肾上腺淋巴管瘤伪装成儿茶酚胺产生肿瘤

文摘

客观的。报告的不寻常情况下肾上腺病变病人的肾上腺囊性淋巴管瘤呈现为嗜铬细胞瘤和生化测试有关。肾上腺较大的相关诊断和成像特性进行了综述。方法。我们描述一个59岁的病人出现多汗,2.2 - 2.2厘米左肾上腺结节。生化评价了高架plasma-free normetanephrine、尿液normetanephrine尿液vanillylmandelic酸和尿去甲肾上腺素的水平。血浆去甲肾上腺素水平升高与可乐定政府没有适当地抑制。结果。鉴于持续关心嗜铬细胞瘤,病人接受肾上腺切除术。最后病理与肾上腺淋巴管瘤是相一致的。结论。较大的血管病变是良性的,很少会发生在肾上腺。成像结果通常与一个囊肿,但非特异性一致。排除恶性肿瘤病人的肾上腺囊肿是很困难的。尽管良性,肾上腺淋巴管瘤的诊断可能最终需要病理。

1。介绍

较大的良性血管病变,最常见的发生在头部,颈部和腋窝(1]。较大的肾上腺是非常罕见的,估计解剖系列[0.064 - 0.18%的发生率2]。这些病变通常无症状,但可能在放射影像学检查发现无关的条件。因此,重要的是要区分这些良性囊肿恶性肾上腺病变。在这里,我们提出一个病人的诊断困境提出了肾上腺囊性病变和生化鉴定为嗜铬细胞瘤有关。病人最终发现肾上腺淋巴管瘤。

2。病例报告

59岁男性与过去病史的高血压、肥胖、多汗、二级红血球增多症呈现给他2009年门诊血液学家多汗的评价。病人支持耗时数年的历史丰富的情景出汗,干扰他的社会交往。他否认任何头痛或心悸。病人有一个已知的历史1.7 - 1.4厘米肾上腺结节先生偶然发现扫描表现。结节没有提高,成像特点最符合囊肿。

生化评价2009年包括一个24小时的尿液normetanephrine升高,去甲肾上腺素,vanillylmandelic酸如表示1。24小时尿液变肾上腺素和肾上腺素都在正常范围之内。患者没有服用任何药物,干扰测量儿茶酚胺、变肾上腺素。2010年,病人接受了我^123年metaiodobenzylguanidine (MIBG)扫描,为嗜铬细胞瘤是负面的。

鉴于持续多汗的症状,患者在2013年被称为内分泌学。重复生化评价当时著名的高架plasma-free normetanephrine,血浆去甲肾上腺素,24小时尿液normetanephrine,和24小时尿去甲肾上腺素作为记录在表1。Plasma-free变肾上腺素、血浆肾上腺素、尿液24小时变肾上腺素,肾上腺素和尿24小时都在正常范围内。他也被诊断为新发病糖尿病。

关于进一步的成像研究,肾上腺CT显示协议的2.1 - 2.2厘米左肾上腺结节不能归类为脂质丰富的腺瘤。结节的密度测量是12 Hounsfield单位之前对比和22 Hounsfield单位加强研究。绝对增强冲刷值为20%,低于60%的阈值为腺瘤。肾上腺协议先生展示了2.2×2.2厘米病变与均匀高信号强度在t2加权序列和低信号在t1影像对比管理上没有增强。先生发现最符合囊肿(图1)。

考虑到病人的适度normetanephrine和去甲肾上腺素升高,确认测试执行与可乐定抑制试验。去甲肾上腺素是891 pg / mL(正常参考范围< 500 pg / mL) 0.3毫克可乐定前政府和708 pg / mL 3小时后可乐定管理。Normetanephrine 0.95 nmol / L(正常参考值范围< 0.90 nmol / L)之前,可乐定管理和可乐定0.94 nmol / L 3小时后政府暗示的嗜铬细胞瘤。

由于持续关注潜在的嗜铬细胞瘤囊性变性,他开始酚苄明和接受腹腔镜肾上腺切除术没有并发症。手术病理证实一个良性血管囊肿与淋巴管瘤一致(图2)。

重复手术后血浆分离变肾上腺素执行是在正常范围内。顺便说一下,手术后病人出现显著改善他的多汗也显著减肥和改善糖尿病控制。红血球增多症很可能与肾上腺肿瘤,因为没有注意到变化,随访6个月存在切口漏。

3所示。讨论

肾上腺囊肿可分为假性囊肿,内皮囊肿上皮囊肿,或寄生虫囊肿。每个亚型的估计频率不同的系列,大约39 - 78%属于假性囊肿,20 - 45%内皮囊肿上皮囊肿2 - 9%,0 - 7%寄生虫囊肿(3- - - - - -5]。内皮囊肿可以进一步分为lymphangiomatous和血管瘤的囊肿。较大的被认为源于错误的淋巴发展导致孤立淋巴管瘤的较大的淋巴管或缺乏与静脉系统融合(1,4,6]。

估计7 - 15%的肾上腺囊肿与恶性肿瘤(3,5,7,8]。虽然较大的良性病变,愿望或手术切除是必要的基于成像仅当恶性肿瘤不能被排除在外。在超声上,较大的通常呈现为破坏multiloculated囊肿。一般较少,他们现在是一院制的囊肿(9,10]。在CT扫描,他们显示荚膜增强与内部衰减值通常在水的范围9- - - - - -11]。先生,这些囊肿hypointense和nonenhancing t1影像和hyperintense在t2加权像上(11]。然而,这些成像方法的敏感性和特异性,排除恶性肿瘤仍然未知。在我们的例子中肾上腺CT扫描上的轻微postcontrast增强报道主要是增强的囊状病灶的边缘特别损伤对接正常肾上腺组织的一部分。包括整个表面的病变在胡锦涛密度测量是明智的有怀疑的嗜铬细胞瘤囊性变性。Postcontrast胡锦涛的病变包括病灶的边缘没有提高。

确定手术切除肾上腺囊肿可以经病理证实。肾上腺较大的特点是但建筑有一个简单的内皮细胞。免疫组织化学,这些病变染色为阴性D2-40角质和积极,淋巴内皮的标志(4]。

诊断复杂的生化测试,在这种情况下是关于可能的功能性肾上腺肿瘤。鉴于嗜铬细胞瘤的低流行率在一般人群中,甚至筛查特异性高将会有更多的假阳性结果比真阳性结果(12,13]。在这种情况下,有较高的临床怀疑为嗜铬细胞瘤,plasma-free变肾上腺素和normetanephrines适当首先筛选试验由于其高灵敏度报道[96 - 99%13,14]。大型海拔在等离子体变肾上腺素或normetanephrines几次正常的上限是嗜铬细胞瘤的暗示,应该促使进一步调查定位肿瘤(12- - - - - -15]。在这种情况下,等离子体变肾上腺素或normetanephrine海拔是轻微的,进一步的测试可以帮助进行证实或排除诊断包括血浆儿茶酚胺、尿分离变肾上腺素,尿儿茶酚胺,vanillylmandelic酸。因素干扰这些测试的诊断准确性也应该得到解决。生理压力,阻塞性睡眠呼吸暂停、咖啡因、尼古丁、和一些药物包括许多降压药、抗抑郁药、兴奋剂、拟交感神经都能干扰测试结果和导致假阳性结果13]。

在生化测试结果模棱两可的情况下,可乐定抑制测试可以用来帮助明确诊断。可乐定是一个中央alpha2-agonist由交感神经系统抑制儿茶酚胺释放。儿茶酚胺的释放嗜铬细胞瘤被认为是自治,因此不会被可乐定(抑制16]。虽然提出了若干标准来定义一个合适的可乐定的反应,一个3小时的postclonidine血浆去甲肾上腺素水平低于500 pg / mL的下降至少50%已经使用的敏感性和特异性为97%和74%,分别为(17]。测试的特异性是显著降低患者preclonidine血浆去甲肾上腺素水平在正常范围内(18]。然而,即使使用更具体的标准,定义一个异常测试结果只是血浆去甲肾上腺素水平的500 pg / mL或少氯压定后管理(特异性为96%)17),我们的病人仍有异常可乐定的回应。β受体阻断剂、三环类抗抑郁药和噻嗪类利尿剂都报道产生假阳性结果;然而,这些药物都适用于我们的病人。这个例子说明了困难排除嗜铬细胞瘤患者的肾上腺良性病变。

肾上腺囊肿通常是无症状的,尽管当地症状随病变的大小和位置。在一个案例中一系列9肾上腺淋巴管瘤患者44%(4/9)表现为腹部,侧面,或背部疼痛而额外的44%(4/9)(无症状,发现4]。在同一系列的一个案例中被发现对不稳定高血压,据说规范化检查后切除(19]。有趣的是,我们的病人报告决议的多汗症手术后。然而,鉴于肾上腺较大的非功能性囊肿,这可以绑定到他的机制多汗仍不清楚。

4所示。结论

在这里,我们目前的诊断困境的囊性肾上腺病变患者的实验室检测为嗜铬细胞瘤有关。检查包括血浆去甲肾上腺素水平升高与可乐定政府不适当抑制。病人最终接受肾上腺切除术,透露一个肾上腺淋巴管瘤。这个例子说明了困难绝对不含嗜铬细胞瘤的病人,一种罕见的良性肾上腺囊肿。

利益冲突

安德烈亚斯博士g . Moraitis以前教师密歇根大学,,现在他是一名医学主任Corcept疗法。

引用

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