短期甲状旁腺素(猴)治疗儿童纠正严重低钙血症和高磷血症由于Hypoparathyroidism:两个案例研究

文摘

hypoparathyroidism的标准治疗是控制血钙过少使用骨化三醇和钙的补充。然而,在严重的情况下,这种方法不足,和静脉(注射)钙的风险管理和长期住院必须考虑。而使用重组人甲状旁腺激素猴(rhPTH(猴)]长期控制的低钙血症已经建立,短期的好处rhPTH(猴)治疗儿童尚未探索。我们报告两个hypoparathyroidism rhPTH对待患者(猴)。患者1是一个10岁的女性polyglandular自身免疫综合征1型。病人2是一个12岁的女性与hypoparathyroidism总甲状腺切除术后。两个病人显示可怜的静脉输液和口服钙和骨化三醇,和病人1没有回应磷酸盐粘结剂。病人1已经迅速增加与血清钙降低血清磷酸为期3天的课程后皮下rhPTH(猴)。病人2水平钙和磷酸盐正常化后7天的rhPTH(猴)。这些情况下支持角色rhPTH(猴)急性hypoparathyroidism管理住院病人更多的快速纠正低钙血症和高磷血症,缩短住院治疗,减少静脉输液的次数钙丸。

1。介绍

Hypoparathyroidism可能是由于许多原因,包括自身免疫性破坏甲状旁腺腺体,意外删除或甲状旁腺损伤甲状腺手术后,或遗传疾病如22 q11.2删除。Hypoparathyroidism表现为低钙血症和高磷血症和低血清甲状旁腺激素(素水平。严重低钙血症通常控制补充钙和骨化三醇。然而,一些儿童这些标准措施不够,需要长期住院,甚至转移到儿科重症监护室针对新生儿重症监护室医生(儿童重症监护室医生)静脉注射钙(注射)管理。为这些孩子们应该考虑替代治疗选项。

使用重组人类(rh)甲状旁腺素(猴)(teriparatide)已经被记录在成人中,血清钙和磷水平的成功控制(1]。然而,由于发生在大鼠骨肉瘤的毒理学研究rhPTH(猴)有担忧其长期使用在儿科人口2]。

最近的研究表明使用rhPTH的优势(猴)来控制儿童低血钙症期3年(3- - - - - -5]。这里介绍的两种情况表明角色rhPTH(猴)急性低钙血症和高磷血症的管理。这种治疗可以加速正常化血清钙和磷酸盐,减少静脉输液钙的需要,缩短住院时间。

2。案例展示

2.1。患者1

10岁女性向皮肤科诊所有4年历史的脱发universalis甲营养不良,hypocalcemic癫痫4岁(钙和维生素D补充剂控制发作),和频繁的画眉在初级阶段。临床诊断自身免疫性polyglandular综合征1型和证实了致病性突变在自体免疫调节器(亚耳河)基因。她有一个正常的ACTH水平和足够的皮质醇水平的峰值17.8μ250年之后,g / dLμ克cosyntropin注射。

一周后,她提出了急诊科强直,为期3天的手和腿抽筋的历史。她的血清iCa水平为2.3 mg / dL(参考范围4.4 - -5.2 mg / dL)和磷酸盐水平为9.2 mg / dL(参考范围2.9 - -5.4 mg / dL)。她被输液丸2.5 g的葡萄糖酸钙和0.25μ针对新生儿重症监护室医生被转移到儿童重症监护室医生之前克骨化三醇。重复测试显示持续的低钙血症和高磷血症和低甲状旁腺素水平(< 3 pg / mL,参考范围12 - 72 pg / mL)。她要求多个葡萄糖酸钙丸。图1显示趋势iCa和P水平以及钙和骨化三醇剂。她收到了维生素d2每天50000 IU的嘴在2 - 4天。5天,人体内25 -羟维生素D水平正常(43μ20 - 75 g / L,参考范围μg / L)和维生素d2是停止。

3天,由于持续的高血清磷酸盐,她开始磷酸盐粘结剂氢氧化铝(每日三次,每次600毫克),然后Renagel(每天9.6克)。尽管高剂量钙补充(每天8 g的碳酸钙)和肾的保护措施,她继续有低钙血症和高磷血症。8天,她开始rhPTH(猴)(20μ克一天一次皮下注射)和静脉输液钙丸被停止。在48小时内,有一个显著升高iCa和血清磷水平下降。rhPTH(猴)停止治疗后3天。氢氯噻嗪(12.5毫克每日两次)增加了13天减少肾钙排泄,因为在肾超声发现肾钙质沉着症。她出院15天正常iCa (4.8 mg / dL)和P (4.5 mg / dL)一天后的水平。

2.2。病人2

病人2是一个12岁的女孩被诊断为格雷夫斯氏病前五周承认,处理甲硫咪唑。两周后她发现甲状腺结节,被诊断出患有乳头状甲状腺癌。她接受了全甲状腺切除术与中央没有切除甲状旁腺腺颈部解剖。手术后她开始每天112微克的甲状腺素,碳酸钙1000毫克每天4次,和骨化三醇0.25μ每天g。她提出了急诊科五天后与肌肉痉挛,易怒,吞咽困难。实验室评价显示严重低钙血症(iCa 2.8 mg / dL,图2)和高磷血症(8.6 mg / dL)。甲状旁腺素水平< 0.3 pg / mL。游离T4水平是正常的(0.99毫微克/分升,参考范围0.76 - -1.46毫微克/分升),但TSH还是压抑在< 0.01亩/ L(参考范围0.4 - -4.0亩/ L)。

她被两个输液丸1 g的葡萄糖酸钙和针对新生儿重症监护室医生被转移到儿童重症监护室医生进一步管理。她要求反复输液钙丸除了与增加剂量的口服补充碳酸钙(每天12克)。骨化三醇的剂量逐渐增加到2μ每天g。她的25-hydroxy-vitamin D水平是27μg / L。她收到了4和11 50000 IU维生素d2的天,每天1000 IU维生素d3在3 - 7天,然后在8天开始每天4000 IU。由于持续的低血钙症的症状和体征(延长)著名的面神经征、感觉异常和高职院校学前教育专业,rhPTH(猴)治疗开始在6天的剂量20μ一天一次皮下注射。同一天,血清磷水平下降迅速从7.2到4.9 mg / dL,和血清iCa从3.7增加到5.8 mg / dL。的剂量rhPTH(猴)暂时增加到20μ天7 - 11 g每天两次,因为减少在下次预定剂量的影响。经过4天的rhPTH(猴)治疗,病人不再需要静脉输液钙丸。与血清钙和磷酸盐水平正常化附近rhPTH(猴)12天停止。在放电(15天),她的iCa水平为4.8 mg / dL和磷酸盐水平为5.6 mg / dL。

3所示。讨论

患者的标准治疗方法hypoparathyroidism包括钙和维生素D的补充。持续严重低钙血症需要静脉输液葡萄糖酸钙政府形式的输液丸或持续输注。后者可能要持续了一个星期,以确保肠上皮细胞复苏和足够的肠道吸收口服钙和带有显著的风险(心律失常、溢出和血栓性静脉炎)。此外,传统疗法并不是病因,因为它不能替代激素不足。

虽然有越来越多的证据的好处rhPTH(猴)替代孩子在长期的基础上(3),这两个例子说明,一个短期的治疗也可能受益儿童难治性hypoparathyroidism通过允许更快的钙和磷水平正常化和缩短住院治疗,尤其是连续输液钙注入既不可行也有效。类似的短期利益rhPTH(猴)治疗与手术后的演示了在成人hypoparathyroidism [6]。某些患者群体严重低钙血症的风险特别高,例如,甲状腺癌甲状腺切除术后或坟墓”疾病,部分原因是后者的“饥饿的骨头综合症”(72),耐心。

每天两次的剂量rhPTH需要病人2由于血清钙含量显著远足,与之前的数据显示不一致变异在方案相比,一个曾经每天注射(每天两次8]。还有待决定如果再表演rhPTH(1 - 84)分子与良好的长期安全性和有效性在成人(9)将受益的孩子。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突。

引用

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