由于Antiphospholipid原发性肾上腺衰竭综合症

文摘

背景。Antiphospholipid综合征(APS)的特点是血栓形成和流产可能很少引起原发性肾上腺衰竭。案例展示。34岁男性出现低血压,低血糖,在他的皮肤和口腔黏膜色素沉着过度,两条腿上的疤痕,意识丧失。在实验室检查,低钠血症(135更易/ L), hyperpotassemia(6更易/ L)和血小板减少症(83 K /µL)测定。皮质醇(1.91µg / dL)和促肾上腺皮质激素水平(550 pg / mL)也被评估。患者入院诊断急性肾上腺危象由于原发性肾上腺机能不全。多普勒超声显示静脉血栓形成。病人被诊断为antiphospholipid综合征检测静脉血栓形成后,血小板减少症,高架aPTT, anticardiolipin抗体水平。抗凝治疗是抗磷脂综合征。病人现在跟进与氢化可的松、氟氢可的松,华法林钠。结论。Antiphospholipid肾上腺衰竭综合征是一种罕见的原因。Antiphospholipid综合症应怀疑如果病人发病率二级venous-arterial血栓形成。

1。介绍

原发性肾上腺衰竭(PAF)参谋长是生产不足的盐皮质激素和糖皮质激素肾上腺皮质。原发性肾上腺衰竭的发病率是35-60每百万人口。拥堵的最常见的原因是自身免疫性肾上腺损伤(70 - 90%)1]。

Antiphospholipid综合征(APS)的特点是血栓形成和流产很少拥堵的原因(< 0.5%)。APS可能是一个孤立的障碍(主APS)或者它可能与另一种自身免疫性疾病(二级APS)。根据修改后的札幌标准,APS是如果至少一个的临床标准,如血管血栓形成或妊娠发病率,和至少一个实验室的标准,如在两个或两个以上的场合antiphospholipid抗体的存在至少12周,完成(1,2]。

在这种情况下,新诊断的主要APS出现肾上腺失败报告。

2。情况下

34岁的男性被带到紧急服务意识丧失。他的毛细血管血糖在救护车37 mg / dL, 20%葡萄糖注入静脉注射。在紧急服务,他的体格检查表明他糊涂了,血压70/50毫米汞柱,脉搏95 /分钟,和温度是37°C。他的皮肤和口腔黏膜广泛疤痕和色素沉着过度两腿(图1)。其他实验室检查结果1 mg / dL肌酐135更易与L钠,6更易与L钾、11.7 g / dL血红蛋白,7.14 K /μL白细胞计数,83 K /μ5.79 L血小板计数μ国际单位/毫升促甲状腺激素,自由T4和1.36毫微克/分升。皮质醇和促肾上腺皮质激素水平(1.91μg / dL - 550 pg / mL, resp)进行评估肾上腺机能不全的早期诊断由于广泛的色素沉着过度,低血压,低血糖,血钾过高。急性肾上腺危象的治疗开始,病人入院评估拥堵的原因。

他有恶心、呕吐、虚弱、疲劳、和皮肤色素沉着过度为1.5年。他有两个晕厥先兆的攻击。此外,他有抑郁症病史,药物包括舍曲林(50毫克/天)和奥氮平(5毫克/天)。

病人评估可能造成拥堵的原因。肾上腺的磁共振成像是正常的。肾上腺激素测量(和正常范围)是69.8 ng / L(5.3 - -99.1)直接肾素、醛固酮40.2 pg / mL (38.1 - -313.3), 9.27μg / 24小时(88 - 444)变肾上腺素,和55.03μg / 24小时(52 - 341)normetanephrine。他对人类免疫缺陷病毒、梅毒、传播真菌感染,肺结核,但没有检测到传染性疾病。他没有药物导致肾上腺机能不全的历史。他还评估自身免疫性polyglandular综合症,但甲状旁腺素、c -肽、钙、和睾酮水平正常。没有其他自身免疫性疾病伴原发性肾上腺衰竭。

双边低肢体动脉和静脉曲张的静脉多普勒超声表现,因为,疤痕,停滞的腿部溃疡。多普勒超声显示两国主要股静脉血栓形成,对深股静脉、股浅静脉,腘静脉和右腔隐静脉麦格纳(图2)。没有血栓与超声心动图检测。血栓形成的病因、血液采集标本对蛋白质C蛋白S、局部血栓形成质激活时间(aPTT)、凝血酶原时间。结果和正常的范围是85.2%(70 - 140),82.4%(60 - 130),77.7秒(20 - 35),分别15秒(16)。Antiphospholipid综合症被怀疑由于增加aPTT水平和血栓形成。抗磷脂抗体是实验室测试结果191.2 U /毫升(0-15)anticardiolipin免疫球蛋白,33.7 U /毫升anticardiolipin IgM(经历),14.2 U /毫升(0-15)anti-beta-2糖蛋白IgM 229.6 U /毫升(0-15)anti-beta-2糖蛋白免疫球蛋白,和0.6 U /毫升(0 - 0.8)抗核抗体。12周后,重复测试抗磷脂抗体也高。根据修改后的札幌标准,病人被诊断为原发性antiphospholipid综合征antiphospholipid综合症被认为因为没有疾病相关。抗凝治疗是APS开始。病人现在跟进与氢化可的松、氟氢可的松,华法林钠。

3所示。讨论

原发性肾上腺衰竭的最常见原因是肾上腺的自身免疫性破坏,但感染、转移性癌症,肾上腺出血,梗塞,药物可能导致原发性肾上腺衰竭。自身免疫性肾上腺炎可能是孤立或部分自体免疫性polyglandular内分泌病。steroidogenic抗体酶,特别是21-hydroxylase常见[1]。在这种情况下,21-hydroxylase抗体没有评估,但病人没有任何polyglandular自身免疫综合征的自身免疫性疾病。以前,肺结核的最常见原因是拥堵的但是肺结核以来更好的控制,现在只占7-20百分比情况下(1]。肺结核病人检查,但结果都是阴性。

条件与hypercoagulation很少引起肾上腺衰竭;就是这样一个疾病antiphospholipid综合症,特点是antiphospholipid抗体。Antiphospholipid抗体影响凝血途径。APS的特点发现血栓形成与血管和血管周的炎症。APS可能导致不同的临床表现,如arterial-venous血栓形成、网状青斑,心脏瓣膜介入和肾病。其他发现可能包括血小板减少症、凝血试验异常,和antiphospholipid抗体积极性,在这种情况下。

静脉血栓形成是观察更频繁超过动脉血栓形成在APS和最常见的网站对深静脉血栓形成是小牛的静脉,肝,腋窝,脑鼻窦也可能参与进来。肾上腺静脉和动脉很少参与APS (1,2]。在这种情况下,两国在主股静脉血栓检测,对深股静脉、股浅静脉,腘静脉和右腔隐静脉麦格纳。静脉和calf-site静脉介入与文献一致。APS诊断,临床发现至少一个(一个或多个的静脉、动脉或小血管血栓形成和/或与妊娠发病率)和至少一个实验室的发现(在两个或两个以上的场合antiphospholipid抗体的存在至少12周除外)应(1,2]。此案被诊断为原发性antiphospholipid综合征与抗磷脂抗体抗体及严重性血栓形成后积极抗磷脂综合征其他原因被排除在外。

许多器官,以及肾上腺,可能参与antiphospholipid综合症。在1000年的一项研究评估主要或次要APS患者常见的临床表现是深静脉血栓形成(38.9%)、血小板减少(29.6%)网状青斑(24.1%)、中风(19.8%)、肺栓塞(14.1%),和溶血性贫血(9.7%)只有4个病人有原发性肾上腺衰竭(0.4%)(2]。在目前的情况下,患者常见的临床表现,如深静脉血栓形成和血小板减少。APS的原发性肾上腺衰竭可能与自发性出血性梗塞或出血性坏死由于肾上腺静脉血栓形成3,4]。肾上腺的血管是重要的发病机制;肾上腺动脉供应丰富但有限的引流静脉,和这个特性可能诱发血栓形成(5,6]。

肾上腺与高脂高胆固醇含量和细胞贩运富含lysobisphosphatidic酸,由antiphospholipid靶向抗体(6]。另一个可能的机制表明antiphospholipid抗体增加细胞内胆固醇沉积,导致细胞死亡(2,7]。尽管APS更常见于女性,肾上腺参与APS更频繁的男性(55%),和肾上腺衰竭APS的最初发现在36%的病人(8]。与文献一致,病人是男性和肾上腺衰竭APS的首次发现。Satta等人提出了一个案例对肾上腺机能不全作为第一个主要antiphospholipid抗体综合症的临床表现。病人的肾上腺成像是正常的,因为在目前的情况下,因此他们推测intraparenchymal microhemorrhages可能不是与放射成像探测9]。

拥堵可能会出现非特异性发现,如恶心、呕吐、乏力、厌食、弱点,低血压,低血糖类似于胃肠道和精神疾病。慢性肾上腺机能不全可能会引起精神症状和精神病10),在当前的情况下。肾上腺机能不全的Antiphospholipid综合征是一种罕见的原因。Antiphospholipid综合症应怀疑如果病人发病率二级venous-arterial血栓形成。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突,可以视为损害公正性的研究报道。

引用

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