文摘

Macroprolactinoma有可能导致头骨的侵蚀和往往延伸到蝶窦。快速收缩的侵入性肿瘤后多巴胺受体激动剂治疗假设导致拔掉的侵蚀区,导致脑脊液漏。我们所知,自发性脑脊液漏的发生在首次治疗泌乳素瘤非常罕见,其中大部分涉及确诊macroprolactinomas。我们描述一位女士给了末巨型macroprolactinoma并发脑脊液漏。这种情况下提高管理的困境与药物治疗或手术治疗的作用,或两者的结合。她严格拒绝手术,她用溴麦角环肽治疗后来改为卡麦角林。在后续,停止脑脊液漏,血清泌乳素水平显著降低,成像肿瘤收缩的证据。大多数医药引起的脑脊液漏患者需要手术来克服这种并发症;然而,在孤立的情况下泄漏决议持续的多巴胺受体激动剂治疗在等待手术。多巴胺受体激动剂的使用并不一定导致恶化的脑脊液漏,而在这种情况下可能会产生自发的决议。

1。介绍

术语巨大腺瘤是由杰弗逊在1940年第一次描述了垂体腺瘤大尺寸,达到最大直径四厘米多上扩展(1]。在所有的垂体肿瘤,泌乳素瘤似乎是独特的,因为它有可能导致的头骨和sellar地板侵蚀往往延伸到蝶窦和扰乱了硬脑膜。快速收缩的侵入性肿瘤后多巴胺受体激动剂(DA)治疗假设导致拔掉的侵蚀对颅底区域,随后导致脑脊液(CSF)泄漏2- - - - - -10]。垂体手术和在较小程度放疗也认出了这些患者的脑脊液漏的原因(8,9]。我们所知,自发性脑脊液漏的发生在首次治疗泌乳素瘤非常罕见,只有被报道在孤立的情况下或小系列在世界范围内,其中大部分涉及确诊macroprolactinomas [4,5]。我们描述一位女士面对巨人macroprolactinoma的晚期表现,进一步复杂自发性脑脊液漏,提高管理困境与药物治疗或手术治疗的作用,或两者的结合。

2。案例展示

32岁的夫人与正常的认知功能提出了一些相关的症状和体征脑下垂体障碍在不同时间但拒绝早期就医。首先,她有原发性闭经,她起初以为可能是一个宪法延迟,但是随着时间的推移,她最终期限,决定不结婚或怀孕self-mitigate这个问题。然后她发达的19岁视力模糊,但她只是应对爆发,她声称是阴险的,她还能够执行例程。她没有明显的头痛和其它迹象表明增加颅内压。23岁时,她开始做工厂操作员,但往往嗜睡甚至在经历了轻度运动,迫使她把多个病假。偶尔她也注意到自发的出院两个乳头,弄脏了她的内衣,但她否认了这个标志。作为这些问题的进展,她离开她的工作和她的父母呆在家里。三年后,她开始滴的液体通过她的鼻子弯下身子在剧烈活动。她最终提出医疗援助,后者症状真的影响了她的日常活动。

在体检,她血压正常的人。没有库欣综合症的迹象。眼底检查可显示左视神经萎缩二级压缩视神经病变,左颞偏盲和几乎右颞偏盲视力评估。激素测定调查披露血清催乳素4200个人/ L dilutional测定250688个人/ L。有雌二醇水平的降低(62 pmol / L)、促卵泡激素(0.9 IU / L)和促黄体激素(0.1 IU / L)。甲状腺功能测试显示正常的促甲状腺激素(1.78个人/ L),低T4 (8.4 pmol / L),和正常的T3 (4.3 pmol / L)。Synacthen测试显示良好的皮质醇反应与基线0小时394.4,616.2半小时和785小时。她的“慢性鼻液溢”被证明是脑脊液漏经临床测试(正晕标志)和生化测试(鼻腔CSF葡萄糖水平的3.9更易/ L与血浆葡萄糖5.6更易/ L)。

病人拒绝任何外科手术一样,她出院回家与溴麦角环肽2.5毫克,每日一次,随后uptitration每天两次和甲状腺素。她广泛建议有关的风险恶化达治疗后脑脊液漏和脑膜炎的风险。然而她没有开始任何预防抗生素。病人随访一年左右,在此期间,串行血清催乳素和垂体的磁共振成像(MRI)进行监测疾病进展(参考表1)。在基线MRI,大分提高固体的sellar和上地区扩展到subfrontal两额叶和角引起的孔压梦露(参考图1)。下级,有质量的延伸向鼻腔蝶窦和。质量似乎包住海绵窦和视交叉。后续,她不容忍溴麦角环肽,因此改为每周卡麦角林0.5毫克(相应的滴定)。有临床改善看到停止脑脊液漏,显著降低血清催乳素(血清催乳素dilutional测定14734个人在12个月的治疗/ L),磁共振成像和放射肿瘤收缩的证据(参考图2)。整个随访,没有表明脑膜炎症状与体征。虽然她声称,她的症状改善和治疗;然而,她的视觉状态保持不变和月经没有开始。

3所示。讨论

这份报告说明了一个不寻常的案例的演示的巨型macroprolactinoma CSF泄漏。鼻涕的症状的发生在首次治疗泌乳素瘤是一种非常罕见的情况。2012年,林等人临床场景特征最接近与52自发和诱发CSF泄漏有关垂体腺瘤患者识别来自29个文章(从1980年到2011年出版)5]。共38例发达脑脊液鼻液溢在开始药物治疗后,而自发的脑脊液漏开发成14个病人的症状。42例(81%)有泌乳素瘤,其余患者在无功能垂体腺瘤等肿瘤罹患腺瘤和增长。Infrasellar肿瘤入侵鼻旁窦专门报道在56%的病人。相关的药物治疗脑脊液漏是DA(97%)和生长抑素类似物(3%)。非手术管理是成功的在4名患者46名患者(88%)接受了外科手术治疗脑脊液漏和/或切除肿瘤。在我们的病人,脑脊液漏似乎直接扩展的结果通过蝶鞍膈膜,进入蝶窦肿瘤。费奇表明,肿瘤可能作为“塞”,一旦从梗塞坏死或出血发生,病变将不再能够阻止脑脊液流和泄漏可能发生情况等医学治疗或放射治疗后(11]。另一方面,侵蚀颅骨地板的垂体腺瘤未必导致脑脊液鼻液溢,但变更脑脊液动力学和压力可能扮演一个角色,垂体瘤会产生颅内高血压将缓解通过脑脊液漏一个解剖的基础脆弱地区头骨。

在管理病人,催乳素水平的解释必须完成临床场景和成像相关避免诊断缺陷可能导致管理不善。在本例中,上下文中的巨大macroprolactinoma, 4200个人/ L的泌乳素水平被认为是不成比例的低至以前的研究显示相关性泌乳素瘤体积和血清泌乳素水平。因此,dilutional化验了避免“大剂量钩效应”,揭示了真正的血清泌乳素250688个人/ L。一个非常高水平的催乳激素可能会干扰试验和生产低读数。因为没有足够的抗体绑定到两端的抗原催乳激素肽和大部分的催乳素现在包裹到一个抗体,只有为数不多的催乳激素肽检测导致错误的低价值。因此,有一个比例试验浓度增加到一定程度的抗原浓度增加。抗原浓度超过这个阈值水平将“钩”的测定值,随后导致非常低的测量(12,13]。溴麦角环肽治疗三个月后,这个病人中重复血清催乳素显著下降到37000个人/ L。我们的病人临床但承认减少溴麦角环肽的剂量为2.5毫克,每日一次,在她自己的。然而,重复MRI垂体出奇的没有显示肿瘤大小的变化。回顾最初的泌乳素水平极高,随后显著降低血清泌乳素水平没有辐射改善应该提高并发macroprolactinemia的存在的可能性。

当病人不能容忍溴麦角环肽的摄入量,卡麦角林就开始了。我们观察到进一步衰减血清泌乳素水平与肿瘤大小改善治疗耐受性和依从性。没有症状和体征表明脑膜炎病人在随访;因此,抗生素预防并不是保证长期使用会增加细菌耐药性的出现。有限的研究和强有力的证据由于罕见的条件构成了巨大的挑战,我们在管理这个病人。在先前的研究中,外科医生将强调手术作为第一线治疗macroprolactinoma与自发性脑脊液鼻液溢,因为它降低了提升脑膜炎的风险(5,8,9,14,15]。然而,在这种情况下,病人已经有这个症状多年没有任何过去的脑膜炎。因此很难说服她,脑膜炎是真实和外科干预的风险会减少这种潜在的致命并发症的风险。虽然有违常理,脑脊液漏的停止继续DA疗法已经被报道在孤立的报告(9]。一个合理的假设将在脑脊液压力动态改变降低了颅内压力造成大的泌乳素瘤和允许自发愈合的CSF通道。因此,与先前的报道相反,手术治疗可能并不总是必要的,和DA的使用并不一定导致恶化的脑脊液漏,而在这种情况下可能会产生自发的决议。

4所示。结论

严格规定病人拒绝手术的选择,这种情况下证明单独使用药物治疗的效果在首次治疗的设置巨大macroprolactinoma并发脑脊液漏。有明显降低血清泌乳素水平和放射肿瘤收缩在MRI的证据。在她一年的随访,使用DA单独导致停止CSF rhinorrhoea也没有提升脑膜炎的临床证据。然而她的闭经和视觉缺陷保持不变。

同意

书面知情同意得到病人和可供审查。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

确认

作者感激地感谢所有这些间接参与准备这个案例报告。这种情况下报告提出了通过ePoster第52届Malaysia-Singapore医学大会。