文摘
异位甲状腺组织是一种罕见的临床实体中可能出现恶性病变,最常见的是乳头状癌。我们报告一例68岁女性面对越来越多的大众正确的锁骨。先生的肩膀显示软组织肿块起源于前右锁骨远端。一个细针质量显示乳头状甲状腺癌的愿望。PET / CT证实的锁骨和纵隔质量。质量和总甲状腺切除术切除的锁骨与右颈部解剖进行修改。病理显示没有证据表明甲状腺恶性肿瘤;淋巴结转移性甲状腺癌是积极的。CT显示时间均优越的纵隔肿瘤与周围腺病;放射碘(RAI)治疗剂量的142.1 mCi(5257.7兆贝可)推荐。 Posttherapy whole-body scan (WBS) showed RAI avid tissue in the neck and superior mediastinum. Follow-up chest CT revealed pulmonary nodules that increased in number and size; a second RAI therapeutic dose was given. The posttherapy RAI WBS was negative. Repeat PET/CT showed multiple hypermetabolic lesions in the mediastinum, neck, lymph nodes, pulmonary nodes, and right shoulder. The FDG avid lesions with no RAI uptake suggested tumor dedifferentiation.
1。介绍
异位甲状腺组织是一种罕见的临床实体,流行的1:300000年的普通人群。异位组织可能位于舌头的基地到隔膜,最常见的网站被舌,甲状舌,喉气管的,侧颈区域。它也可能发生在频繁的网站如食道、纵隔、心脏、肾上腺和胰腺(1]。脖子后纵隔最常见的位置(2]。
异位甲状腺组织可以接受相同的正常甲状腺的病理过程。即使在异位组织癌症的概率小于1%,恶性病变可能出现。分化癌占大多数的这些肿瘤,乳头状癌是最常见的。在本机甲状腺乳头状肿瘤异位组织的更频繁的恶性病变。淋巴结转移是常见的;远处转移可以发生在10%的病例。大多数人乳头状肿瘤放射碘热心和有一个很好的预后3]。在恶性淋巴结转移异位病灶出现在30%的病例。
我们提出一个案例纵隔异位甲状腺组织的乳头状癌,面对一个不寻常的攻击行为。
2。案例总结
一个68岁的女性患者的甲状腺功能减退来到诊所的历史评价,因为越来越多的大众正确的远端锁骨病变。先生的肩膀地区进行了5.5厘米的软组织肿瘤起源于前右锁骨远端。一个细针执行质量的愿望;组织学显示乳头状甲状腺癌(图1]。免疫组织化学是TTF-1阳性,甲状腺球蛋白、CK19 CK7、教育津贴。全身18 f-fdg磁共振研究是有序的。这项研究是用15.5 mCi576年兆贝可18 f-fdg它显示hypermetabolic病变右锁骨远端骨性破坏的证据和复古,锁骨下的淋巴结肿大(SUV马克斯:12.5克/毫升)。还有FDG狂热的纵隔质量取代气管和食管(SUV马克斯:7.9克/毫升)。甲状腺是小型和萎缩性[图2]。
完整切除右锁骨的质量和锁骨远端。其次是总甲状腺切除术,有修改正确的颈部解剖水平3,4,5。甲状腺的病理报告为恶性肿瘤是负面的;然而,颈部解剖过程呈阳性转移性甲状腺乳头状癌水平三世颈部淋巴结。CT扫描显示时间均hypodense,固体,infrahyoid大规模扩展上纵隔与周围腺病(图3]。
病人后来与体外放射疗法治疗远端锁骨区域。中央颈活检纵隔质量优越。活检报告乳头状癌,与类似的细胞特征,在锁骨质量报告;手术病理报告显示乳头状甲状腺癌肿瘤细胞阳性TTF-1肿物和甲状腺球蛋白阳性(图4]。由于手术的发病率,手术切除纵隔质量的不推荐。相反,病人被称为核医学服务评价131 -碘全身扫描(WBS)和可能的治疗与放射碘(RAI)。这项研究是与3 mCi111年兆贝可131 -碘TSH水平:42.6 uU /毫升;刺激Tg: 66.4 ng / mL;TgAb: 3.8 。它显示不正常示踪剂摄取在该地区的甲状腺床和上纵隔。病人然后准备RAI辅助治疗残余甲状腺组织。一剂142.1 mCi5257.7兆贝可131 -碘是管理和posttherapy WBS透露焦示踪剂摄取低前颈部扩展胸腔入口和上纵隔,一致持久的功能性甲状腺组织;没有观察到在该地区焦RAI吸收正确的锁骨。颈部超音波和电脑断层扫描的颈部和上纵隔静脉对比之后显示多个执行异常淋巴结在甲状腺床和颈部争论的复发或转移性疾病。CT显示额外的肺结节和间隔的大小减少纵隔优越质量。病人评估和第二剂量RAI建议给予三(3)个月后对比增强CT。一剂172.1 mCi6367.7兆贝可131 -碘是管理TSH水平74.3 uIU /毫升);此时,刺激Tg 1216。6 ng / mL, TgAb < 1国际单位/毫升。posttherapy WBS显示没有证据表明放射碘浓度在甲状腺床、纵隔、锁骨上区,或颈部。后续的PET / CT表现与15 mCi555年兆贝可18 f-fdg显示前面描述的纵隔FDG狂热的质量,与囊性或坏死区域,发展hypermetabolic颈部淋巴结,腋窝淋巴结和肺节点和一个大质量的右肩区域SUV马克斯:5.5(图5]。此时肿瘤被认为是肉瘤和患者开始酪氨酸激酶抑制剂治疗具有良好的短期治疗的反应。
3所示。讨论
甲状腺在发展周的胚胎发展,源于憩室位于腹侧墙的咽,中位数之间的第一和第二咽袋背主动脉囊(4]。甲状腺组织穿透底层原始间充质组织和降落前舌骨和喉软骨,直到达到较低的脖子。这个过程需要三个星期,通常完成怀孕的第七周。异常下降的甲状腺组织可能发生和产生异位甲状腺组织,可以发现舌头的基地到隔膜。癌症在异位甲状腺组织的概率小于1%,当它发生乳头状癌是最常见的组织学(5- - - - - -7]。
描述了若干标准建立纵隔异位甲状腺组织的存在与胸骨下的或胸骨后甲状腺的延伸。这些如下:组织已经从胸内的血管血液供应而不是从颈动脉,有正常或缺席(无手术史)颈部甲状腺及颈部甲状腺没有类似的病理过程异位组织,也没有历史或记录的证据恶性肿瘤(5,8]。
这种情况下提出了符合上述标准的异位组织。本机甲状腺恶性肿瘤是负面的和甲状腺没有胸内的扩展在CT。纵隔质量没有切除,不幸的是,我们不能展示胸内的血液供应来源。然而,病人没有出血并发症在甲状腺的切除。此外,肿瘤有一个激进的进化,最初呈现锁骨质量和骨骼参与。使这种情况很不寻常,如前所述,因为大多数恶性异位甲状腺组织提供了一个乳头状组织学,通常不是咄咄逼人。
全身扫描完成后第一个放射碘治疗未能揭示放射碘吸收锁骨地区纵隔肿块或肺部病变。肿瘤高甲状腺球蛋白水平,-放射碘扫描,FDG贪欲往往更积极和肉瘤。宠物研究已经好几年了在这种情况下用于诊断和预后的目的。PET / CT可能在40%的情况下改变病人的管理。FDG狂热的病变的体积和生存的SUV被认为是强有力的预测因子。总体存活率和特定癌症生存已报告8.9和9.6年,分别在放射碘耐火甲状腺癌。去分化肿瘤被发现的时候是第二个最重要的生存预后因子。不到3年的肿瘤患者去分化的预后更差(3,9,10]。
在我们的例子中,去分化的运行时间是6个月。没有吸收的纵隔和锁骨群众posttherapy放射碘研究表明肿瘤肉瘤,此外在本质上变得更为积极。全身扫描进行第二次治疗剂量的放射碘不透露任何焦点RAI吸收异常,进一步确认损失的钠碘同向转运集中碘、去分化的标志。
据我们所知,这是第一次报告的异常大胆的异位甲状腺肿瘤。有几个重要的事实表示和演化的情况下,应该提高涉嫌肉瘤可能去积极的异位肿瘤。早期远处转移,迅速甲状腺球蛋白水平上升,可怜的放射碘吸收在甲状腺恶性肿瘤不祥的征兆。不良预后的早期识别是重要的治疗计划和后续的迹象。
4所示。结论
是一种罕见的异位甲状腺组织实体。窝藏恶性细胞的几率很低。当恶性病变发生时,他们通常是乳头状癌。即使在甲状腺癌的发病率一直在增加在过去的几年,死亡率并没有改变,除了放射碘难治性肿瘤。
Tumoral病变异位纵隔病变是一种罕见的实体;咄咄逼人的乳头状癌甚至不太常见。据我们所知,这是第一个报告广泛转移性肿瘤的异位甲状腺组织。重要的是要记住,肿瘤可能发生去分化在异位肿瘤患者提供早期治疗的选择。
的利益冲突
作者声明没有利益冲突。