甲状腺结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤

文摘

甲状腺淋巴瘤是一种罕见的临床实体可以由主intrathyroid新创或二次甲状腺淋巴瘤的参与。其中,何杰金氏亚型相当少见,占0.6 -5%的甲状腺恶性肿瘤。作者报告一76岁女性的甲状腺结节,手术切除后,被发现甲状腺结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤。到目前为止,甲状腺参与这个变体从未被报告过。在报道这一临床病例,作者强调的困难通常在定义中建立诊断和最好的管理策略。全面回顾可用的文学。

1。介绍

霍奇金淋巴瘤(HL)是一种恶性淋巴肿瘤的淋巴增殖性疾病涵盖广泛。它占所有淋巴瘤的8.2%1)和0.5%的癌症诊断在发达国家每年(2]。在欧洲,每年发病率大约是2.4每100.000 (3]。它有一个双峰年龄分布影响年轻人的最高峰(20岁左右)和第二个峰值在老年人(老年人,大约65年)。男性比女性更频繁地影响患者(1]。风险因素包括社会经济地位对结节性硬化症(高、低混合细胞性和淋巴细胞亚型耗尽),巴尔病毒感染、免疫抑制(医源性或艾滋病,5-25-fold更高的风险),遗传背景(HLA-DRB1和HLA-DQB1基因型),和自身免疫(类风湿性关节炎,或2.7;系统性红斑狼疮或5.8;结节病,或14)4]。霍奇金淋巴瘤来自生发中心或postgerminal中心B细胞和具有独特的细胞成分组成的一个变量数量的肿瘤细胞在炎症的背景。里施细胞及其变体(何杰金氏,木乃伊,腔隙、淋巴细胞和组织细胞的细胞)的诊断。炎症细胞的表型背景渗透,随着肿瘤细胞形态和immunophenotypical特性,将细分HL 2子组:古典和结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤。古典HL进一步细分4个亚型:结节性硬化症(HL)的70%,混合细胞性(20%)、lymphocyte-rich(5%),和lymphocyte-depleted霍奇金淋巴瘤(< 1%)。结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤(NLPHL)占不到10%的霍奇金淋巴瘤病例和被认为是一个独特的临床实体(4]。

霍奇金淋巴瘤通常呈现无痛性淋巴结病(70%),主要是颈位置(60 - 80%)。B症状(发烧,发冷,和减肥)出现在20%的病人,可能警报系统的参与,构成不良预后标记。淋巴结外侵犯的疾病,而非霍奇金淋巴瘤(33%的病例)中,少了霍奇金淋巴瘤(5 - 10%)3]。

主要甲状腺的恶性淋巴瘤少见,占不到5%的甲状腺恶性肿瘤和淋巴结外侵犯多达7%的淋巴瘤(5- - - - - -8]。它往往是B细胞来源,绝大多数的非霍奇金亚型(麦芽和弥漫性大B细胞亚型)。它主要影响老年女性患者在7日十年的生活。其病因仍不太为人所知、但淋巴细胞性甲状腺炎,通过允许淋巴细胞浸润的甲状腺床(淋巴细胞失去器官),很可能是参与。往往很难建立的主要来源HL患者淋巴结外侵犯节点和参与;然而,淋巴结外侵犯的主要形式是极其罕见的9]。

病人轴承的情况下影响甲状腺结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤。

2。病例报告

病人是一个76岁的女性在甲状腺结节的甲状腺临床随访和原发性甲状腺功能减退。病人也有2型糖尿病,高血压,高胆固醇血症。常规药物治疗包括左旋甲状腺素、雷米普利和辛伐他汀,糖尿病与饮食控制措施。家庭和个人历史noncontributory也没有先前的辐射或碘接触。首次诊断甲状腺结节在临床怀疑和超声波确认2年以前她的第一个内分泌学诊所访问。成像记录大量(29 44××31毫米横向、纵向和前后的直径,职责),hypoechogenic、异构甲状腺结节与常规边界(图左叶1)叠加在一个小结节型背景和多个局部区域(左后和颈内)各项检验大尺寸(最大的48×20毫米直径)(图2)。

实验室研究兼容补偿原发性甲状腺功能减退(TSH 2.32国际单位/毫升(正常范围0.4 - -4.68 IU /毫升);游离甲状腺素13 pmol / L(正常范围内28 pmol / L))以及略微升高甲状腺自身抗体效价(抗甲状腺过氧化物酶,71.8国际单位/毫升;- antithyroglobulin结果)。没有变化上看到完整的血细胞计数,乳酸脱氢酶或红细胞沉降率。没有甲状腺显像是由于缺乏甲状腺机能亢进。

甲状腺结节细针的愿望(FNA)是不确定的;然而,在重复,涉嫌乳头状甲状腺癌(滤泡和许特耳氏细胞中等程度anisokaryosis和核凹槽,你类4)甲状腺炎背景(混合淋巴人口优势的小淋巴细胞)出现了。FNA可疑淋巴结,另一方面,暗示淋巴增殖性疾病(单型的人口的小淋巴细胞和罕见的巨噬细胞)。流式细胞术的甲状腺结节和可疑淋巴结细胞学标本没有任何单克隆淋巴细胞虽然大大增加CD4 / CD8比率。

在分化型甲状腺癌的怀疑,总甲状腺切除术与颈部淋巴结解剖。(我)术中病理咨询请求的甲状腺标本显示清楚地说明,nonencapsulated,均匀,弹性,白色结节占据左侧甲状腺叶的44毫米直径最大。冻结部分结节显示结节性淋巴增殖恶性淋巴瘤的暗示。没有证据表明乳头状癌。在石蜡切片研究结果类似于发现淋巴结。(2)地区宫颈癌淋巴结解剖显示广泛的HL参与(16 18淋巴结HL的证据)。淋巴结有宏观上均匀表面发白的。显微镜显示建筑变形引起的扩散与不规则边界由多个小结节树突状细胞(CD21 +)表征,无数小CD4 + T淋巴细胞,组织细胞和B淋巴细胞。在这个高度细胞背景,几大肿瘤细胞的胞和大分析稀核与一个或多个红色核仁(“爆米花细胞”)。很少有丝分裂数据可以看到,没有坏死可能是感激。肿瘤细胞的免疫组织化学显示CD20积极性和消极性CD30和CD15(图2)。原位EBV杂交是负的。(3)诊断结论:标本都兼容结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。

骨髓活检和全身图中没有显示淋巴结外侵犯疾病的进一步证据。总的来说,这些结果允许我们的病人分类IA HL的阶段。

除了甲状腺切除术和颈部淋巴切除术,病人随后接受全身化疗与ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱和达卡巴嗪)。与良好的肿瘤治疗反应是观察。总共有5个周期完成。不幸的是,因为重要的心脏毒性蒽环霉素,急性充血性心力衰竭的住院和显著的性能状态恶化、化疗停牌5周期后()。病人目前没有复发的迹象显示,在30个月的随访。

3所示。讨论

甲状腺恶性肿瘤越来越被诊断出在当前时代的“位不,“分化型甲状腺癌占绝大多数。甲状腺淋巴瘤是非常罕见的(5- - - - - -7主要和次要形式)。原发性甲状腺恶性淋巴瘤(TL)是一种罕见的甲状腺肿瘤占不到5%的甲状腺癌,2.5%的NHL (10]。发病高峰在7日十年和更频繁地影响女性的性别。TL几乎总是B细胞谱系。大部分被最初麦芽淋巴瘤,最终可能发展为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),占70 - 80%的TL的诊断。

关于原发性甲状腺淋巴瘤,桥本甲状腺炎被认为是一个风险因素诱发的发展,事实上,在40%的情况下,伴随的原发性甲状腺功能减退被报道。临床上,压在三分之一和相应的局部区域淋巴结病症状出现在50%的情况下。关于治疗,手术可能表示在某些情况下,尽管化疗(有或没有放射治疗)是最常使用的治疗模式(9]。

我们的文献检索显示39例霍奇金淋巴瘤位于甲状腺迄今报告。甲状腺霍奇金淋巴瘤主要影响女性患者(75 - 80%的患者),42年在诊断时的年龄中位数(8]。甲状腺、淋巴细胞失去器官需要为当地的淋巴细胞炎症侮辱分配(11]。这是一个理论支持可能的淋巴细胞性甲状腺炎和霍奇金淋巴瘤之间的联系。在80%的病人,甲状腺HL成为表现为迅速扩大的脖子质量,压缩症状有点频繁,声音沙哑(35%)、呼吸困难(65%),和吞咽困难(53%)。古典B症状、发烧(> 38°C) 3或更多天,夜间盗汗,和重要的减肥(> 10%体重在6个月),很少见,可能预示着系统性的参与和疾病进展,代表一个预测对较差的预后结果(3]。古典霍奇金淋巴瘤,即结节性硬化症亚型,是最经常描述变异影响甲状腺(8]。

结节性淋巴细胞主要HL霍奇金淋巴瘤(NLPHL)是一种罕见的亚型,占所有病例的不超过10%的霍奇金淋巴瘤。它被认为是一个独特的临床实体,它在许多方面不同于古典形式的霍奇金淋巴瘤:平均年龄在经典演讲往往高于HL(30 - 40年),它有一个更大的男性优势(3:1)。70 - 80%的患者存在阶段i ii疾病和倾向于有更高的倾向周围淋巴结(颈部和腋窝)。“B”症状不太频繁,存在高达10%的情况下,这可能反映了一种降低系统性细胞因子释放(2、4和-13)。淋巴结外侵犯的参与是罕见的,脾脏被最常涉及器官(10 - 15%)。骨髓浸润在不到5%的情况下被发现。

其组织学特征是恶性的存在标志LP细胞(组织细胞的里施细胞变异)嵌入在一个结节状浸润淋巴细胞的模式。恶性肿瘤细胞被称为“爆米花细胞,“一个说明性的描述他们的形态(包含了一个大型的、折叠或multilobated核与多个小嗜碱核仁)。里施细胞相比,LP细胞不表达CD 15或CD30,而CD19阳性,CD20, CD22、CD45、CD79a Oct-2的表达和B细胞Oct-binding蛋白质1转录因子。里施细胞识别NLPHL超过一半的情况下;但是,这些往往是稀缺的,CD20阳性和阴性CD15 CD30。标记为EBV通常是负面的。

建议管理包括字段或区域放射治疗患者有限阶段接受辅助性放射线治疗或化疗的晚期疾病和疾病。响应率非常高,达到90 - 100%的患者缓解。3 - 6年内复发是不幸的是常见的(10 - 35%);然而,预后仍然总体有利(80 - 90%的10年生存率)(12]。

病人描述的是,据我们所知,这是第一次有记录的结节性淋巴细胞主要涉及甲状腺的霍奇金淋巴瘤。病人年龄超过预计通过描述霍奇金淋巴瘤亚型。淋巴细胞性甲状腺炎的绝对是礼物可能是一个决定性的风险因素和可能的潜在因素难以建立明确的诊断。术后甲状腺原发性恶性淋巴瘤的诊断是假定为辅助术后常规化疗的霍奇金淋巴瘤(ABVD方案)。淋巴瘤自由生存报告后2年的随访中,尽管可能显著治疗毒性(心力衰竭)。

4所示。结论

甲状腺结节是频繁的临床和放射学结果,绝大多数是良性的。甲状腺恶性肿瘤、淋巴瘤很少见,通常非霍奇金的亚型。霍奇金淋巴瘤的甲状腺更不寻常,只有40例描述到目前为止(主要是结节性硬化症亚型)。结节性淋巴细胞主要HL被认为代表一个不同的形式的霍奇金淋巴瘤有关流行病学分布、生物学行为、组织学特点和预后。作者报道在第一次描述的甲状腺结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤。

附加分

回家的消息。(我)霍奇金淋巴瘤的甲状腺是非常罕见的。(2)结节性硬化症霍奇金淋巴瘤是最常见的霍奇金淋巴瘤亚型描述影响甲状腺。(3)结节性淋巴细胞主要霍奇金淋巴瘤是一种独特的HL据报道,到目前为止还没有影响到甲状腺。(iv)甲状腺霍奇金淋巴瘤通常表现为空间占据病变,B症状和系统性的参与是罕见的。(v)的亚型霍奇金淋巴瘤,里施细胞很少,immunophenotypically截然不同(CD20阳性,CD15和CD30负)。(vi)治疗方案从领域或地区有限阶段疾病的放射治疗联合疗法或化疗的晚期疾病。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

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