文摘
Hyperkalemic瘫痪急性肾功能衰竭的设置会导致错过或延迟诊断肾上腺机能不全的钾可以归因于肾功能衰竭。急性肾损伤的表现体现在一个肾上腺危象由于阿狄森氏病已经很少在文献中报道。在这里,我们报告的情况下37岁的男青年带着hyperkalemic瘫痪和急性肾功能衰竭需要紧急血液透析。他没有过去的病史和没有药物治疗的历史。他的低钠血症、低血压和血钾过高指着肾上腺机能不全的照片证实了检测的血清皮质醇,ACTH升高,肾素和醛固酮水平低和成像。更换类固醇治疗,病人稳步复苏。他建议对治疗依从性的重要性在放电,防止另一场危机的事件。急性肾功能衰竭与血钾过高提出阿狄森氏病的表现是非常误导。尤为重要的是,要保持警惕肾上腺机能不全的等患者血钾过高是对标准治疗胰岛素的葡萄糖,如果延误治疗可能引发致命的心律失常。
1。介绍
原发性肾上腺机能不全是一种罕见的疾病发病率较低,通常是一个具有挑战性的诊断由于症状患者存在的模糊性。患者慢性阿狄森氏病表现为虚弱,疲劳,厌食,皮肤色素沉着过度,或急性肾上腺危象。常见的电解质异常包括低钠血症与高钾血症。Hyperkalemic瘫痪急性肾功能衰竭是非常误导表示阿狄森氏病的威胁生命的血钾过高可误诊为肾损伤的结果。极少数情况下,迄今为止,在文献中报道,急性肾功能衰竭的表现体现原发性肾上腺机能不全(1- - - - - -3]。在这里,我们目前的这种情况下一个年轻的37岁男性出现在急性弛缓性麻痹病例继发于危及生命的血钾过高和急性肾功能衰竭。
2。病例报告
一位37岁出现急性的弱点,无法移动四肢从睡眠中醒来之后。后他经历了类似症状的弱点在过去长期的休息,但没有那么严重。没有最近的药物或吸毒的历史,也没有历史的腹泻、感染或创伤。他没有其他重要过去的病史。到达急诊科,病人低血压患者的血压和心率每分钟84人的98/50。病人支持一些改善弱点急诊科(ED)。然而,体检还是重要的弱点在所有四肢完整的感觉和没有粪便和尿失禁。病人也抱怨无法行走。在历史和他的实验室,病人心跳骤停。心电图显示窦性节律与公关间隔延长和QRS扩大(图1)。他是插管和复苏后自发循环6分钟。他血液工作前对急性心脏骤停是重要血钾过高8.8更易/ l(正常3.5 - 5更易/ l),低钠血症124更易/ l(正常135 - 145更易/ l),和急性肾损伤的血清肌酐1.7 mg / dl(正常0.5 - -1.3 mg / dl)(表1)。
病人接受了危及生命的紧急肾替代疗法(RRT)血钾过高,随后转移到重症监护室。排除中枢神经系统麻痹的原因,大脑和颈椎MRI是他们的。病毒原因被排除在外的鼻咽拭子面板呼吸道病原体,包括肠道病毒和艾滋病毒和巨细胞病毒血清学。甲状腺机能障碍,作为一个瘫痪的原因,排除与正常血清促甲状腺激素(TSH)和消极的甲状腺过氧化物酶抗体。托克斯尿液屏幕也是负的。自身免疫血清学等血管炎ANCA,安娜,类风湿因子,anti-SSA, anti-SSB,反sci - 70,和双链DNA都是负面的。阻塞性肾病变血钾过高的原因和排除急性肾功能衰竭时排水弗利导管,成像显示,没有保留的迹象。正常肌酐磷酸激酶(CPK)和肌红蛋白水平pre-cardiac逮捕实验室排除横纹肌溶解引起的急性肾损伤(AKI)。低钠血症、高钾血症和低血压指出可能肾上腺机能不全的鉴别诊断。因此,血清皮质醇水平,ACTH水平,血浆肾素活性和醛固酮水平。 Our patient had undetectable cortisol levels of <0.4 µg/dl, elevated ACTH level, elevated renin level, and low aldosterone levels (Table1)。trans-tubular钾梯度(TTKG)计算小于5。诊断为原发性肾上腺机能不全是,进一步证实了成像显示双边萎缩性肾上腺。进一步检查发现肾上腺抗体的存在暗示自身免疫性肾上腺机能不全。病人被诊断为阿狄森氏病呈现在肾上腺危象。
第一次血液透析紧急会议后,病人仍在oligoanuric肾功能衰竭血液动力学不稳定、接受连续肾脏替代治疗(一般)在接下来的4天。他的钾水平逐渐恢复正常水平一般(图2)。他做了一个稳步复苏,RRT和气管切开第四天的住院治疗。此时,他的弱点已经完全解决。氢化可的松的病人终于出院维护10毫克每天两次和氟氢可的松0.1毫克/天,说明stress-dose平常三倍的剂量氢化可的松的发热性疾病和使用紧急注射瓶氢化可的松的呕吐,不能服用。
3所示。讨论
爱迪生氏病是一种罕见的内分泌系统紊乱,估计35 - 140例每百万患病率和发病率每百万(44]。结核病是爱迪生氏病的最常见原因。然而,有效的结核病药物的出现,自身免疫引起目前被认为是最常见的病因(3]。肾上腺机能不全不显化,直到90%的腺被摧毁或萎缩的成像。是出了名的难诊断模糊多变的主题演讲。一项研究表明,60%的患者需要评估至少2医生诊断的平均持续时间2年,证明这种疾病的阴险的性质(5]。介绍爱迪生氏病的迹象和症状包括虚弱,疲劳,厌食,和皮肤色素沉着和低血压,低钠血症,高钾血症。
急性肾上腺危象是一种危及生命的阿狄森氏病在多达25%的病人(3]。急性肾功能衰竭症状是极其罕见的发病率6%报告在文献[3]。通常,这种表现会导致错过或延迟诊断肾上腺机能不全的电解质紊乱血钾过高和低钠血症可以解释为肾功能衰竭。我们的病人出现危及生命的血钾过高,可能是由于急性肾功能衰竭。但是,没有明显的肾损伤的原因提供了另一个潜在疾病病理学的线索。许多病理生理机制一直在猜测的原因阿基肾上腺机能不全的患者。盐皮质激素deficiency-induced血管内容量损耗导致肾脏灌注减少导致肾小球滤过率降低的可能的原因是在我们的病人1]。
瘫痪是一种罕见的和可逆的并发症高钾血症,可分为主要和次要形式。主要hyperkalemic周期性麻痹是由于先天性缺陷SCN4A影响钠离子通道基因在肌肉6]。二级hyperkalemic瘫痪可以是由于急性或慢性肾功能衰竭,肾上腺机能不全,过度摄入钾、横纹肌溶解,和各种药物如血管紧张素转换酶抑制剂(acei),保钾利尿剂、复方磺胺甲恶唑,肾衰竭是最常见的原因(7,8]。Hyperkalemic瘫痪由于原发性肾上腺机能不全是罕见的,并可能导致致命的心律失常如果没有早期诊断。应该保持高度怀疑的心理指标,特别是年轻患者,即使阿基的情况是复杂,见这个病人。
及时抢救和类固醇的替代疗法在急性肾上腺危象患者是绝对必要的。危及生命的这些患者血钾过高,在我们的案例中可以看到,是抵抗胰岛素的葡萄糖的标准疗法。事实上,胰岛素的葡萄糖可以有害等患者诱发低血糖的危险,病人易患由于糖皮质激素水平低(1]。肾脏替代治疗是紧急地管理在我们的病人降低钾水平和控制致命的心律失常。随后,病人稳定,建议在放电需要宗教坚持类固醇治疗,stress-dose类固醇的重要性是必要的,需要携带一个警报ID。
4所示。结论
急性肾上腺危象由于阿狄森氏病表现为急性肾功能衰竭与hyperkalemic瘫痪是极其罕见的,并可能导致延误诊断。医生应该包括肾上腺机能不全的微分在这种情况下,这类患者血钾过高是对标准治疗,可以沉淀心律失常是否延误诊断。
数据可用性
没有数据被用来支持本研究。
的利益冲突
作者宣称没有利益冲突有关的出版。