文摘

嗜铬细胞瘤是罕见的肿瘤,肾上腺髓质,小于1每100000人每年的发病率。这些肿瘤的特点是儿茶酚胺分泌过剩和经典的三合会头痛、心悸、出汗。然而,临床表现相当变量。在此,我们报告一个病人提供持续发烧。肾上腺质量偶然发现在广泛调查不明原因的发烧。因此,血液和尿液测试完成,发现与嗜铬细胞瘤是一致的。嗜铬细胞瘤的切除导致发烧的分辨率。假设发烧在嗜铬细胞瘤患者发生由于过多的儿茶酚胺或可能由于白细胞介素。这个临床表现作为一个学习点,肾上腺位来历不明的发烧的设置不应该被忽略。嗜铬细胞瘤也提醒临床医生,现在发烧可能肿瘤坏死和许多这样的病人多系统危机的风险。

1。介绍

嗜铬细胞瘤的第一份报告出现在19世纪末1]。嗜铬细胞瘤是罕见的儿茶酚胺分泌肿瘤的发病率估计每100000人每年在美国(0.5到0.82,3]。嗜铬细胞瘤尸检报告研究表明,许多仍未被发现,直到死亡(1]。这些肿瘤通常是诊断不是顺便说一句,由于症状,或作为筛查家族综合征的一部分。尽管他们在任何年龄都可能诊断,多数散在病例诊断4日十年后生活(3]。这些肿瘤在肾上腺髓质嗜铬细胞的出现,尽管他们可能出现extra-adrenally。一些最常见的症状包括头痛、出汗、心悸。多达98%的嗜铬细胞瘤患者也有高血压;有一半的人可能只是间歇性地高血压(4]。嗜铬细胞瘤已经多次报道,有一个非常异构。多达三分之二的嗜铬细胞瘤患者也可能发烧(4]。然而,嗜铬细胞瘤很少诊断主要依据发烧(5- - - - - -7]。

来历不明的发烧(不明原因发热)病人被描述为温度高于38.3摄氏度(100.9华氏度)持续超过三个星期,没有明显的来源,尽管广泛的检查。不明原因发热的最普遍原因包括感染、结缔组织疾病、恶性肿瘤。

在此,我们描述一个病人表现为不明原因发热,导致被发现是一个嗜铬细胞瘤。

2。案例展示

一名64岁的妇女被称为2016年1月传染病诊所。她报告说,一个月之前,她每天发烧102度与盗汗。她也遭受极端的肌肉酸痛,干咳,头痛、疲劳、和8磅的体重。其他病史包括高血压和焦虑。她已经结婚了,在一个幼儿园当老师的助理工作在过去的30年。她否认吸烟或饮酒。她否认最近的旅行和报道她没有宠物。她的父母有心血管疾病和她的孪生妹妹有乳腺癌。

实验室调查显示白色数14 th / mm3(4.3 - -10.3)和33.5%的红细胞比容(37-47)。绝对中性粒细胞数是10 th / mm3 (1.6 - -7.5)。ESR > 120毫米/小时(0-15)和c反应蛋白是238 mg / L (< 10)。促甲状腺激素1.19 uIU /毫升(0.28 - -3.89)。血清和尿液电泳表明没有证据表明单克隆飙升。血培养和尿液收集和消极的文化。莱姆抗体的测试屏幕,巴尔通氏体属免疫球蛋白/ IgM红孢子虫属聚合酶链反应(PCR)和巴贝西虫PCR屏幕是负的。

作为检查的病人接受了CAT扫描腹部和胸部在2016年2月。这揭示了3.8 x 2.9 x 5厘米异构增强左肾上腺病变。右肾上腺被认为是正常的。随机尿normetanephrine被认为是2917微克/克肌酐(108 - 524)。病人被称为我们的内分泌学临床进一步评估。

她接受了进一步的测试结果无血清normetanephrine 344 pg / mL(< = 148)和无血清变肾上腺素< 25 pg / mL (< = 57)。24小时尿结果包括normetanephrine 1915微克(122 - 676),139 mcg(90 - 315)的变肾上腺素,去甲肾上腺素为133微克/ 24小时(15 - 100),多巴胺148微克/ 24小时(52 - 480),和肌酐893毫克。免费24小时尿皮质醇是正常的在27.4微克/ 24小时(4-50)。她开始在α封锁酚苄明和磁共振成像(MRI)腹部请求。这揭示了一个3.4 x 4.0 x 4.7厘米质量在左肾上腺证明异构T2 hyperintense / T1 isointense肌肉信号图1]。她也评估手术,2016年3月接受了腹腔镜左肾上腺切除术。病理显示小巢多边形神经内分泌细胞的细颗粒状嗜酸性胞浆,和核表现出典型的“盐和胡椒”染色质。这是与嗜铬细胞瘤(数据一致2- - - - - -5]。接下来她决议的所有症状,无热的16个月后她的手术。等离子normetanephrine 51 pg / mL(< = 148),手术后4个月和24小时尿normetanephrine是284微克/ 24小时(122 - 676),手术后16个月。

3所示。讨论

嗜铬细胞瘤是罕见的,但潜在的致命,catecholamine-secreting肿瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞和交感神经节。虽然他们的年发病率估计小于1每100000人每年在美国,这可能是一个低估,因为大部分的病人只是诊断尸检。据估计,0.5%的高血压患者有嗜铬细胞瘤(10]。嗜铬细胞瘤可能发生在任何年龄和零星病例是最常见的第四第五个十年,在男性和女性都同样常见[3]。这些肿瘤也被确认为家族性疾病的一部分,如冯Hippel-Lindau (VHL)综合症、多发性内分泌瘤2型(MEN2),和1型神经纤维瘤病(NF1)。期间他们通常诊断筛查的家庭成员的索引这些综合症的病例。

嗜铬细胞瘤展示各种各样的临床表现和临床异质性通常导致延误诊断,甚至误诊。因为几乎90%的嗜铬细胞瘤是良性和可治愈的早期检测时,多个报道强调了需要增加意识的异构演示(10]。虽然大多数的临床表现被认为是由于过多的儿茶酚胺释放多个研究假设,这些肿瘤还会分泌多种生物活性神经肽和激素如白细胞介素- 6 (il - 6)、5 -羟色胺、激肽释放酶可以解释他们的不同的临床表现。

典型的嗜铬细胞瘤临床三合会归因于是阵发性头痛、出汗、心悸。其他症状和体征指出高血压(持续性或阵发性),苍白,焦虑,震颤,头晕,呼吸困难,和减肥。也有报道不寻常的临床特征,如脑出血和血钙过多(3,10]。其中一个少见的演讲是演讲作为不明原因的发烧。

不明原因的发烧是临床实体,这个概念最初是用来描述的温度超过38.3°C持续三个多星期,没有诊断尽管住院一个星期的调查。此后的定义修正加快检查(包括3门诊或住院天11]。虽然不明原因发热最常见的原因是感染,他们只占三分之一的不明原因发热。(12]。

只有少数病例报告描述广泛引起的发热病人,最终诊断为嗜铬细胞瘤。马丁et al (5)描述一位57岁男性出现急性冠脉综合征和失代偿性心力衰竭。不明原因发热患者也报道了3个月的历史,经由腹部超音波检查意外发现右肾上腺。实验室工作然后发现符合嗜铬细胞瘤和右肾上腺切除术后病人的心脏状况改善。K F Ng (6)描述的一个七岁孩子发烧来历不明的。广泛的检查显示5厘米质量在左肾上腺被认为是肿瘤或脓肿。手术切除病人直接发送作为嗜铬细胞瘤鉴别诊断的一部分。嗜铬细胞瘤组织学上被发现,病人手术后仍无热的。Ciacciarelli et al。7)描述一位45岁的女性面对两个月发烧的历史。检查发现左肾上腺质量,然而与正常血浆和尿液变肾上腺素。有趣的是,她有一个升高il - 6的分泌。与嗜铬细胞瘤切除和一致的质量和病人的肾上腺切除术后发烧停止。金等。8]描述的66岁男性与间歇发烧和nonoliguric急性肾功能衰竭。他指出在成像质量在左肾上腺被发现嗜铬细胞瘤,肾上腺切除术后和他正常化的症状。Yarman et al。9]描述的情况下,一个18岁的女性有持续发烧和减肥,广泛的检查后发现有权利肾上腺质量,符合嗜铬细胞瘤,正常化切除后她的症状。有趣的是,他们记录手术前白细胞介素- 6水平升高,之后下降。

有趣的是要注意,在上面所讨论的许多病人没有出现的古典三合会头痛、心悸,出汗是嗜铬细胞瘤与。此外,一些患者的白细胞介素- 6水平升高,减少嗜铬细胞瘤切除术后(表1]。

发烧嗜铬细胞瘤患者的确切机制被认为是多因素疾病。有一种理论认为,发烧是由于下丘脑设定值的改变从而提升体温(13]。其他原因如肿瘤坏死和过多的儿茶酚胺,导致新陈代谢和周围血管收缩也被牵连14]。还推测,il - 6产生的嗜铬细胞瘤引起的发烧,因为肿瘤切除导致降低il - 6水平和解决症状(7,9,15]。

研究也表明,嗜铬细胞瘤和发烧患者往往有较大的肿瘤大小以及肿瘤坏死的机率更高。在一系列案例,还指出,多达一半的嗜铬细胞瘤和发烧了嗜铬细胞瘤患者多系统危机13]。嗜铬细胞瘤多系统危机在1988年首次描述的四个特点是优质发热、脑病、严重的超/低血压,multiorgan失败(16]。这种情况可以迅速致命的,被不少人视为一个紧急手术,死亡率可高达50%的没有手术切除(17]。

嗜铬细胞瘤总结一下,可以表现为大量的临床症状和体征。我们的病人来说,除了上述文献之回顾,强调的重要性考虑广泛的鉴别和检查的嗜铬细胞瘤发烧来历不明的,作为一个延误诊断使病人严重不良事件的风险通常从这些良性肿瘤。作为教学指向内科医生和传染病专家不要无视一个经由腹部超音波检查意外发现肾上腺在不明原因发热的诊断嗜铬细胞瘤和优质的内分泌学家发烧可以暗示的大型肿瘤和嗜铬细胞瘤的风险升高多系统危机。

信息披露

这个研究报告作为海报在Endo社会,芝加哥,2018年3月,。

的利益冲突

作者报告没有利益冲突。