文摘
多毛症是一种常见的内分泌投诉影响到大约10%的女性。这可能是由于多种病因包括肾上腺和卵巢疾病。通常,这是一个良性的结果实体PCOs和特发性多毛症等。然而,有时特别是严重和快速发展是一个androgen-secreting肿瘤应排除在外。Sertoli-Leydig细胞瘤占不到0.5%的卵巢肿瘤,它可能是良性或恶性。在本文中,我们报告两例雄激素过多症的神秘卵巢睾丸间质细胞瘤引起的。其中一个是困惑的存在巧合双边肾上腺结节,复杂的诊断过程。肿瘤切除是治疗在这两种情况下,诊断是手术后病理证实和荷尔蒙测试。
1。介绍
女性多毛症称为过剩男性脱发毛发生长;它产生一个重要情绪压力无论其病因(1]。
内源性雄激素是由肾上腺和卵巢后和绝经前女性(2]。
多毛症通常是良性的病因引起多囊卵巢综合征的多囊卵巢综合征、特发性多毛症等。然而,当它是严重和/或与男性化,androgen-secreting肿瘤应该被排除在外3]。
这些肿瘤可能起源于肾上腺或卵巢,它们源自性线如Sertoli-Leydig细胞肿瘤(4]。
他们可能太小而肾上腺肿瘤通常大的规模和积极地行为。
由于肾上腺位,发病率较高的发病率肾上腺质量不排除卵巢雄激素分泌的起源和鉴别诊断有时是如此复杂(5]。
在这里,我们描述两种情况引起的绝经前妇女雄激素过多症后,androgen-secreting卵巢肿瘤。
2。案例1表示
一个60岁的女人来投诉的内分泌学临床快速进行性雄激素过多症的体征和症状超过6个月。她提到多毛症发现特别是在脸和下巴,脱发,头一个男性脱发秃顶,深化声音,增加性欲。
她没有乳溢、肌肉无力、色素沉着过度激烈,减肥或厌食。
她结婚了,家庭主妇,吸烟者(5久),有6个孩子,不饮酒;她从青春期就正常月经,直到22年前闭经后子宫平滑肌瘤(因为)。15年前她被诊断为甲状腺功能减退治疗甲状腺素(700μg∖每周)和骨质疏松症7年前用钙剂治疗+ alendronate每周70毫克。她否认了任何药物的使用,可能会导致雄激素过多症。
在检查,病人似乎不错。血压120/80毫米汞柱,脉搏每分钟83次,身高154厘米,体重72公斤,身体质量指数(BMI;用体重(公斤)除以身高(米)的平方30.2(肥胖类我)。多毛症的Ferriman-Gallwey分数估计是6(4的下巴,在上唇2);她黑棘皮症、前额脱发和clitoromegaly(2厘米* 3厘米),如(图所示1)。除了剖腹产疤痕在腹部,考试是毋庸置疑的。
实验室研究显示15 g / dL的血红蛋白浓度、血清钠水平的141毫克当量/ L,钾水平的4.5毫克当量/ L。一个自动化学面板显示正常的结果。激素的研究如表1。
经阴道超声显示,子宫,卵巢摘除,右卵巢测量2.1厘米,2厘米,4.5厘米,7.8厘米的体积3。腹部计算机断层扫描(CT)显示双边肾上腺结节性增生(图2)。所有肾上腺功能测试(次于和分泌过多)被证明是正常:24小时尿液normetanephrine 47.3μ/ 24小时(600),107年变肾上腺素μ/ 24小时(350)8。13.02 M皮质醇μ19.69 g / dL,激素促肾上腺皮质的ACTH pg / mL(7 - 63),和11个P。1.66 M皮质醇μg / dL
为了区分ACTH-dependent雄激素过多症与其他雄激素过多症的原因,一个48小时低剂量(2毫克)地塞米松抑制试验(6),没有减少睾酮值(10.94 ng / mL)虽然足够的皮质醇抑制最终测试0.58μg / dL。
在这种情况下,肾上腺和卵巢静脉的导管插入可能是有用的在识别雄激素过多症的来源,但不可以在我们中心。因为缺乏dexamethasone-induced抑制睾酮是ACTH-independent病因主要是卵巢的暗示,和患者绝经后,决定腹腔镜卵巢切除术。病理报告证实了诊断睾丸间质细胞瘤(图2.8厘米3)。睾酮进行了72小时的时间均是0.03 ng / mL。17 hydroxy-progesterone和睾酮进行1个月后,他们在正常的限制。
3所示。第二种情况报告
一位39岁的女性来到内分泌学临床的投诉多毛症开始4年前,两年前与月经过少和闭经紧随其后。没有时间秃顶或深化的声音。
病人治疗3个月内与联合口服避孕药片COCP和醋酸环丙孕酮改善症状,6个月前入学。
她已经结婚了,有3个孩子和不吸烟或酒精消费。她5年前被诊断为风湿性关节炎和强的松和甲氨蝶呤治疗只有一个月。
在考试,她看起来好。血压120/80毫米汞柱,身高155厘米,体重65公斤,体重指数BMI 27.1(超重)。多毛症估计16岁Ferriman-Gallwey分数(4分对于每一个下巴,上唇,低的腹部,和大腿内侧),clitoromegaly(1厘米到0.5厘米);她没有黑棘皮症或前额脱发。否则,她正常的结果。
实验室研究表明血红蛋白浓度为10.3 g / dL,铁蛋白10 ng / mL,血清钠水平的138毫克当量/ L,钾水平的4.15毫克当量/ L。自动化学面板显示正常发现除了空腹血糖119 mg / dL。她开始二甲双胍治疗和亚铁置换。激素的研究如表1。
经阴道超声显示卵巢测量3.3 - 2厘米,3.2到2厘米左右卵巢,分别,没有质量。CT扫描对肾上腺也在正常和右卵巢测量如图3.8 - 2.3厘米4。
肾上腺和卵巢静脉导管插入术以来并不可用,诊断和治疗的选择是向病人解释,让她将来的生育能力不感兴趣,她接受了腹腔镜探索卵巢切除术。
睾丸间质细胞瘤的病理报告播下2.5厘米右卵巢,而左卵巢内正常如(图所示5)。睾酮是规范化手术后。
4所示。讨论
Androgen-secreting肿瘤通常伴随着快速进步的雄激素过多症导致男性化。这些肿瘤可能提升肾上腺或卵巢占女性雄激素过多症的最常见原因的患病率为0.2% (7]。
Androgen-secreting肾上腺肿瘤很罕见,大,咄咄逼人,通常与高皮质醇水平有关,而纯粹Androgen-secreting肾上腺肿瘤是非常罕见的(8,9]。
Virilizing卵巢肿瘤是罕见的疾病代表不到0.2%的雄激素过多症的原因和少于1%的卵巢肿瘤(10]。
尽管DHEAs水平可能有助于区分卵巢和肾上腺雄激素过多症的来源,肾上腺皮质肿瘤可能有时表现为正常的DHEAs水平(11]。此外,卵巢肿瘤已经很少报道被关联到一个高DHEAs水平使得最终诊断非常有挑战性12]。
睾丸间质细胞肿瘤是一种罕见的virilizing卵巢肿瘤卵巢肿瘤(少于0.1%)甚至可能偶尔会小到可以通过检测与小心辐射研究[10)导致双边卵巢切除术作为诊断和治疗方法13]。
我们代表神秘的莱氏卵巢肿瘤的两种情况。其中一个案例是与双边肾上腺增生结节;这些情况下突出的挑战在睾丸间质细胞瘤的诊断。
在第一种情况下,病人拒绝使用任何药物,可能导致雄激素过多症,因为她的严重症状,应该排除其他病因(14]。
女性在青春期多囊卵巢综合征的症状通常开始,逐步发展通过生育年龄14)所以新女性男性化症状出现和睾酮水平提出了排除PCOS很高。病人的年龄和缺乏肾上腺机能不全的排除先天性肾上腺增生CAH古典,但不是CAH的nonclassic形式,虽然在理论上排除在外,因为最近的症状的发病和严重程度,睾酮值很高,以及缺乏地塞米松后睾酮抑制。然而,我们依靠17哦孕激素监测手术后做出明确的诊断。
执行与地塞米松抑制试验(6)和血浆皮质醇水平降低,但总睾酮抑制不发生丢弃功能性肾上腺雄激素过多症和显示肿瘤的起源,没有皮质醇cosecretion和正常DHEAS值提出一个神秘的卵巢肿瘤的存在。
肾上腺和卵巢静脉导管插入术没有阿萨德中心的建议,因为它是不可用的病人去卵巢切除术和诊断。
17哦孕激素恢复正常一个月手术后确认卵巢源和nonclassic CAH除外。
某些情况下的单边肾上腺和睾丸间质细胞瘤结节相关报道(5,15),但据我们所知,这是第一个报道的巧合双边肾上腺和睾丸间质细胞瘤位绝经后妇女。
在第二种情况下,肾上腺的缺失或卵巢质量建议使用肾上腺和卵巢静脉的导管,但这个过程并非在Al-Mouwassat中心和病人讨论后是另一个怀孕不感兴趣所以神秘卵巢肿瘤的可能性的原因她抱怨她决定双边卵巢切除术做出最后的诊断。
建立雄激素过剩的精确原因可能并不明显,需要参与的临床人才补充适当的实验室和成像技术(16]。
同意
从病人的同意了。
的利益冲突
作者报告没有利益冲突。