特发性Hypoparathyroidism在怀孕和严重低钙血症

文摘

本研究的目的是报告的严重低钙血症次要hypoparathyroidism孕妇。我们报告一例45岁女子提出了tonico-clonic扣押在妊娠晚期妊娠。她被诊断为特发性hypoparathyroidism怀孕期间第一次。她成功地与其他地区的钙和骨化三醇治疗怀孕症状解决但她婴儿出生与血钙过多,由于孕产妇表示后期继发甲状旁腺功能亢进。我们所知,hypoparathyroidism障碍很少观察到怀孕期间,导致大多数情况下从外科甲状腺切除术。

1。背景

许多报道介绍了不同情况下的hypoparathyroidism确诊怀孕之前,和治疗期间调整和产后。例特发性hypoparathyroidism确认第一次怀孕是很少见的,特别是在怀孕后期。怀孕期间hypoparathyroidism的诊断和治疗是具有挑战性的。在此,我们描述一例少见的特发性hypoparathyroidism极低钙水平和后期诊断影响胎儿的结果。

2。案例展示

一位45岁的女人G2P0A1考入急诊科tonico-clonic发作的27周妊娠。作为过去病史,她小时候有癫痫诊断控制不好,目前卡马西平(300毫克每日两次),一个不明原因流产5年前,在16周妊娠,妊娠糖尿病对二甲双胍(每日三次,每次500毫克)确定演讲前3周。她反复癫痫发作在过去4年,但这是第一次发生在怀孕期间。没有钙水平测量实际入学前。

没有hypoparathyroidism家族史和没有手术甲状腺或甲状旁腺。

紧急CT脑并没有发现异常。代谢检查显示,致命的低钙血症和高磷血症。其他实验室数据显示在表1。

1.25维生素D没有测量。颈部超声检查是正常的。

与适当的抗癫痫药物控制她发作后,她开始抱怨她身体的感觉异常,尤其是在她的四肢。静脉注射葡萄糖酸钙(11克)、硫酸镁(2克),和levetiracetam每天两次(1克)对她发作管理和症状迅速解决,之后改用口服钙(600毫克每隔6小时3片)与骨化三醇(每天2微克)和维生素D替换(每天000单位)。基于这些结果和前面的低钙血症,高磷血症,不当正常甲状旁腺素,特发性hypoparathyroidism与缺乏维生素D是在这个病人的鉴别诊断。没有遗传研究。胎儿超声是模糊的。她出院回家口服钙(600毫克每8小时3片)、骨化三醇(每天2微克),口服镁和维生素D的补充,和抗癫痫药物的密切监测水平的钙水平为了保持正常的下限。4周后,caltrate和骨化三醇剂量减少到600毫克每天2平板电脑每天两次和1微克,分别,因为纠正钙水平增加到8.8 mg / dl。据报道在表变化的钙水平1。她跟进临床和生化反应都怀孕后期稳定的钙水平约8 mg / dl,没有任何症状。

在妊娠37周,她提出了交货,正常的钙水平为8.5 mg / dl白蛋白水平,人体内25 -羟维生素D和8周后更换20 ng / ml。她生了一个男婴(阿普加分数9/10)与甲状旁腺功能亢进(甲状旁腺素68 pg / ml)和血钙过多10.7 mg / dl,一个平淡正常的阴道分娩之后,她开始母乳喂养。

产后2周、钙水平增加到9毫克/分升;因此骨化三醇在每日剂量为0.5微克,caltrate每日剂量为1200毫克。每3周口服钙剂量调整在哺乳期间,为了防止钙水平的高度。她有一个稳定的钙水平约为8.4 mg / dl在2个月的哺乳期。她的孩子又和监控由儿科团队hypercalcemic副作用。

3所示。讨论

Hypoparathyroidism孕妇于1966年第一次描述了。有冲突在hypoparathyroid女性怀孕(1]。在怀孕Hypoparathyroidism是罕见的。它与孕产妇和胎儿并发症有关2]。诊断在怀孕期间是很困难的,因为症状不具体和实验室研究结果可能掩盖了体内平衡钙和磷酸盐的变化观察到在怀孕3]。

没有明确的治疗方案治疗怀孕期间hypoparathyroidism [1]。hypoparathyroidism管理不足会导致流产、死胎、早产、胎儿急性呼吸窘迫综合征(2]。甲状旁腺增生被发现在没能活下来的婴儿4]。

的患病率hypoparathyroidism从0.5到6.6%。孕妇没有可用的数据。

人口总体hypoparathyroidism的最常见原因是甲状腺手术做的主要是坟墓的疾病,甲状腺癌,或甲状旁腺手术。甲状腺切除术是hypoparathyroidism的主要原因,这个范围主要取决于基线甲状腺疾病,甲状腺体积,甲状腺切除的程度,和个人经验的外科医生3]。特发性hypoparathyroidism、鳃弓障碍(Di乔治综合症),和常染色体显性低钙血症等其他原因(2]。

主要hypoparathyroidism可以属于I型自身免疫性polyglandular综合症,一种罕见的疾病特点是自身免疫性hypoparathyroidism、阿狄森氏病,黏膜与皮肤的念珠菌病(3]。在我们的例子中,这些特性不存在,和维生素D缺乏无法解释不当正常甲状旁腺素的值,但可能证明严重低钙血症,使hypoparathyroidism最可能的诊断。

在怀孕和哺乳期,增加钙的需求5]。胎儿需要25到30 g足够的骨形成的钙(4]。80%的30 g(胎儿在怀孕的要求是通过胎盘在妊娠晚期,这主要取决于PTHrP [6]。孕期和哺乳期的钙代谢的维护是分别通过增加钙的吸收和吸收5]。在正常怀孕,血清总钙减少由于产妇血容量的增加,而电离钙保持不变(5]。

甲状旁腺素的增加主要在怀孕后期,因为多数胎儿钙需求发生在这三个月2]。通常情况下,患者的钙摄入量低,甚至有一个上升的甲状旁腺素在怀孕的前三个5]。在怀孕,肠钙1 25-dihydroxyvitamin D,尿钙排泄,骨吸收增加(2]1,25 (OH) 2 D3水平上升在妊娠前三个月进一步增加在怀孕后期胎儿吸收钙达到高峰。然后减少产后第三天(水平1]。下半年增加怀孕的主要是二次升高1 a-hydroxylase活动,主要是由雌激素诱导,胎盘催乳激素和胎盘骨化三醇的合成7]。在哺乳期间,有逐步正常化,1,25-dihydroxyvitamin D水平,完整的甲状旁腺素水平降低,增加钙磷酸盐和电离的等离子体水平(3]。

骨化三醇,在交付期限PTHrP峰;PTHrP最大产后6周(8]。其他激素造成了孕期钙稳态的降钙素、PTHrP,泌乳素、胎盘催乳素,胰岛素样生长因子1 (2]。PTHrP甲状旁腺素等价的胎儿。这是动物实验显示的。在妊娠早期,PTHrP来源于胎盘后来从胎儿甲状旁腺腺1]。PTHrP增加怀孕,除了哺乳阶段(1]。

hypoparathyroidism缺乏甲状旁腺素,除了增加钙需求可以导致低血钙症,如果未经处理的;然而在哺乳期,甲状旁腺素不需要钙稳态的PTHrP;因此补充可以降低(2]。怀孕期间没有甲状旁腺素hypoparathyroidism未能合成活性维生素D (1]。

hypoparathyroid妇女的增加PTHrP在怀孕后期无法克服低甲状旁腺素;因此有一个增加在骨化三醇的要求特别是在怀孕末期,解释延误诊断(1]。

因此,甲状旁腺素钙体内平衡是至关重要的。如果缺乏甲状旁腺素存在,hypocalcemic并发症的风险增加,各种各样的症状包括癫痫(解释我们的情况下),抽筋,手足抽搐,心力衰竭(5]。低钙血症增加子宫兴奋性,降低了静态电位,并影响肌肉纤维的峰值频率,可能揭示自然流产的病人在她怀孕之前(3]。我们不能确定如果控制不好癫痫孕妇是确诊hypoparathyroidism的一部分,自诊断是在她的童年,她没有别的症状,直到当前的演示。

Hypoparathyroidism怀孕期间可以改善,减少剂量骨化三醇和钙由于骨化三醇的正常增长和肠钙吸收。然而,在某些情况下,hypoparathyroidism可能恶化由于孕产妇hypoparathyroid状态无法克服胎儿钙质的需求(6]。

未经治疗的产妇hypoparathyroidism可能产生胎儿甲状旁腺功能亢进,导致瞬态血钙过多,作为补偿应对孕产妇低钙血症。在我们的例子中,新生儿的甲状旁腺功能亢进长期治疗严重低钙血症可能是次要的,不确定的母亲直到她的演讲。反过来,过度治疗可能引起胎儿甲状旁腺功能萎缩的腺体和随后的低钙血症(3]。这个案例表明,在怀孕hypoparathyroidism应该从一开始就正确地治疗,以防止任何对胎儿发育不利的影响。

在交付期间,增加体内钙水平由前列腺素E2释放商店(8]。

产后,钙在胎盘停止交货,刺激生产的1,25 (OH) 2 D3和新生儿甲状旁腺素的分泌。胎儿维生素D的合成是由母亲的肾脏,胎盘和胎儿肾脏。催乳素升高,人类生长激素、雌二醇贡献也(1]。

在产后哺乳,钙和骨化三醇降低在所有女性的要求。这可以解释为高架PTHrP副乳腺分泌的腺体和催乳素水平刺激肾1α羟化酶,导致肾钙质吸收,增加骨化三醇合成、和雌二醇低刺激骨吸收和骨营业额从母体骨架2,5]。每周监测所需的钙在母乳喂养是(6]。

月经恢复时,雌激素水平增加导致钙水平和减少后续增加钙的吸收二次骨化三醇高程。钙和骨化三醇的需求增加断奶后hypoparathyroid女性(8]。

怀孕期间hypoparathyroidism挑战的管理。50%的治疗或治疗病例hypoparathyroidism在怀孕有严重的结果1]。

高剂量的骨化三醇和产妇血钙过多是导致孕产妇高钙尿、肾结石、肾功能损害,和新生儿癫痫发作除了威胁生命的并发症(如颅面畸形,supravalvular主动脉瓣狭窄,其他胎儿畸形,甚至致畸性)在动物实验中,二次抑制胎儿的甲状旁腺腺而补充维生素D不足导致反应胎儿颅内出血甲状旁腺功能亢进,佝偻病,骨骼脱钙,subperiostal骨吸收,囊状纤维性骨炎,和随后的子宫内骨折1,2,5]。因此,低钙血症可以危及生命的怀孕期间和适当剂量的维生素D及其类似物治疗[至关重要1]。

补充维生素D的活动形式(1,25 (OH) 2 d3(骨化三醇)和1 a-calcidiol)更可取,因为其他形式(维生素d3和tachysterol)需要肝脏羟基化和有一个小的治疗范围和一个很长的半衰期,underdosage增加的风险。血清钙应该保持在较低的范围的正常(1,5]。骨化三醇有短,剂量独立半衰期;因此,在治疗方案的情况下,血钙过多会更早解决比其他形式的维生素D (1]。其他维生素D制剂显示致畸性的影响2]。因此,治疗选择hypoparathyroid孕妇的结合口服钙和骨化三醇(1]。骨化三醇也优于管理完整的维生素D,因为肾的活动1 a-hydroxylase刺激甲状旁腺素(3]。在这种情况下,我们的病人没有接受适当的治疗,直到她怀孕后期,当她提出和诊断成立。她的钙水平一直稳定在正常的下限下半年怀孕和哺乳期间,防止胎儿伤害。

钙需求可以达到9克/天hypoparathyroid妇女在怀孕期间(5]。

毒性或致畸性的风险很小,只要血清钙和1,25 - (OH) 2 D3水平保持在较低的范围内;这是实现一般0之间的剂量骨化三醇,25和3微克/天(1]。如果钙水平低于1.7更易/ L,早产或流产的风险增加(1]。怀孕期间,患者的甲状旁腺素灌注重组hypoparathyroidism不是验证;还需要进一步的研究(5]。监控每3到4周的钙水平在怀孕期间和产后一周内新生儿和妈妈和哺乳期间每4到6周是必需的(2]。

4所示。结论

总之,治疗严重低钙血症可导致孕产妇和胎儿危及生命的并发症。我们的报告提出了怀孕的情况下在一个年轻女人之前未和未经处理的hypoparathyroidism,结束在一个胎儿的反应甲状旁腺功能亢进。Hypoparathyroidism,如果有效地诊断和治疗,不能被视为禁忌的怀孕。

附加分

学习点。(1)学习如何诊断特发性hypoparathyroidism孕妇。(2)理解并发症严重低钙血症和hypoparathyroidism注意并发症的胎儿和母亲。(3)提供充分的治疗在这种情况下频繁监测的钙水平,防止有害的结果。

的利益冲突

没有利益冲突有关的出版。

补充材料

表1:钙浓度的变化与治疗。表2:hypoparathyroidism病例怀孕。(补充材料)

引用

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