤是最常见和最描述脂肪瘤的肾上腺肿瘤的文献。它代表了所有肾上腺肿瘤的3%。少见,其他可以发现肾上腺皮质的脂肪瘤的肿瘤,如畸胎瘤、血管平滑肌脂肪瘤,脂肪瘤,更很少adenolipomas。

肾上腺adenolipomas是极其罕见的脂肪瘤的肾上腺肿瘤,于1995年首次描述(2]。他们有几个名字:肾上腺皮质腺瘤与脂肪组件(1995年2),腺瘤与脂肪瘤的化生(4],lipoadenomas [5,6]。迄今为止,只有7例单侧adenolipomas英语文学中描述包括分泌adenolipomas(表5例1)。在我们的病人中,肾上腺肿瘤是双边、nonsecreting甚至偶然发现的大尺寸。

尽管小样本大小在文献中报道,患者的平均年龄为47.8岁,女性居多(M / F性别比例:2/5)。质量不同的大小从20毫米到100毫米,平均60毫米,右边和更高的频率(57%)。

肾上腺adenolipomas与肾上腺骨髓脂肪瘤是主要的鉴别诊断。它们有相同的临床和放射学特征:驻留在组织学模式的唯一区别,肾上腺adenolipomas造血组织或钙化(不包括6]。肾上腺肿瘤,特别是肾上腺皮质,不管是否功能,可能是一个的一部分,即在20 - 40%的情况下,这就是为什么它是强制性的屏幕为其他内分泌腺肿瘤的位置。我们的案例提出了独特的原发性甲状旁腺功能亢进肾上腺adenolipoma协会和复杂的棕色的肿瘤。都可以集成到即。

即是一种罕见的遗传综合征,1954年第一次描述了(9),也称为Wermen综合征(10McKusik分类中列出),是“人类131100”(11]。定义的协会,在同一个人或相关人员属于同一个家庭,甲状旁腺功能亢进,胰腺和十二指肠神经内分泌肿瘤,垂体腺瘤,肾上腺皮质肿瘤、支气管,胸腺或胃神经内分泌肿瘤。其他肿瘤那时nonendocrine组织也可以遇到,如血管纤维瘤、脂肪瘤、collagenomas。其患病率不知道,估计25/100,000影响所有年龄范围从5到82年。临床(表2)和生物发病症状出现在第五个十年94%的病例(10]。它可以零星在10 - 14%的病例。

甲状旁腺功能亢进是最常见的条件即9]。主要发现在女性,意外地发现在75%到80%的情况下通过系统的血钙水平测量。高钙血症的临床症状是次要的:肾绞痛、骨痛、病理性骨折。

骨表现是多方面的,包括乳腺纤维囊性骨炎,棕色的肿瘤,病理骨折。棕色的肿瘤是良性的,少见的,历史的病变,与巨大的肿瘤组织学相似。他们的结果直接从甲状旁腺素的作用在骨骼结构。含铁血黄素沉积的棕色是次要的。他们遇到了原发性甲状旁腺功能亢进在1%的情况下(12]。他们的辐射方面包括溶解性损伤,well-limited轮廓,没有硬化,偏心或皮质,变薄,吹,或破裂的皮质13]。在大多数情况下,布朗二次肿瘤原发性甲状旁腺功能亢进是独一无二的,常常是位于面部骨骼,更很少长骨头,骨盆、脊柱,基地的头骨14]。只有少数情况下的多个布朗肿瘤已报告在文献[15]。在我们的案例中,病人出现多个溶解病变与皮质萎缩和病理骨折在左肱骨近端。

在布朗的治疗肿瘤的第一步是原发性甲状旁腺功能亢进的管理。一些作者报告自发吸收这些肿瘤甲状旁腺切除术后(16]。

我们的病人有3个条件的一部分,即:原发性甲状旁腺功能亢进,肾上腺皮质肿瘤和水泡的甲状腺癌。即突变的基因研究目前正在进行。由于强烈的临床推定,病人需要定期和严格监控的风险其他肿瘤疾病的出现。

4所示。结论

肾上腺adenolipomas是非常罕见的肿瘤。他们是基于组织病理学诊断。的当前进展成像,荷尔蒙评价新策略的发展,和组织学分析允许更好地了解和学习他们的特点。的联系的频率通常即的一部分,其他内分泌疾病的筛查是必要的,当一个诊断肾上腺肿块,无论其特性。的频率,系统所需的剂量钙血症是为了使甲状旁腺功能亢进的早期诊断,避免并发症如布朗肿瘤的发展在我们的病人。据我们所知,这个协会以前从未被描述在现有文献。

数据可用性

病人的数据用于支持本研究的发现可以从部门的档案检索Endocrinology-Diabetology和营养,穆罕默德六世大学医院,Oujda,摩洛哥。

同意

签署的书面同意是由患者提供发布这项病例报告的结果。

信息披露

n Messaoudi和n . Bouichrat co-first作者。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

引用

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