不同寻常的库兴氏综合征和Hypercalcitoninaemia由于前列腺小细胞癌

文摘

一个75岁的老人住院,因为严重低钾血症由于ACTH依赖性库兴氏综合征。全身计算机断层扫描()疗法有很大作用很多和68镓DOTATATE PET / CT本地化的前列腺肿瘤。随后经尿道的前列腺活检记录一个小细胞癌阳性ACTH和降钙素和消极的前列腺特异抗原(PSA)在研究采用免疫;血清前列腺特异抗原(PSA)是正常的。尽管医学治疗,库兴氏综合征并不控制和患者的临床状况逐步恶化。手术切除是排除;病人接受化疗的恶性循环,其次是发热性中性粒细胞减少和致命的肠穿孔。本病例报告描述一种罕见的库兴氏综合征和hypercalcitoninaemia由于前列腺小细胞癌,一种罕见的肿瘤预后和消极用很少的治疗选项。

1。介绍

异位库兴氏综合征(CS)由于促肾上腺皮质激素(ACTH)约占10 - 15%的ACTH分泌相关的CS。异位ACTH综合征常与肺小细胞癌或神经内分泌肿瘤如支气管类癌、胸腺类癌,胰腺癌网;更很少,其他涉及胃肠道和泌尿生殖器的神经内分泌肿瘤,嗜铬细胞瘤,或甲状腺髓样癌可能涉及1,2]。血浆降钙素是甲状腺髓样癌的一个标志,通常在其他临床设置即使有时hypercalcitoninaemia可以关联到nonthyroid病态或其他神经内分泌肿瘤(3,4]。

我们描述一例少见的库欣综合征由于咄咄逼人的前列腺小细胞癌与高水平的血浆降钙素相关,积极的肿瘤用很少的治疗选项和消极的预后。

2。案例展示

一个75岁的老人住院精神混乱,肌肉无力,严重低钾血症(2.5毫克当量/ L)。病人的病史包括高血压和良性前列腺增生;他把雷米普利5毫克,每天dutasteride 0.5毫克。几个月前他感到越来越衰弱,他指出,体重增加和不断恶化的高血压控制和他经历了一些低尿路感染。实验室测试证明糖尿病的发病(禁食glycaemia 160 mg / dL和糖化血红蛋白50更易/ L);前列腺特异性抗原(PSA)是正常的(2.39μg / L)。妻子说,最后他疲惫不堪,精神上的困惑。在体检病人在身高165厘米,他体重70公斤25.7 (BMI);他表现出轻微的圆脸瘦胳膊和腿;他的动脉压160/105毫米汞柱。数字评估显示,前列腺增大,公司的一致性。实验室检测(表1)确认严重低钾血症(2.3更易/ L)和记录高水平的午夜唾液皮质醇(50.6μg / L)水平升高血浆ACTH (155.4 ng / L)和血浆皮质醇(398μg / L)。隔夜8毫克地塞米松抑制试验没有适当抑制血浆皮质醇(198μg / L);高水平的血浆chromogranin A和降钙素(272 ng / L)也记载;PSA被证实是正常的(1.7μg / L)(表1)。

磁共振成像(RMI)脑垂体正常;没有发现甲状腺结节超声。全身计算机断层扫描()疗法有很大作用很多数据1(一)- - - - - -1 (b))显示大量的前列腺(最大直径10厘米)不同类地提高造影剂。前列腺的肿瘤侵犯膀胱;直肠和多个病理腹膜后淋巴结以及双边肾上腺肿大明显。随后68镓DOTATATE PET / CT发现高吸收的整个前列腺(SUV马克斯12.7)和邻近的淋巴结,证实的神经内分泌肿瘤,网站和除其他远处转移(图2)。病人接受经尿道的前列腺活检显示小细胞前列腺癌局部ACTH和降钙素阳性和阴性chromogranin和PSA在免疫细胞化学(数据3(一个)和3 (b))。连续静脉输液钾,钾的药物(螺内酯),和让病人服用抗高血压药物。酮康唑也管理uptitrating剂量400毫克/连续5周,每天两次,因为穷人的控制的皮质醇分泌,octreotide 0.1毫克每8小时皮下注射了13天。尽管减少血浆皮质醇(195 mcg / L)治疗6周后,没有明显的临床效益得以实现;事实上病人继续迅速恶化越来越衰弱的和困惑,因为他发明了一种糖皮质激素诱导精神病。外科医生泌尿科医生排除前列腺切除术和双边surrenectomy因为他们认为太危险的病人。病人开始与表阿霉素和卡铂化疗的恶性循环,但几周后第一个周期,发热性中性粒细胞减少、脓毒症、肠道穿孔发生,病人死亡。

3所示。讨论

肺外小细胞癌是罕见的癌症,可能涉及许多组织。生殖泌尿道(膀胱和前列腺癌)和胃肠的呼吸道受影响的主要是肺外的网站(5]。前列腺的影响在大约10%的肺外小细胞癌,占所有的0.2%前列腺癌(6,7]。肿瘤的发病机理仍然知之甚少;它可能出现新创或代表积极终端阶段存在的前列腺腺癌;一般肿瘤不响应[接受雄激素阻断疗法6,8,9]。在描述中,我们假设一个神经内分泌肿瘤的主要形式;值得注意的是,病人正在dutasteride,已知一种抗雄激素药物降低前列腺癌的风险(10]。

库兴氏综合征(CS)由于ACTH分泌前列腺小细胞癌是几十年前第一次描述了(11];随后零星的病例报告,但它仍然是一个非常罕见的,而不是病理很容易被认出来。CS的结果是一个异位ACTH分泌;几乎没有,只有在这种情况下它是与垂体增生(12]。据我们所知,CS前列腺小细胞癌很少被描述与高水平的血浆降钙素(9];最近CS和hypercalcitoninaemia已报告在小细胞肺癌(13]。前列腺小细胞癌的特点是预后不良,因为它是经常转移的诊断(7,14]。一般PSA值不高,尤其是在初级类型(6),可能发生在病人描述。PSA的常态,这是通常用于后续的前列腺疾病,可能导致延误诊断。是非常积极和快速发展的癌症,抗化疗和放疗对典型的腺癌,显示高转移倾向。已经假定的不良预后相关阶段的疾病,但是治疗的选择是有限的甚至在早期阶段,目前,还没有定义这个肿瘤护理方案(7]。有人建议,首先是最有用的放射性疗法有很大作用很多选择的评价异位CS,随后的核医学模式要求确认或检测神经内分泌肿瘤。octreoscan,许多像F-FDGPET核医学成像模式或MIBG闪烁扫描法可用来检测神经内分泌肿瘤,但已经证明68年Gallium-SSTR-PET / CT,当可用时,可以显示最高的灵敏度本地化异位ACTH分泌肿瘤,特别是在神秘疾病(15]。特别是68镓DOTATATE,主要对生长抑素受体2 (SSTR2)类型,可以大大提高空间分辨率和损伤检测能力与octreoscan相比,MIBG闪烁摄影,和F-FDGPET / CT在神经内分泌肿瘤和non-GEP-NETs肿瘤,主要是准确分期患者的转移性癌症扩散,尤其是骨头是怀疑16,17]。68镓DOTATATE特别有用在早期神经内分泌肿瘤一般分化良好,SSTR2表达重要,尽管F-FDGPET / CT扫描可能更适合在后期成为低分化神经内分泌肿瘤(16]。

放射性标记生长抑素类似物成像是神经内分泌肿瘤的一个主要标志;值得注意的是,前列腺癌表达的所有五个亚型生长激素抑制素受体(SSTR),所以镓贴上生长抑素类似物可能还表示这种疾病的评估和分期17]。68镓DOTATATE被认为是最好的方法来检测神经内分泌肿瘤远处转移和相对有用的指导以下治疗方法的选择,指导病人手术治疗时只有主站点标识或系统性治疗在转移记录16]。除了远处转移的存在,它必须被考虑,类似于小细胞肺癌(18],c是一个进一步的不良预后的标志,因为皮质醇生产过剩导致健康状况迅速恶化。事实上,极度虚弱,严重低钾血症、代谢性碱中毒、高血压、高血糖症和免疫抑制特征时的诊断(19]即使经典CS的迹象可能会缺席,如描述的病人。的早期诊断和治疗CS的复苏可能会给一个更好的机会后续治疗。这种观点,双边surrenectomy最近重新作为一个有效的治疗在库兴氏病20.),它已被建议作为第一治疗治疗(19]。此外,我们必须考虑,考虑到罕见的疾病,可以收集并没有明确的数据,目前,成功的治疗选择是缺乏(5,19]。降钙素的典型的临床症状是甲状腺髓样癌(MTC)通常在其他临床设置即使无用的,很少,它可以与其他相关神经内分泌肿瘤(3]。真的,事实证明了几十年,降钙素,以及其他神经内分泌标志物(5 -羟色胺,chromogranin和烯醇酶神经元特异抗原分析了无),是前列腺组织中高度表达的神经内分泌分化前列腺癌通常是与肿瘤进展和预后不良(9,21]。最近降钙素和降钙素受体(CTR)被证明是先进的中高度表达的前列腺癌的成绩;降钙素和CTR应该是有利的旁分泌轴能够诱导从局部发展到转移性癌(22]。在报道中,我们可以假设存在的高血清降钙素水平和积极采用免疫染色的降钙素癌可能被视为一个进一步的不良预后的标志。因此血浆降钙素的剂量可能有用不仅在矿渣MTC的诊断,但即使是在异位ACTH分泌的评价,因为高水平的血浆降钙素,虽然很少,但与其他神经内分泌肿瘤有关。

4所示。结论

由于小细胞ACTH分泌库兴氏综合征前列腺癌是一种非常罕见的疾病很少选择治疗。前列腺特异性抗原(PSA)一般不高,因此找到一个正常的PSA可能会误导人。镓贴上生长抑素类似物,特别是68镓DOTATATE有用的成像模式本地化和神经内分泌肿瘤的前列腺。在CS糖皮质激素的快速控制生产过剩必须先于治愈癌症为了提供一个更好的机会恢复和延长病人的生存时间。双边surrenectomy,只要有可能,可能被视为一种有效的治疗选择。

高水平的血浆降钙素在CS的存在可能是有用的ACTH依赖性CS的鉴别诊断。即使不可能拖动任何结论降钙素在前列腺癌的作用,这里描述的案例的基础上,我们可以认为高水平的降钙素,由于前列腺小细胞癌,以及CS,可以与不利的预后有关。

相互竞争的利益

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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