双侧颈动脉海绵窦瘘：垂体增大和垂体功能减退的罕见原因

摘要

颈动脉海绵窦瘘（CCFs）是罕见的颈动脉和海绵窦静脉丛的病理性交通。在某些高危人群或外伤性头部损伤后可自发发生。典型的临床表现包括头痛、眼球突出、眼眶疼痛和复视。我们报告一例双侧颈动脉海绵窦瘘与这些症状相关，也与垂体增大和垂体功能减退有关，这些症状在手术干预后得到改善。海绵窦动脉化和门静脉压力升高可能会干扰正常的静脉引流和下丘脑抑制和释放激素的输送，导致垂体功能减退增大和垂体功能减退。在鉴别诊断垂体功能减退伴垂体前叶增大时，应考虑这种情况。

1.介绍

弥漫性垂体前叶增大可与许多生理和病理临床条件有关。生理肿大见于青春期、妊娠期和更年期后[1那2]，可分别发生于由甲状腺激素、促性腺激素或促肾上腺皮质激素增生引起的长期原发性甲状腺功能减退、性腺功能减退或肾上腺机能减退[1那3.]．多种病理条件也可导致垂体前叶弥漫性增大，并可与不同程度的垂体功能减退有关，包括浸润性和炎性疾病，如血色素沉着病、淀粉样变、结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、淋巴细胞性和肉芽肿性垂体炎。韦格纳肉芽肿病、坏死性漏斗状垂体炎和Erdheim-Chester病;传染性疾病，包括细菌、真菌和寄生虫病;肿瘤疾病包括生殖细胞瘤、转移性癌、骨髓瘤、淋巴瘤和白血病[4.-7.]其他罕见原因包括节细胞神经瘤或类癌异位或过度分泌GHRH或CRH[8.-10.]和种系突变PROP1[11.]．双侧海绵窦血栓形成后也有短暂性垂体增大的报道[12.]．

颈动脉海绵窦瘘管(CCFs)引起的血管充血是脑垂体增大的一个未被认识和不常见的原因。CCFs是一种罕见的动静脉分流，它允许血液从颈动脉流入海绵窦。海绵窦包含一个静脉丛，引流从垂体前侧和后侧发出的合流静脉。因此，海绵窦动脉化血破坏正常的垂体静脉引流，导致垂体增大[13.]，低灌注[14.和垂体功能减退症[15.那16.]．为了提高对这种疾病及其表现的认识，我们报告一例53岁女性，在评估垂体增大和垂体功能减退时发现双侧CCFs。手术修复了瘘管，导致垂体缩小，并最终恢复了她的下丘脑-垂体-肾上腺轴。然而，她患有持续的中枢性甲状腺功能减退。

2.病例报告

一名53岁的女性因左侧颅神经VI麻痹和头部MRI垂体增大而被转诊到急诊室。在入院前的三个月内，她有头痛、窦压和双眼红肿的主诉，并接受了几位医生的评估。在这些情况下，她接受了季节性aller治疗gies接受了短期抗生素和皮质类固醇治疗，但症状没有明显改善。入院前两周，她在开车时出现急性发作性复视，伴有头晕和眩晕。如果她遮盖左眼，视力症状有所改善。这些新症状导致转诊到耳鼻喉科医生和眼科医生hen是一位眼科医生，通过MRI检查发现垂体增大。在发现垂体异常后，她被送往急诊室。

在急诊科，她有一个显着的，孤立的，左颅神经麻痹VI，眶周水肿，双侧结膜与结膜注射（图1（a）)，二头肌反射的延迟放松阶段。由于脑垂体增大，她被送进了神经外科。就诊眼科，评估时注意到眼压升高，右侧26mmhg，左侧21mmhg(正常10 - 20mmhg)。眼底镜检查显示有锐利的视盘。她的初始血压为137/ 67mmhg，脉搏每分钟65次。她的生命体征没有体位变化。实验室检测血清钠142 mmol/L(135-145)，钾4 mmol/L(3.6-5.1)，随机皮质醇检测不到，ACTH 5.5 pmol/L。250 -μ第二天上午进行G催产素刺激试验。基础皮质醇27.6 nmol/L, 30分钟皮质醇405 nmol/L, 60分钟最高488 nmol/L。TSH正常，为2.21 mIU/L(0.4-4.8)，游离甲状腺素为9.78 pmol/L(9-19)，边缘性低。催乳素升高1.7 nmol/L(0.17-1.3)。其他垂体前叶功能测试均正常，年龄适宜(IGF-1 17.03 nmol/L [11-30.5];FSH 61.4 iu / l[26.7-133.4])。开始使用糖皮质激素和左旋甲状腺素。

非对比头部MRI显示垂体增大，大小为1.1 厘米 AP×0.9 cm上下×1.4 cm横切面，向上凸入鞍上池（图2(一个)和2 (b)）.未见海绵窦侵犯。然而，值得注意的是，双侧海绵窦低信号灶引起了动脉瘤或静脉流动的问题。MRA证实海绵窦内靠近颈内动脉的早期强烈增强增强，与双侧CCFs一致(图)3.）.她被送进手术室做双侧血管内瘘盘绕术。48小时内，她的复视得到改善，类固醇逐渐减少，她出院时服用氢化可的松(早餐10毫克，晚餐5毫克)，并根据体重给予左旋甲状腺素75微克，每天1次。

病人随后定期在门诊内分泌门诊进行随访。1个月时，眼部症状有显著改善1（b））.4个月时的头部MRI显示垂体缩小至1.3 cm AP × 0.7 cm上下× 1.2 cm横(图)2（c）和2（d））.最后一剂氢化可的松24小时后的清晨皮质醇检测为444 nmol/L, FT4为19.3 pmol/dL。泌乳素降至0.65 nmol/L。她的肾上腺和甲状腺轴似乎正在恢复;停用氢化可的松和左旋甲状腺素。两周后，左旋甲状腺素的甲状腺功能测试显示持续性中枢性甲状腺功能减退(TSH 0.87 mIU/L, FT4 7.7 pmol/L, TT3 1.25 pmol/L[1.08-3.08])，因此恢复使用左旋甲状腺素。第二个250μG cosyntropin刺激试验进一步评价下丘脑-垂体-肾上腺轴。基线皮质醇为182 nmol/L, 30分钟皮质醇为477 nmol/L, 60分钟皮质醇为571 nmol/L。然后进行一夜的甲吡酮测试以确认垂体-肾上腺轴的恢复。患者于夜间服甲替拉酮35 mg/kg后，于次日清晨返院验血。上午ACTH 62 pmol/L, 11-脱氧皮质醇>300 nmol/L，肾上腺功能正常，垂体-肾上腺轴恢复。虽然栓塞治疗分流管，但需要左旋甲状腺素提示残余的垂体前叶功能障碍。

尽管病人有关节松弛和皮肤特征提示埃勒斯-丹洛斯综合征，这种情况的基因检测是阴性的。

3.讨论

海绵窦包括颈内动脉、颅神经III、IV、V1、V2和VI、交感神经纤维和静脉丛，该静脉丛引流从垂体前叶和垂体后叶发出的汇合静脉[13.]．颈动脉海绵窦瘘是罕见的动静脉分流器，允许从颈动脉血流进入海绵窦。异常流量进入海绵窦由于颈动脉海绵窦瘘可破坏正常的静脉引流垂体并且可以是急性或亚急性，这取决于血流的速率。

CCFs可根据血管造影标准分为A、B、C或D型[17.]．A型是颈内动脉和海绵窦之间的直接分流[17.]．B型是颈内动脉脑膜分支和海绵窦之间的硬脑膜分流[17.]C型是颈外动脉脑膜支和海绵窦之间的硬脑膜分流术[17.]D型是颈内动脉和颈外动脉脑膜支与海绵窦之间的同时分流[17.]．A类CCFs约占所有CCFs的75-80% [18.].虽然海绵窦内颈动脉瘤的自发性或医源性破裂可能导致高流量分流，但高流量分流通常由颅底骨折引起[17.-20.]．高流量的症状和体征，A型CCF包括急性发作头痛，复视，眼球突出，结膜水肿，眼眶疼痛，和轨道杂音[18.].类型B、C和D为低流量分流器，约占所有共因失效的25%。这些症状通常与直接CCF相似，但起病更隐匿[18.]．在硬脑膜分流术确诊之前，患者通常会因各种各样的疾病接受治疗，从角膜结膜炎到推定的甲状腺眼病到特发性眼眶炎症。视力丧失在高流量分流中更为常见，但由于缺血性视神经病变、脉膜视网膜功能障碍或由于静脉压和眼内压升高而导致的不受控制的青光眼，可在20-30%的低流量分流中发生[21.]．自发性CCFs发生的诱发因素包括结缔组织疾病(如Ehlers-Danlos IV型)、纤维肌肉发育不良、弹性假黄瘤、高血压、动脉粥样硬化和妊娠[18.那21.]．10 ~ 60%的B-D分流可自行消退，可能是由于海绵状窦受累区血栓形成[17.]．无创CT、MR或CT/MR血管造影常作为一线研究对CCF症状提示的患者进行[18.]．表现为海绵窦增大、突出、眼外肌增大或眼上静脉扩张[18.]．金标准诊断测试是导管脑血管造影，当由有经验的神经放射学进行其携带的小于1％发病率[21.]．CCF的第一线治疗是transarterial或经静脉的线圈或液体栓塞穿过瘘管咬合流动，同时保持在颈动脉正常流量[18.]．然而，潜在结缔组织疾病患者发生不良事件的可能性明显更高[21.]．在一个系列的埃 - 当患者，例如，死亡率以下治疗国家合作框架是高达59％，23％，其中是直接由于诊断或治疗程序本身[21.那22.]这些患者由于血管脆性、动脉夹层、动脉瘤和血管壁III型胶原缺损而破裂的倾向而增加风险[22.那23.]．

最大处理一系列间接的，硬脑膜CCF例描述135例患者，平均随访56个月[24.]．患者多为女性，73%，平均年龄60岁[24.]．表现的症状和体征，按频率递减顺序依次为:结膜静脉动脉化(93%)、化学沉着(87%)、突出(81%)、复视伴麻痹(68%)、颅骨杂音(49%)、眶后头痛(34%)、眼压升高(34%)和视力下降(31%)[24.].在接受血管内手术的患者中，治愈率为90%[24.]．

摘要由颈动脉动脉瘤引起的垂体机能减退在文献中有罕见的报道。Hanak等人最近的一篇综述[25.]发现40例鞍内延伸的脑动脉瘤，其中90%为颈内动脉瘤。在这一系列中，57%的未破裂动脉瘤、40%的随后破裂的动脉瘤以及83%的并发垂体腺瘤的动脉瘤出现内分泌病变。催乳素升高是最常见的发现（90%），其次是促性腺激素缺乏症（82%）、促肾上腺皮质激素缺乏症（70%）和促甲状腺激素缺乏症（60%）[25.]．大多数病例出现是由于质量效应直接作用于垂体，茎，或下丘脑[25.-28.]．一组4087例诊断为垂体机能减退的患者中，有7例(0.17%)的病因是鞍内动脉瘤[26.]．垂体功能减退与相关国家合作框架前两个英文文献病例报告还汇报无论是秸秆从瘘是直接质量效应[15.或脑下垂体本身[16.]是垂体功能障碍的病因可能。

然而，这个病人的垂体前叶功能障碍并不像动脉瘤一样是由占位肿块引起的。更有可能的原因是汇合静脉和/或门静脉的静脉压力增加，导致垂体和/或下丘脑静脉引流受损，后者干扰下丘脑释放/抑制因子到垂体前叶的输送。静脉充血也可能是垂体前叶增大的原因。患者房室分流矫正后皮质醇和催乳素恢复正常支持这一假设，尽管她持续的中央性甲状腺功能减退引起了人们对这种情况可能导致永久性缺陷的担忧。报告垂体机能减退的病例极少[15.那16.]提示它是一种不常见或未被充分认识的并发症。

垂体前叶放大和在该患者麻痹脑神经VI的最初提出的垂体或垂体腺瘤的炎性病症的可能性。事实上，垂体炎，特别是肉芽肿性垂体炎，可以与颅神经麻痹相关联的鞍质量呈现由于相邻海绵窦参与[29.也可发生在垂体的其他炎症性疾病，包括Sjögren综合征[30.那31.),结节病(32.，韦格纳肉芽肿病[33.那34.)、肺结核(35.)、梅毒(36.那37]，以及真菌感染[38]朗格汉斯组织细胞增生症、生殖细胞瘤和淋巴瘤也可能与类似的发现有关，但通常与中枢性尿崩症有关[39-41]．一个显着特征是从与CCF个人这些疾病中分离，但是，是眼球突出，结膜水肿的存在，和/或螺丝起子巩膜外血管其作为存在于壳体本文呈现发生在大多数情况下[18.]．

总之，怀疑有CCF的患者应该评估垂体前叶功能，特别是甲状腺和肾上腺轴。如果发现缺陷，这些患者应接受激素替代治疗，以尽量减少并发症的可能性。在成功的干预之后，应该重新评估垂体功能，因为在接下来的几个月里，至少有一些恢复的可能。颈动脉海绵窦瘘管应考虑在鉴别诊断垂体增大的影像学研究，特别是当合并眼眶充血。

相互竞争的利益

没有相互竞争的利益，可能会被视为妨害研究报告的公正性。

致谢

作者要感谢塔夫茨医学中心眼科部的Gregory Lee博士和Thomas Hedges博士为本报告提供的外部眼睛图像。

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