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病例报告|开放存取
急性心力衰竭为嗜铬细胞瘤的第一外观与“倒” Takotsubo心肌综合征
杰罗德Spapen，1 吉荣德飞来特
，2
斯蒂恩·洛希，1，3
和
赫伯特Spapen4
1心脏病，Universitair Ziekenhuis布鲁塞尔，布鲁塞尔，比利时系
2内分泌，Universitair Ziekenhuis布鲁塞尔，布鲁塞尔，比利时系
3比利时布鲁塞尔齐肯豪斯布鲁塞尔大学重症监护医学部
4比利时布鲁塞尔布鲁塞尔大学发展、老龄化和病理学研究组
抽象
Takotsubo心肌症是急性可逆的心肌损伤特点是短暂的收缩期左室功能不全，往往与情绪或身体压力的一种罕见但新兴形式。嗜铬细胞瘤逐渐被认为是另一个可能的触发。嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质或肾上腺外副神经节内从嗜铬细胞所产生的一种罕见的儿茶酚胺分泌肿瘤。的阵发性高血压，心悸，头痛，和出汗的特异病征性四重奏是很少存在的诊断通常延迟。我们描述一个43岁以前健康的病人有肾上腺嗜铬细胞瘤，表现为急性心脏衰竭和肺水肿并发“倒” Takotsubo心肌症。
一。介绍
Takotsubo综合征是以短暂性左室收缩功能不全为特征的急性心肌损伤的重要原因。多个情感和/或生理触发因素已经被确定，但确切的“压力源”在高达35%的患者中仍然未知。嗜铬细胞瘤是一种罕见的分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节内的嗜铬细胞。最近，嗜铬细胞瘤被认为是导致该综合征的另一个诱因。嗜铬细胞瘤诱发的takotsubo综合征与其他类型相比，临床表现更为突出，并发症发生率更高。我们报告一位肾上腺嗜铬细胞瘤患者，表现为takotsubo综合征，合并急性心衰和肺水肿。
2.案例说明
一位43岁女性，无相关病史，在艰苦的登山过程中剧烈地出现恶心、严重的胸痛和呼吸困难。在当地的急诊室，由于严重的动脉高压，她被立即插管并开始静脉注射硝酸盐。在家人的要求下，她被转到了我们医院。到达时，心电图显示异位房性心律，R波进展不良，校正的QT间期延长。胸片显示肺水肿。肌钙蛋白水平为2.42 μg/L（正常<0.005），NT-proBNP为39061 ng/L（正常<125）。超声心动图显示左室功能（射血分数（EF）35%）严重受损，伴有基底部和节段中的收缩，并保留了心尖的收缩力。冠状动脉造影排除了严重的冠状动脉疾病。经心室造影证实为“倒”型takotsubo心肌病（图1). 由于难治性高血压，进行了诊断检查。全身CT增强扫描发现左侧肾上腺不均匀肿块，大小为59××56 mm（图2）。24小时尿分级和变肾上腺素水平去甲变肾上腺素是7483和8895 μg、 分别（通常<240和<600）。充分的α肾上腺素能和β受体阻断被确保，并进行腹腔镜肾上腺切除术。病理检查可见多边形细胞巢，胞浆嗜酸性。染色粒蛋白A和S100免疫组化染色呈强阳性（图3），嗜铬细胞瘤证实的诊断。手术后，患者的血流动力学病情迅速稳定下来。在左室收缩功能，通过反复的评估床边“快看”心脏超声，逐渐在接下来的几周内改善。她作了进一步的顺利恢复和入院50天后从医院出院。Follow-up echocardiography at the cardiology clinic 10 weeks later showed complete normalization of LV function.
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三。讨论
Takotsubo综合征（TS）是一种罕见但新出现的急性可逆性心肌损伤，以短暂的左室收缩功能障碍为特征，常与情绪或生理应激有关。在疑似急性冠状动脉综合征的患者中，患病率估计为1%至2%。TS最典型的表现为明显的局部室壁运动异常，先端运动异常，基底节段运动亢进，但也可能出现在其他变异中。最近，嗜铬细胞瘤被认为是该综合征的另一个诱因[1，2]. 发作性高血压、心悸、头痛和发汗的病理四重奏很少出现，其诊断常常被延迟。脑出血、主动脉夹层、严重左室肥厚、冠状动脉痉挛、心肌梗死、心律失常和急性心力衰竭伴肺水肿都是与肿瘤释放的高浓度循环儿茶酚胺，特别是去甲肾上腺素有关的危及生命的并发症[3]。嗜铬细胞瘤引起的TS的发病机制仍不清楚。在TS中的心脑关系已经非常成熟，但“神经源性心肌顿抑”的确切机制尚不清楚。去甲肾上腺素从以下强烈应力心肌突触前终止溢出可能诱导直接细胞损伤和/或心外膜和微血管功能障碍[1，4，五]. 最近，尽管肿瘤切除治愈，但没有生化疾病活动，仍发现持续的亚临床心肌异常（收缩/舒张功能障碍和心肌炎症和纤维化的迹象）。这些改变与动脉高压（以及随后的压力超负荷）无关，而是暗示了儿茶酚胺的直接心脏毒性[6]。嗜铬细胞瘤引起的TS遵循明显更戏剧性的临床过程具有较高的并发症和复发率比“经典” TS。患者是大约20岁以下，主要是男性（30％对10.2％），并且几乎与所有TS受试者的2.2％三分之一开发了一个基础或“反向” TS模式。全球的形式，这是在TS很少见到，也更频繁地在嗜铬细胞瘤患者的报道[五，7]. 根据定义，TS是一种自我限制性疾病。治疗的重点是支持性护理和消除触发因素。嗜铬细胞瘤患者禁用肌力药物，β受体阻滞剂必须与α受体阻滞剂联合使用以避免高血压危象[2，五]. 在等待血流动力学恢复的同时维持左室收缩功能可能需要体外生命支持[8]。手术切除肿瘤是必不可少的。这个案例报告强调早期怀疑和诊断工作为患者不明原因的急性心脏衰竭，甚至在没有儿茶酚胺过剩，特别是在年轻患者的临床证据嗜铬细胞瘤，复杂的病程，复发病例的重要性，非典型性（相/基底或全球）Takotsubo心肌亚型。
泄露
这份手稿一直呈现为在第24内科比利时学会年会会议摘要。
利益冲突
吉荣德飞来特已收到演讲酬金自Bristol-Myers Squibb公司。其他作者有没有利益冲突。
作者的贡献
JS和JdF计划了这个案例报告的概念并起草了手稿。JS和SL提供了数据。所有作者都进行了批判性的评论、修改，并对最后一篇文章做出了贡献。
工具书类
- J、 -R.Ghadri，I.S.Wittstein，A.Prasad等人，“关于takotsubo综合征的国际专家共识文件（第一部分）：临床特征、诊断标准和病理生理学，”欧洲心脏杂志，第39卷，第22期，第2032-2046页，2018年。查看位置：出版商网站|谷歌学者
- J.-R.Ghadri，I，S Wittstein，A普拉萨德等人，“在Takotsubo心肌综合征（第二部分）国际专家共识文件：诊断性检查，结果和管理”。欧洲心脏杂志卷。39，没有。22，第2047年至2062年，2018。查看位置：出版商网站|谷歌学者
- A、 Riester，D.Weismann，M.Quinkler等人，《嗜铬细胞瘤患者的生命威胁事件》欧洲中华内分泌的，第173卷，第6期，第757-7642015页。查看位置：出版商网站|谷歌学者
- H.麦地那德Chazal，M. G.德尔博诺，L.凯泽-马库斯等人，“应激性心肌病的诊断和治疗，”美国心脏病学会杂志卷。72，没有。16，第1955至1971年，2018。查看位置：出版商网站|谷歌学者
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- 五、 M.Ferreira，M.Marcelino，S.K.Piechnik等人，“嗜铬细胞瘤的特征是儿茶酚胺介导的心肌炎、局灶性和弥漫性心肌纤维化以及心肌功能障碍。”美国心脏病学会杂志卷。67，没有。20，第2364至2374年，2016。查看位置：出版商网站|谷歌学者
- S. Y型哈桑，“临床特征及嗜铬细胞瘤引起的Takotsubo心肌症的结果：80公布的情况分析，”美国心脏病学杂志卷。117，没有。11，第1836-1844，2016。查看位置：出版商网站|谷歌学者
- FLAM、M.BROM、B. Frenckner、R. Br、NASTR、M和M. Bell，“嗜铬细胞瘤引起的倒置TakutoSO样心肌病导致体外循环膜氧合治疗心源性休克。”重症监护医学杂志，第30卷，第6期，第365-3722015页。查看位置：出版商网站|谷歌学者
版权
版权所有©2020 Jerrold Spapen等人。这是一篇在知识共享署名许可，其允许在任何介质无限制地使用，分发和再现时，所提供的原始工作正确的引用。
