Marine-Lenhart综合症:病例报告、诊断和管理

文摘

甲状腺功能的共存结节性甲状腺肿叫做Marine-Lenhart综合症。据估计,这种情况发生在0.8 - -2.7%的甲状腺机能亢进患者很少有文献报告的病例。诊断标准不明确。在这里,我们提出一个案件的甲状腺机能亢进表现为刺激TSH受体抗体的存在双边眼球突出和严重。甲状腺吸收和扫描显示24小时升高碘- 131的吸收和离散热上杆的右叶结节甲状腺超声检查也被观察到。病人被诊断患有Marine-Lenhart综合征甲状腺眼病和复杂的处理甲硫咪唑其次是甲状腺切除术和轨道减压。我们审查现有的文献并提出标准的诊断和治疗情况。

1。介绍

甲状腺机能亢进、甲状腺机能亢进的最常见的原因,是一个自身抗体引起的自身免疫性疾病,甲状腺细胞的促甲状腺素受体激活导致甲状腺激素合成和释放的增加(1]。共存的结节可以发生在多达35%的病人和0.8 - -2.7%的情况下,这些功能腺瘤结节,结合被称为Marine-Lenhart综合症(2- - - - - -5]。虽然几个病例报告在文献中使用的标准的定义这个条件变量。这里我们给Marine-Lenhart综合症的罕见甲状腺眼病。我们提供一个审查现有的文献并提出这个条件的诊断和管理的标准。

2。案例展示

一个60岁的白人女人被她的眼科医生称为内分泌学部门,因为甲状腺异常测试。过去几周她的主诉是双边眼睛疼痛和畏光。她偶尔的心悸和轻度气短的症状。体格检查,她的血压152/88毫米汞柱,一个正常的心率升高80 bpm。她提出了双边眼球突出和甲状腺肿大。她强的松20毫克每日两次的眼科医生的建议。实验室测试完成前两周显示抑制TSH 0.009 /毫升(0.270 - -4.200)、FT4升高在4.59毫微克/分升(0.93 - -1.70),和一个高架T3在231毫微克/分升(80.0 - -200.0)。TSH受体自身抗体(TRAb)和甲状腺刺激免疫球蛋白(TSI)都积极在48.5(< 16.0%)和458年(< 140%基线),分别。新的测试显示FT4和T3 3.06毫微克/分升和242.1毫微克/分升,分别。丙氨酸aminotransaminase (ALT)水平升高在112 U / L (0-33)。 The patient was started on atenolol 25 mg daily and imaging studies were ordered. The thyroid ultrasound showed a mildly enlarged gland. In the right lobe, there was a heterogeneous solid nodule measuring 11 x 11 x 7 mm without calcifications (Figure1(一))。甲状腺吸收和扫描进行24小时的碘- 131 (i - 131)吸收计算为54%。显像,腺证明增加酸吸收锝99 m和离散热结节上极相对应的右叶结节检测的超声波(图1 (b))。病人最终开始甲巯基咪唑5毫克每日两次。在接下来的几周,ALT水平正常化和甲硫咪唑的剂量是每天增加到30毫克。在收到钾碘1 g / mL,每日三次,每次2滴,一个星期,她接受了全甲状腺切除术其次是双边轨道一个月后减压。甲状腺病理符合增生的组织和甲状腺机能亢进的诊断。

(一)

(b)

(一)
(b)

图1

甲状腺超声和核扫描。右侧甲状腺叶的灰阶超声图像演示了一个异构结节与不明确的边界(箭头)(a);酸锝99 m甲状腺扫描显示增加甲状腺两叶的吸收更多的焦点热结节优于中期部分正确的叶,对应于结节超声(b)。

3所示。讨论

坟墓的共存疾病和功能结节叫做Marine-Lenhart综合症,但其诊断标准不完善。名字Marine-Lenhart综合症是由大卫焦化1972年当他描述10坟墓患者的疾病和功能结节具有以下特点:(1)刺激时TSH结节演示不放射碘摄入量增加了发生在hyper-functioning /普卢默自治结节病。响应是量化的1.7倍或更高;(2)结节证明减少放射碘积累extranodular组织和显像相比显得“酷”这并不是在普卢默患者的疾病;(3)这些结节在某种程度上抵抗放射碘治疗,因此需要更高剂量的i - 131相比,格雷夫斯氏患者疾病;(4)成功的i - 131治疗后这些结节展示相对增加放射碘吸收不发生在普卢默的疾病;(5)这些结节的病理包括腺瘤(3]。对自身免疫血清学数据,尽管报道,没有信息。焦化估计这个障碍的患病率约2.7%基于回顾375例甲状腺机能亢进(3]。另一项研究报告发病率为0.8% (5]。这种情况被称为Marine-Lenhart荣誉所做的功大卫海洋和卡尔·H雷恩哈特本世纪初当他们发布一篇论文名为“突眼的甲状腺肿的病理解剖学”(4]。的研究包括8例甲状腺病理显示腺瘤的存在与碘含量不如paranodular组织,因此展示焦化观察年后。目前尚不清楚,但是,如果病人真的提出两者的结合性甲状腺肿和功能腺瘤。也很难确定在多大程度上描述的结节木炭导致甲状腺机能亢进引起的甲状腺机能亢进。整体,这些结节不不同于hyper-functioning /普卢默自治结节病。例如,最近的一项研究显示,有毒结节也可以应对TSH刺激(23]。可能描述的结节焦化功能腺瘤甚少出现“酷”,因为碘都是在更大程度上由paranodular组织(22]。

从这些研究中,其他人也报告了类似的观察。PubMed搜索使用术语“Marine-Lenhart”写这个报告的时候返回33文章和最相关的报道在表1。“酷”,尽管目前还不清楚如果hyper-functioning,和“热”结节性甲状腺肿患者描述(9,10,12,13,15- - - - - -21]。例Marine-Lenhart与乳头状甲状腺癌也描述(6- - - - - -8,14]。为了调和上述差异的定义Marine-Lenhart综合症,我们提出以下患者的诊断和分类标准的坟墓的疾病和功能结节:(1)甲状腺功能测试符合甲状腺机能亢进包容性血清学测试坟墓的疾病(TRAb / TSI);(2)增加放射碘吸收和“酷”或“热结节”;甲状腺结节状态应该由超声(24];(3)甲状腺结节活检显示增生性病变或滤泡腺瘤,虽然,在后一种情况下,可能需要手术诊断排除滤泡细胞癌。同样有用的最后病理甲状腺切除术的病例。根据美国甲状腺协会,细胞学评价一般不需要hyper-functioning结节恶性(因为他们很少25]。然而,对于“热”出现结节没有经过验证的功能,甲状腺结节活检可以排除不一致的结节的发生港口恶性肿瘤(26]。另一种方法是执行酸锝99 m扫描紧随其后的碘- 123可以排除的存在不和谐的结节。我们提出,病人需要全甲状腺切除术,因为她严重眼病,但没有这些症状的碘- 123扫描可以消除需要一个甲状腺活检如果结节出现热scintigraphic研究。然而,如果甲状腺结节活检被执行时,这个应该基于结节大小和超声特征建立了美国甲状腺协会(25]。我们也建议使用术语“功能”,而非自治结节和布拉默氏病与原定义的一致性由木炭(3]。根据这些标准,那么就可以区分Marine-Lenhart的经典形式,结节在闪烁扫描法目前焦化描述的“酷”的外表,从一个变种形式包括所有的情况下表现为“热”出现结节。后者的子类型包括功能与甲状腺癌结节病例情况坟墓的疾病和功能随访结节出现在不同的时间,例如,甲巯基咪唑或放射性碘治疗后(11,27]。变体形式也可以包括病例特点是功能结节的存在能够抑制腺的其余部分的吸收存在低水平的TRAb / TSI。总之,这份报告中给出的案例代表了一种变体的Marine-Lenhart综合症表现为甲状腺眼病和肝功能异常由于甲状腺机能亢进。这种情况的管理依赖于放射性治疗或手术,后者在恶性肿瘤的情况下,首选中度到重度之影响,大型或压缩甲状腺肿大症状,病人的偏好。在选择患者如严重的甲状腺机能亢进或高龄,thionamide疗法可用于实现euthyroidism明确治疗前,注意thionamide药物的主要负面影响之一,虽然不常见,肝毒性。因此,肝功能异常患者在基线,比如我们提出,应监测肝功能衰竭的迹象。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关这篇文章的出版。

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