文摘
一个13岁的少年与1型糖尿病(1 b)面对糖尿病酮症酸中毒(分析)和脑水肿。由于非常严重脂血症的血清和脂血视网膜高甘油三酯(TG)水平观察没有黄色瘤的证据或黄斑瘤。脑水肿是由适当的通风和甘露醇治疗管理。生理盐水是仔细和常规胰岛素滴定根据血糖水平。甘油三酸酯水平从9800 mg / dL减少到正常范围后9天内没有antilipid药物常规治疗开始。基于我们的文学,这是第一次报告的确认儿科分析与严重的高甘油三酯血症和脑水肿。在分析和高甘油三酯血症患者,临床医生应该注意相关的急性胰腺炎和脑水肿的可能性。
1。介绍
糖尿病酮症酸中毒(分析)的1型糖尿病是一种常见的表示需要紧急治疗。分析的诊断标准包括高血糖(b > 200 mg / dL)酮症和代谢性酸中毒。最严重的并发症分析延迟诊断的脑水肿,增加病人并发症的发病率和死亡率。急性胰腺炎(AP)、周围静脉血栓形成、肺水肿、横纹肌溶解是很少发现患者的分析(1]。
严重的高甘油三酯血症(TG > 1000 mg / dL)是另一种罕见的并发症分析中发现的病人。严重的高甘油三酯血症可以提高急性胰腺炎的风险,尤其是在患者TG水平高于1000 - 1772 mg / dL (2,3]。严重的高甘油三酯血症患病率被发现在大约8%的成年人与分析(4),但很少有数据发表在儿童严重程度从无症状到严重的急性胰腺炎。高甘油三酯血症的机制分析,提出了涉及增加游离脂肪酸(FFA)从脂肪细胞分泌counterregulatory激素刺激,导致减少间隙VLDL-TG [5]。推荐的治疗包括静脉注射液体和胰岛素政府拨款分析治疗指南。血浆置换或肝素化是用于一些成年人报告病例减少甘油三酸酯水平(6- - - - - -13]。这份报告的目的是展示和描述的临床特点,实验室调查、病例管理、和自然的高甘油三酯血症与分析了一个13岁的少年。回顾文献有关儿童高甘油三酯血症及其表现进行分析和包含在本报告为目的的与我们的病人进行比较。
我们搜查了所有英语文章发表和PubMed所示,MEDLINE和Web的科学2015年8月。关键字分析,高甘油三酯血症、脑水肿、急性胰腺炎。我们只选择出版物(回顾性队列研究和病例报告)对儿童,青少年和年轻的成年人提供分析和高甘油三酯血症。所有临床和实验室数据包括年龄表示,最初的TG水平,急性胰腺炎的诊断和治疗,TG恢复正常时间范围进行了综述和总结。
2。案例展示
一个13岁的男孩1型糖尿病(T1DM)在朱拉隆功国王纪念医院的急诊科(泰国曼谷)Kussmaul呼吸和困惑,倦怠和多尿症后一个月和上腹疼痛2天。他在另一个医院,被诊断出患有T1DM正在接受胰岛素,二甲双胍和格列吡嗪。我们的病人停止所有报道治疗6个月在此之前入学。他姥姥被诊断为2型糖尿病40岁时和她的病情报告是有效控制用口服降糖药物。没有家族史的血脂异常报告。入院时,我们的病人是困惑,不安,关于时间,并迷失方向的地方,人。生命体征显示体温38.5°C,脉搏128,呼吸速率与Kussmaul模式26 /分钟,和血压156/102毫米汞柱。人体测量显示体重43公斤,身高152厘米,体重指数(BMI) 18.61公斤/ m2。没有喷发或皮肤结节性黄瘤或黄斑瘤。眼科检查发现白色,奶油视网膜血管,称为脂血视网膜(图1(一))。没有注意到局部神经功能缺陷。
(一)
(b)
在演讲中,我们的病人被发现有分析,与最初的BS 513 mg / dL,静脉血液气体与pH值7.062,pCO222.4毫米汞柱,HCO36.4−21.7毫克当量/ L,血清酮3.2更易/ L。他的血表现出严重脂血症的外观(图1 (b))和他的脂血症的条件干扰其他生化血液调查的结果。根据1被诊断为脑水肿主要标准(蚀变和意识的波动)和2次要标准(嗜睡和舒张压> 90毫米汞柱)。CT的大脑并不是由于执行不稳定我们的病人的临床状态。他是插管由于恶化的意识和脑水肿。甘露醇(0.5毫克/公斤)随后管理和3%生理盐水静脉注射保持hypernatremic国家为了降低颅内压。生理盐水是仔细和常规胰岛素就开始和滴定至0.2户/公斤/人力资源部根据患者血糖水平。他分析了所定义的pH > 7.3,碳酸氢盐> 15更易/ L,和血清酮-,在24小时内。血脂水平分析了第二天的门票,结果揭示9810 mg / dL的甘油三酯,胆固醇705 mg / dL, 254 mg / dL的低密度脂蛋白,高密度脂蛋白6 mg / dL。病人没有腹痛和血清淀粉酶是57 IU / L。因此,急性胰腺炎是排除在外。 Triglyceride level was reduced to 377 mg/dL within 9 days of admission (Figure2没有antilipid药物的使用。我们的病人气管切开入学后2天内恢复从分析和脑水肿。他父亲的脂质资料显示215 mg / dL的胆固醇,甘油三酯111 mg / dL, 144 mg / dL的低密度脂蛋白,高密度脂蛋白50 mg / dL。他母亲的脂质资料显示167 mg / dL的胆固醇,甘油三酯75 mg / dL, 101 mg / dL的低密度脂蛋白,高密度脂蛋白47 mg / dL。
从医院出院后,T1DM basal-bolus胰岛素治疗方案开始。我们的病人继续HbA1c-related并发症(10 - 15%)由于贫穷疗的依从性。尽管他两次发达的分析结果,TG水平保持在正常范围内。
3所示。讨论
两大系列报告数据在成人分析严重高甘油三酯血症(4,19]。费洛浦用15 136(11%)和埃德尔发现,分析患者严重的高甘油三酯血症(TG > 1000 mg / dL),但只有一个病人出现急性胰腺炎(19]。严重的高甘油三酯血症的发生率也发现100年8(12.5%)成人分析病人的其他两项研究中,一半的患者发展急性胰腺炎(4]。在儿童,大多数情况下单独病人病例报告(表中给出1)。所有报告病例TG水平高于1000 mg / dL,支持假设TG升高(> 1000 mg / dL)是急性胰腺炎的危险因素2,3]。然而,3的11例(2.8%)没有出现急性胰腺炎。一个儿科患者未出现急性胰腺炎,尽管他非常高TG水平(14461 mg / dL) (6]。这样,其他风险因素对于这种情况需要被识别。因此,急性胰腺炎的临床调查应常规在所有情况下呈现TG水平高于1000 mg / dL,以确保早期和适当的管理。
高甘油三酯血症的假设机制分析了患者中心缺乏胰岛素的行动,然后激活脂肪组织中脂类分解导致游离脂肪酸(FFA)形成和增加VLDL形成由肝脏(19]。此外,胰岛素通常抑制ApoC-III表达式,它起着非常重要的作用在抑制脂蛋白脂肪酶(LPL)、肝脂酶(HL)。这导致减少水解和延迟VLDL-TG许可从等离子体。因此,ApoC-III增加insulin-deficient状态,后续增加等离子体TG水平(5]。严重hypertriglyceridemia-induced胰腺炎的发展结果FFA含量的增加所产生的甘油三酸酯水解的胰脂肪酶和胰岛素缺乏。FFA含量高导致急性胰腺炎由于毛细血管内皮细胞和胰腺腺泡细胞的破坏14,20.]。
适当的管理与高甘油三酯血症的分析包括静脉流体和胰岛素政府根据分析准则,因为高甘油三酯血症的主要机制是胰岛素缺乏。等离子体TG水平逐渐减少到低于500 mg / dL在大多数情况下3 - 17天内。然而,9 15费洛浦用看过的病人和埃德尔正常血浆TG浓度长达6个月没有任何降脂剂(19]。一个病人报告的Lutfi等人曾非常高TG水平(16334 mg / dL)与保守治疗肾功能不全,和那些没有被成功接受血浆置换治疗(11]。TG水平从5093减少到1157 mg / dL,研究。肝素化也报道作为替代治疗成人分析高甘油三酯血症患者中,流体和胰岛素一起管理(8]。在这个研究中,TG水平从8701 mg / dL减少到正常范围在2天内没有异常出血的治疗。
脑水肿是疑似3儿科病例从目前文献综述和案例报告。所有3例从文学与无意识瞳孔反射异常,但都有自发的恢复没有治疗甘露醇或食盐水。据我们所知,基于我们的文献之回顾,严重的高甘油三酯血症和脑水肿的关系还不清楚。超高粘度的假设机制是由于极高的TG水平可能导致脑血流量下降,这可能与脑水肿(21]。元等人发现,严重脱水和高甘油三酯血症加重脑灌注不足,不断恶化的脑水肿的影响。
的弱点我们的案例中是血清脂肪酶测试没有完成和对比增强CT腹部没有执行。即使病人没有腹痛和正常的淀粉酶水平,急性胰腺炎不能绝对排除在外。
在这个病例报告中,我们提出了一个儿科分析患者脑水肿和严重的高甘油三酯血症。在分析和高甘油三酯血症患者严重胰岛素缺乏引起的,临床医生应该注意相关的急性胰腺炎和脑水肿的可能性。甘油三酸酯水平逐渐下降到正常范围标准后9天内静脉流体和胰岛素政府开始。
利益冲突
作者特此声明没有任何个人或专业的利益冲突方面的报告。
确认
作者欣然承认所有儿科居民朱拉隆功国王纪念医院和护士提供特殊病人护理。