共存的GH-Producing垂体Macroadenoma和脑膜瘤患者1型多发性内分泌瘤作为第一临床征象与高血糖及酮症

文摘

我们提出一个病人的临床病例承认与发病有关的糖尿病(DM)酮症,其临床、激素、进化和放射性显示原发性甲状旁腺功能亢进的存在,胰腺神经内分泌肿瘤,GH-producing垂体的上下文中macroadenoma多发性内分泌瘤1型(即)。DM在例肢端肥大症是相对常见,但它不是通常伴有酮症。同时,病人提出了脑膜瘤,与垂体macroadenoma只有在极其罕见的情况下。

1。介绍

多发性内分泌瘤1型(即)是一种常染色体显性遗传综合征表现为合并后的外观甲状旁腺肿瘤的胰岛细胞和垂体前叶。这种类型的症状是与各种激素的分泌通常负责葡萄糖代谢的改变。然而,糖尿病酮症或酮症酸中毒的存在是一种罕见的临床情况,用很少的病例报道。同时,甚至在一个不太常见的情况下,病人同时提出GH-producing垂体macroadenoma和脑膜瘤,是极其罕见的。

2。病例报告

我们提出一个35岁的女人的临床病例和恰加斯病的历史被单位的内分泌学与高血糖及酮症的上下文中出现的DM的弱点,烦渴、多尿症4个月的进化,一起减肥10公斤的在过去的6个月。还有,她提出闭经4个月和多汗。检查发现轻微的凸颌,增长身体的肢端的部分,1级与2厘米左甲状腺结节甲状腺肿。

分析显示葡萄糖248 mg / dL,糖化血红蛋白14.6%,钙11.3 mg / dL,磷2.3 mg / dL,尿钙513毫克/ 24小时。考虑到初步调查结果,这项研究是扩大到包括激素剖面测试(表1),甲状腺超声(28 16毫米混合在左叶结节和×1.2×0.9厘米呈结节在右infrathyroid地区,这表明甲状旁腺肿大),和一个超声引导下细针穿刺活检(UGFNA)左甲状腺结节的兼容良性滤泡性结节。

内分泌研究证实原发性甲状旁腺功能亢进的临床怀疑和GH分泌过多。甲状旁腺SPECT / CT是兼容甲状旁腺腺瘤。核磁共振(NMR)显示垂体macroadenoma 20×13×15毫米,传播正确的海绵窦,视交叉的位移,和左优越extra-axial顶叶病变20×20×12毫米显示脑膜瘤(图1)。

鉴于这些发现的临床怀疑即,研究完成后CT扫描的脖子,胸部,腹部和骨盆,显示其高血管性异构质量分成小叶的和良好定义的边缘为6.8×7.7×6.4厘米在胰腺尾部,加上另一个类似的质量特征的6×4.2厘米的钩状的过程和至少三个胰腺局部病灶小于1厘米的头部和颈部,胰腺(图2)。在肝脏有几个其高血管性病变在第二和第三段,0.9厘米,兼容转移性参与。肿瘤标记物显示水平的提高生长激素抑制素(30.9 pmol / L),胰多肽(> 200 pmol / L)和降钙素(9.6 pg / mL),与正常水平的chromogranin,胃泌激素,胰高血糖素,——血管活性肠多肽。

生长抑素受体显像(OctreoScan)进行显示胰腺病理存款的尾巴显示肿瘤生长激素抑制素受体的表达和还在左上角顶叶层面,引起的脑膜瘤(图3)。内镜超声引导下细针穿刺活检胰腺兼容是一个大规模的神经内分泌肿瘤(净)。基因研究的临床怀疑即确认。病人是一个杂合的致病性改变c的载体。1378 c > T (p参数)。

患者开始治疗高剂量的basal-bolus胰岛素治疗,生长抑素类似物,cinacalcet。后来,卡麦角林由于添加了高水平的IGF1的持久性。脑下垂体macroadenoma是通过底切除蝶和IGF1水平恢复正常,与octreotide治疗。解剖病理显示垂体somatotroph腺瘤(密集颗粒)和免疫组化染色:凸轮5.2 (+ + +),GH (+ + +), p53(−)和MIB-1 < 1%。腹部核磁共振进行控制病情的发展,它仍然显示两个异构胰腺病变的脑袋和尾巴,5.5×4.5×4厘米,6×7.5×8厘米,分别增强对比度和定义良好的边缘。肝脏正常大小,形态、强度,描述的图像没有显示病变CT扫描图像。

一个跨学科的董事会的评估后,病人接受全胰十二指肠,胆囊切除术,脾切除术。解剖病理学显示7高分(G1)网在胰腺,1幽门的分化良好型的净(G1) < 0.5厘米,14个淋巴结在胰腺的尾巴没有恶性肿瘤的迹象,和2与净转移淋巴结的12个孤立节点的胰腺(pT2N1)。所有的肿瘤表达chromogranin synaptophysin,扩散由Ki67 < 1%,除了节点发现在胰腺的脖子,它达到2 - 3%。同时,2的7肿瘤强烈胰高糖素阳性(100%)(图4),和一个额外的节点在胰腺的身体降钙素阳性(70%),与积极的孤立的细胞胰高血糖素和生长抑素(< 2%)。

3所示。讨论

我们报告的情况下病人即有独特的特性。

DM与酮症首次证明:改变葡萄糖的新陈代谢肢端肥大症是一种常见的特征的基础上,用描述DM患病率从19到56%1- - - - - -3]。然而,这些变化通常是由于胰岛素抵抗引起的过度的GH IGF1,增加糖质新生和减少外围葡萄糖吸收的4,5),它通常不会显示酮症的倾向,只有11例酮症酸中毒有被描述为肢端肥大症的迹象(4]。作者分析了一些因素可能使这些患者葡萄糖代谢的改变,他们的水平相关IGF1 (1],GH [6)、年龄、体重指数、疾病的动脉高血压,和时间的进化(2,3,6]。在我们的例子中,高泌乳素血症,由于垂体的压缩,也可能导致葡萄糖代谢的改变通过增加胰岛素抵抗。提出的一些机制来解释这个包括胰岛素受体减少和/或缺陷在postreceptor级别(4]。McCallum等人发现糖尿病和葡萄糖耐受不良的患病率增加,即患者和一些理论提出了脂联素和enteropancreatic标记可能参与,或即基因,这可能会导致一个倾向电阻(7]。另一方面,原发性甲状旁腺功能亢进也与增加胰岛素抵抗和糖尿病相关的(7]。因此,有几种潜在机制可能导致我们的病人的典型临床表现。

另一个独特的特征在我们的案例中是相伴的垂体瘤和脑膜瘤,因为这是一种罕见的临床情况,只有33例描述(8,9]。脑膜瘤占颅内肿瘤的15 - 25%,每100.000人年发病率6 (8- - - - - -11]。放射治疗中扮演着某种角色的出现颅内肿瘤,但在我们这样的情形下,未经放疗博览会,起源尚不清楚。一些作者认为,它可能完全出于偶然发生,而另一些描述理论,可以解释这种关联(8,10]。铃木等人提出一个参与的信号通路的激活受体酪氨酸激酶(12),和朋友等人显示脑膜瘤可能表达GH和IGF1受体(13]。虽然有案例中描述的文学协会无功能垂体腺瘤,脑膜瘤功能和功能的腺瘤,GH-producing品种似乎占主导地位(9,10,14]。还有待观察是否GH本身或IGF1受体的过度这些肿瘤诱发转变为脑膜瘤。另一方面,Asgharian等人74年的前瞻性研究证明8%的病人开发即脑膜瘤患者经过18年的随访,并相信即基因的改变可能参与了其发病机理(15]。

的利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

Herrero-Ruiz博士收集数据,分析所有患者数据,写期末论文,并在病人的护理干预;Villanueva-Alvarado博士收集数据,分析所有患者数据,写了初稿,并在病人的护理干预;Corrales-Hernandez博士、Higueruela-Minguez博士和博士Feito-Perez在病人的护理干预;博士Recio-Cordova干预护理和病人的随访。

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