无症状和沉默的嗜铬细胞瘤生化反应特性成像结果

文摘

嗜铬细胞瘤肿瘤,起源于肾上腺髓质嗜铬组织,通常产生儿茶酚胺。建立的诊断通常是测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物或等离子体和肿瘤局部使用射线照相和scintigraphic研究。嗜铬细胞瘤可以发生在无症状的患者,首选的治疗方法是手术切除肿瘤。我们报告一位48岁男性经由腹部超音波检查意外发现左肾上腺,逐步增加的大小从1.1厘米到2.6厘米/四年时间,以一个肾上腺计算机断层扫描(CT)扫描。在他的整个疗程,他是无症状与正常血压读数。他的生化筛查是不起眼的前三年的肿瘤监测。后续成像,包括CT和MRI诊断为嗜铬细胞瘤显示发现可疑,最终由成像和实验室研究的结合。他接受了腹腔镜切除肾上腺嗜铬细胞瘤的组织学确认质量。这个例子说明了CT和MRI发现可以提醒供应商嗜铬细胞瘤的存在,即使在无症状,生化反应消极的病人。

1。介绍

sympathoadrenal Catecholamine-producing肿瘤来自嗜铬细胞系统。大约85%到80的catecholamine-producing肿瘤起源于肾上腺髓质,这些被称为嗜铬细胞瘤。大约15 - 20%来自交感脊椎旁神经节和被称为catecholamine-secreting副神经节瘤。值得注意的是,non-catecholamine-secreting副神经节瘤通常来自颈部交感神经节和头骨的基地。在高血压患者在门诊,catecholamine-producing肿瘤的发病率估计有0.2%至0.6% (1]。正常肾上腺髓质分泌肾上腺素约80%,但肾上腺髓质肿瘤的主要分泌去甲肾上腺素比肾上腺素(2]。儿茶酚胺升高可以引起症状包括持续性或阵发性高血压、头痛、心悸、震动、出汗、呼吸困难、焦虑、胸痛、恶心、呕吐、和感觉异常。儿茶酚胺也有anti-insulinemic行动,从而导致血糖水平升高,可能导致烦渴、多尿症。在严重的情况下,病人可能经历心肌梗死,心力衰竭、肺水肿、心律失常,或颅内出血。诊断通常是建立了通过测量血液尿液或变肾上腺素的水平(3]。计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)用于肿瘤的定位。肿瘤也可以经由腹部超音波检查意外发现作为一个无症状的肾上腺,确定放射学。在这里,我们报告一个有趣的案例。

2。案例展示

一个48岁男性经由腹部超音波检查意外发现左肾上腺内分泌门诊2013年评估。左肾上腺肿瘤CT显示1.1厘米,55的衰减Hounsfield单位(胡)。他完全无症状,血压在正常范围内。生化评价是不起眼的,包括尿液和血浆变肾上腺素水平,1毫克地塞米松抑制试验,和等离子aldosterone-to-renin比率。重复生化评估在2014年和2015年也不起眼的;然而,肾上腺肿块的大小增加到1.5厘米,2014年到2015年的1.8厘米。

2016年,肾上腺CT(图1)显示质量已增加到2.6厘米,40的衰减。核磁共振扫描确认2.4×2.4×2.5厘米左肾上腺肿瘤与hyperintense T2信号,isotense T1信号没有下降的信号在不同相的图像,和同质增强postcontrast。患者否认有任何症状与嗜铬细胞瘤一致。体格检查是正常的,包括心率和血压测量。等离子体变肾上腺素和chromogranin稀松平常的。24小时尿液变肾上腺素水平是正常在160微克(ref 45 - 290),而24小时尿液normetanephrine水平升高在1415微克(ref 82 - 500)。一个^123年I-metaiodobenzylguanidine (MIBG)显像扫描显示异常焦强烈放射性示踪剂堆积在左肾上腺病变(数字2(一)和2(b))。诊断为嗜铬细胞瘤,病人接受酚苄明和接受腹腔镜切除左肾上腺的质量。3.0×2.6×2.5厘米左肾上腺嗜铬细胞瘤组织学(图上确认3)。术后,病人仍然是无症状和血压正常的,正常水平的血清和尿液变肾上腺素的水平。

3所示。讨论

我们的病人经由腹部超音波检查意外发现无症状证明是生化反应为阴性后的第一个三年了。嗜铬细胞瘤的诊断最终由后续成像和实验室工作的结合。除了治疗高血压、嗜铬细胞瘤的早期诊断非常重要,因为如果无法识别,它可以是一个致命的条件。药物、麻醉药物、妊娠和手术可以沉淀高血压危象或冲击,即使在无症状的患者(4]。放射成像的广泛使用增加了检测肾上腺在个体位30岁。肿瘤的临床参数需要考虑包括功能和侵略性。评估功能包括识别的分泌皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺、和雄激素5]。回顾性研究评估肾上腺患者42位治疗在1995年至2005年之间,以确定的诊断意义borderline-elevated尿液或等离子体变肾上腺素,定义为正常上限的1 - 2倍。研究发现,30%的患者肾上腺位和borderline-elevated尿液或等离子体变肾上腺素有嗜铬细胞瘤(6]。在另一项研究中,27个嗜铬细胞瘤患者,19例(70%)有一个偶然发现的肿瘤,六名病人(22%)血压正常的人,和两个患者尿变肾上腺素水平接近正常水平(7]。三年经由腹部超音波检查意外发现肾上腺被确认后,我们的病人的生化参数,包括尿液和血浆变肾上腺素水平,是正常的。四年后经由腹部超音波检查意外发现的识别,它的大小有显著增加,和24小时尿normetanephrine水平升高;然而,24小时尿液变肾上腺素值仍然正常,血清变肾上腺素水平没有升高。

一般来说,与对比增强CT扫描和核磁共振用于嗜铬细胞瘤定位(8]。内分泌学会指南推荐CT而不是MRI作为初始成像方式对大多数患者来说,由于出色的胸腔的空间分辨率,腹部和骨盆(1]。41名患者的回顾性研究,为嗜铬细胞瘤手术在1990年至2002年之间,发现经典协会头痛、心悸、出汗只是出现在24%的情况下。在大约一半的情况下,肿瘤成像是偶然发现的,不是诊断异常血压读数的一部分(9]。几个可以指示性嗜铬细胞瘤的影像学表现,肾上腺皮质癌,或转移,包括异构性、囊性或血性变化,Hounsfield密度高(> 10胡)在CT上,与静脉注射对比明显增强,延迟对比冲刷在10分钟(少于60%),或在t2加权MRI信号强度高。应该注意的是,与脂质变性嗜铬细胞瘤可能导致低衰减的分数(< 10胡)冲刷和超过60%延迟CT扫描,可出现类似于肾上腺腺瘤(10]。良性肾上腺腺瘤的特征包括规模小于5厘米,边缘锐利,缺乏显著增长串行成像,低衰减的分数,超过60%冲刷延迟CT (8,11]。我们的病人的初始成像是不会影响嗜铬细胞瘤,很大程度上是因为小尺寸的质量。串行CT成像显示逐步增加的大小,和最近的扫描显示Hounsfield密度40。此外,MRI显示hyperintense T2信号,isotense T1信号没有下降的信号在不同相的图像,和同质增强postcontrast。

在我们的病人,^123年I-MIBG显像显示异常焦放射性示踪剂堆积在左肾上腺病变没有其他的焦点。MIBG是一种化合物,类似于去甲肾上腺素,并积极sympathomedullary内集中组织。^123年I-MIBG闪烁扫描法可以用于识别肿瘤的MRI或CT错过了什么。它也可以用于识别catecholamine-secreting副神经节瘤,multifocality,全身或多个较小的质量,如转移(12,13]。

为我们的病人的初始原因之一-生化资料可能是相对较小的肿瘤大小。嗜铬细胞瘤的平均尺寸在诊断时是4.9厘米,并有证据表明,肿瘤大小与激素水平(14]。即使有嗜铬细胞瘤相对较大,是有原因的患者可能无症状。一个大肿瘤只能有少量的功能性组织,或快速周转的肿瘤可能导致主要代谢儿茶酚胺的释放。肿瘤可能是压力激发了,或者只是偶然分泌儿茶酚胺。也可以假阴性实验室结果因为处理样品在一个较高的室温在24小时内或由于咖啡因摄入之前测试(15]。

4所示。结论

嗜铬细胞瘤的早期诊断非常重要,因为如果无法识别,它会导致高发病率和死亡率。我们的病人已经展示了经由腹部超音波检查意外发现无症状,不利于生化反应鉴定后的头几年。后续成像,包括CT和MRI诊断为嗜铬细胞瘤显示发现可疑,最终由成像和实验室研究的结合。这个案例表明,CT和MRI发现可以提醒供应商嗜铬细胞瘤的存在,即使在无症状,生化反应消极的病人。

数据可用性

没有数据被用来支持本研究。

信息披露

这个抽象,提出了作为海报在2018年在芝加哥内分泌学会会议上。

的利益冲突

作者没有利益冲突的披露。在这篇文章中表达的观点是作者的,并没有反映出官方政策部门的陆军/海军/空军、国防部、美国政府。一个或多个作者的军人(或美国政府雇员)。

引用

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