罕见的骨骼并发症在原发性甲状旁腺功能亢进的设置

文摘

甲状旁腺癌是一个极其罕见的肿瘤临床表现多样,从无症状患者的严重并发症血钙过多或parathyrotoxicosis而骨骼参与相当普遍。这里我们旨在提供一个独特的一个年轻的罕见的骨骼并发症的患者甲状旁腺肿瘤最初被误诊。颈椎韧带的骨化flavum和颅骨肿瘤显示了腐蚀性漂亮的甲状旁腺功能亢进的病变与以前的复发性肾结石病史和生化结果指导诊断。我们建议增加需要意识和全面的方法来识别和进一步研究甲状旁腺功能亢进的症状和体征。

1。介绍

甲状旁腺癌是一个极其罕见的肿瘤实体,占大约1%的原发性甲状旁腺功能亢进(HPT)。尽管激素功能的肿瘤是在大多数情况下,甲状旁腺癌的临床表现可以从没有变化(无症状患者)血钙过多或parathyrotoxicosis严重的并发症。因此,临床医生的诊断仍然是一个挑战,主要是基于实验室和成像测试1]。

这里我们旨在提供一个独特的一个年轻的病人严重的并发症甲状旁腺癌并简要回顾相关的文献。

2。病例报告

45岁,希腊,白种人,男性病人提出紧急部门由于严重,绞痛在左侧胸膜反映身体的同侧的下腹部象限伴有恶心和呕吐。他的个人病史包括复发性肾结石,在颈椎椎板切除术由于颈椎韧带的骨化flavum C2-C3和C4-C5两年前没有脊髓病的迹象,和手术切除骨巨细胞瘤的头骨一年前。没有家族的历史multigland疾病或血钙过多的证据记录在他的亲戚。

基于临床检查和肾超声病人被诊断患有肾结石的另一个集无阻塞性肾病变的证据。然而,除此之外,实验室检测显示结果原发性甲状旁腺功能亢进(血清钙16.0更易/ L值与正常8.0 - -10.4更易与L,磷1.46 mg / dL,正常价值2.5 - -5.9 mg / dL,甲状旁腺激素8560.0 pg / mL与正常价值8.0 - -76.0 pg / mL,和尿液的钙含量1260毫克/ 24 h)。值得注意的是,在导纳,生化测试也显示急性肾损伤(血清肌酐水平1.76 mg / dL,正常范围0.5 - -0.9 mg / dL)。因此,病人住院进行进一步的诊断程序。

在他住院病人的历史和医疗记录是经过仔细审查。如图1,病人患有误诊甲状旁腺功能亢进并发症在过去的两年。根据他的历史,颈部超声和锝99 m Sestamibi扫描进行了甲状旁腺肿瘤,如图2。胸腔和腹部电脑断层进行了揭示任何进一步的病理表现以及颈部磁共振成像。没有进行基因测试,尽管年轻的病人,因为没有家族的历史multigland疾病以及兼容的临床和影像学表现一种遗传形式的甲状旁腺功能亢进(2]。由于居高不下的血清钙和甲状旁腺激素水平,高碱性磷酸酶水平(440.0 IU / L值与正常38.0 - -155.0 IU / L),甲状旁腺功能亢进和晚期并发症,手术切除的肿瘤计划。与此同时,该患者使用静脉注射生理盐水管理0.9%,肾,每年调整剂量次唑来膦酸(3毫克,MDRD eGFR = 52 mL / min / 1.73米²)。因此,术前血清钙和肌酐水平提高。根据肿瘤的组织病理学确认为甲状旁腺癌和总手术切除。

手术后血清钙和磷含量密切监测,以防止潜在的饿骨综合征。临床过程平淡无奇,病人仍在一个定期随访计划,没有复发或转移的迹象切除后一年。

3所示。讨论

在我们的病例报告描述甲状旁腺功能亢进的罕见的后期并发症的共存,如复发性肾结石、颈椎韧带的骨化flavum,布朗颅骨肿瘤没有充分调查发病。

甲状旁腺癌的临床表现多样,不是pathognomic。骨骼参与相当常见的甲状旁腺癌(22 - 91%)(3]。它主要包括分散骨量减少、骨质疏松或病理性骨折和骨炎fibrosa囊性,骨膜下的骨吸收和缺乏板硬脑膜。布朗肿瘤被广泛称为辐射特性在4.5 -24%的原发性甲状旁腺功能亢进患者(4,5]。这些腐蚀性骨性病变观察到骨炎的设置fibrosa囊性由于快速监测活动。在过去的几十年中,布朗肿瘤被认为是杰出的原发性甲状旁腺功能亢进的表现(6,7)或严重的血液透析患者的继发性甲状旁腺功能亢进(8]。此外,颈椎韧带的骨化flavum主要相关的机械应力,生长因子,和创伤在特殊有限案例报告在高加索人(9]。

我们的病人的病史典型骨骼甲状旁腺功能亢进并发症没有正确地阐明:棕色的颅骨肿瘤,宫颈flavum韧带骨化,膝关节的韧带钙化。因此,他经历了两个外科手术。布朗颅骨肿瘤的组织病理学最初误诊为骨巨细胞瘤的骨和既往史已经被忽视了。值得注意的是,这种误诊也明显在最近的文献[10- - - - - -12),但没有以前的报告颈韧带的骨化flavum甲状旁腺功能亢进患者的任何原因已被报道。

关于肾严重甲状旁腺功能亢进的表现我们观察到的历史反复发作的肾结石的过度高钙尿。西尔弗伯格等人参考,钙石疾病仍然是原发性甲状旁腺功能亢进最常见的临床表现,在大多数系列15至20%不等。大约3%的石头疾病患者有原发性甲状旁腺功能亢进,和大约10%的原发性甲状旁腺功能亢进患者出现复发性钙石病(13]。

以外的高指数的临床怀疑,我们的病人提出也极其增加钙、甲状旁腺素和碱性磷酸酶水平。因此,建议甲状旁腺癌的诊断成像方法,结合锝99 m Sestamibi扫描和颈部超声检查(1),被证明是重要的。胸、颈部、腹部计算机断层扫描和磁共振成像扫描也是明智的,为了排除转移病灶进行由于观察到严重的临床表现。完整的肿瘤组织病理学确诊的肿瘤全切除。正常化钙和甲状旁腺激素水平观察术后没有饥饿的骨综合征外观,坚持一年之后首次手术。考虑高(超过50%)和复发转移性疾病率(约25%)1),长期定期应该执行后续访问。

4所示。结论

甲状旁腺癌是一种罕见的肿瘤有不同的临床表现。自病人通常被称为初级保健医生,一般外科,整形外科医生,或神经外科医生的初始症状,提高警惕是必要的,以识别和进一步研究迹象或症状模仿那些在甲状旁腺功能亢进。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突有关的出版。

引用

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