胰岛素瘤与长期萧条，原发性性腺机能减退，以及唯支持细胞综合征呈现

抽象

其目的是为了报告胰岛素与长期的抑郁症和原发性睾丸功能衰竭呈现不寻常的情况。我们描述一个34岁的男性，临床，实验室，并与胰岛细胞瘤和曲细精管衰竭原发性性腺机能减退一致的影像学资料。在文献中是相对于该综合征的组件审查，和可能的关联进行了讨论。受试者被追究要求，因为精神混乱和口齿不清的医疗照顾抑郁症的悠久的历史，并发现有胰岛素瘤。他被诊断为原发性性腺功能衰竭和体检均未见的畸形特征的证据。染色体分析显示正常46 XY和睾丸活检显示Sertoli细胞仅综合征（SCOS）。生物化学揭示内源性高胰岛素血症和组织学证实的胰岛细胞瘤。他保持正常血糖和术后随访上。从这份报告中，我们强调绘画临床医生注意胰岛素瘤和原发性睾丸功能衰竭之间的关联的可能性，并根据患者谁可能与不孕hypergonadotropic性腺功能减退建议考虑本病诊断。

1.简介

原发性不孕症和胰岛素瘤以前没有被阐明。在这里，我们报告了一个患者的历史，长期的症状抑郁症和性腺功能低下和神经低血糖症状复发发作。在陈述时，他抱怨说他说话含糊不清，视力重影，有昏厥的感觉。进一步的评估也显示性欲下降和勃起功能障碍。实验室评估显示血清FSH升高，无精子症和空腹高胰岛素证实是胰岛细胞肿瘤。部分胰腺切除术后，低血糖症状消失。

2.病例报告

一名34岁男性于2011年被转介作胰岛素瘤的进一步评估。在此之前，他有几年的抑郁症，包括自杀的想法，并一直在看临床心理学家。他的症状是口齿不清，复视和昏厥。几次家庭血糖读数均≤2 mmol/L，表明用力加重症状。他性生活不活跃，不吸烟，不喝酒，不使用任何消遣性药物或降糖药物。没有糖尿病或低血糖的家族史。临床检查体重65 kg，身高174.6 cm，体重指数21.4 kg/m²。没有发现不成比例的身体碎片的证据。他有正常的身体和男性模式阴毛，没有男性乳房。两个睾丸都是小容量，测量8ml和正常的浓度。他的嗅觉平淡无奇。颈部检查未发现颈部肿块或甲状腺肿，且临床表现良好。

72小时的禁食试验由于低血糖症状而提前终止。实验室调查结果与内源性高胰岛素血症一致。值得注意的是，血糖水平在38 ~ 55 mg/dL之间(正常范围70 ~ 110)，血清胰岛素和c肽异常正常分别为8 ~ 12 mU/L(空腹正常范围5 ~ 20)和0.6 ~ 1.0 nmol/L(空腹正常范围0.5 ~ 1.0)。血清胰岛素原显著升高为68.4 pmol/L(正常<13.3)，而-羟基丁酸浓度一如预期持续抑制0.10 mmol/L(<0.30)。血清和尿液磺脲类药物筛查均为阴性。术中胰腺超声示胰腺头部有7×11 mm腺瘤;然而，PET奥曲肽镓扫描无法检测到任何局发性生长抑素受体病变。手术切除后组织学证实为胰岛细胞瘤。他的其他生化指标与原发性睾丸衰竭一致，FSH升高，LH正常，血清睾酮水平低(见表)1）。精液分析显示无精子症。Karyotype showed 46 XY and no evidence of microdeletion on the Y chromosome. Testicular biopsy was consistent with Sertoli cell only syndrome (SCOS) with an occasional hyalinised tubule (Figure1）。

3.讨论

我们报告胰岛素的第一例hypergonadotropic性腺功能减退表现。The etiology of the nonobstructive azoospermia associated hypogonadism in our subject was investigated including chromosomal analysis which showed a normal male 46 XY pattern and testicular biopsy confirmed Sertoli cell only syndrome in line with the elevated serum FSH, normal or high LH, normal or low testosterone, and low inhibin B [1]。在确定SCOS的病因时，没有使用任何毒素、辐射暴露、病毒性睾丸炎或Y微缺失史。根据Jahnukainen等人的观察，我们认为出现睾丸萎缩可能提示在青春期前后或后睾丸疾病的发生[2]。

在我们的主题的原发性性腺机能减退和胰岛素之间的关系尚不清楚。虽然偶然发现可能在原因和结果都没有得到证实，但我们认为从经常性可能长期存在的低血糖发作睾丸损伤可以负责。这一现象尚未见报道在人类尚未虽然睾丸女性化在胰岛素的一个案例描述3.]。为了支持我们的假设，动物模型研究已经证实引起急性低血糖睾丸梗死4,5]，但至今没有任何联系的报道与SCOS。有趣的是范丹麦和他的同事报道了成人输精管细胞变性，但不是在青春期前的啮齿动物暴露于低血糖昏迷[6]。SCO的这份报告中的组织学图谱与在涉及严重低血糖的实验研究中观察到动物模型中描述的生殖细胞再生障碍性贫血是一致的。SCOS据报道，人类由缺氧引起的[7]，但据我们所知出现了低血糖没有联系。随着SCOS睾丸癌，我们的主题谁了治疗需要针对潜在的生殖细胞肿瘤中严密监视的胰岛细胞瘤的报告发病率较高8]。

本报告糖尿病患者反复发生低血糖的意义是显而易见的。长期以来，人们正在建立睾丸功能障碍，阳痿，降低生育能力都在1型糖尿病（DM1）患者谁是低血糖的高风险相比，那些与2型糖尿病[较为常见9]。此外，DM1男性的精液质量也较差，包括精子活力和浓度下降、形态异常和精浆异常增多[10,11]。另外，男性糖尿病患者可能已经符合SCOS [降低血清睾酮由于受损Leydig细胞功能12]。这样做的原因是没有决定性的影响。Mallidis等。报道自身免疫是性腺功能减退DM1 [可能的发病机理9]。因此，胰岛素瘤原发性性腺机能减退症需要被这样识别的不误诊自身免疫多衰竭阿狄森氏病的组合，其可以与低血糖和自身免疫性睾丸衰竭[本发明13]。我们的指数情况有自身免疫相关疾病的无临床和/或生化证据。

4。结论

我们报告胰岛素瘤与神经低血糖症状，原发性睾丸功能衰竭，和唯支持细胞综合征表现的情况下。可能的环节进行了讨论。考虑到这是一个单一的病例报告，进一步的前瞻性研究上更多的人口在经常性低血糖的风险，并需要不孕证实我们的发现。

利益冲突

作者宣称没有关于本文的发布利益冲突。

参考

1. s·j·西尔伯，《支持细胞综合症》，人类生殖第11卷，no。1, 1996年第229-233页。查看在：谷歌学术
2. K. Jahnukainen，R.海基宁，M. HENRIKSSON，T. G.库珀，L.-R.Puukko-Viertomies和O.Mäkitie，“精液质量和生育能力的儿童急性淋巴细胞白血病的成人长期存活，”生育与不育卷。96，没有。4，第837-842，2011。查看在：出版商的网站|谷歌学术
3. dr . E. Tranquada, A. B. Bender，和P. M. Beigelman，“与盲肠癌和睾丸女性化综合征相关的低血糖，”《新英格兰医学杂志卷。266，第1302-1306，1962。查看在：谷歌学术
4. R. E. Mancine，J. C. Penhos，I. A.伊斯基耶多，和J. J.海因里希，“对大鼠睾丸急性低血糖的影响，”社会对实验生物及医学论文集，第104卷，第699-702页，1960年。查看在：谷歌学术
5. R. E. Mancine，J. C. Penhos，H.M。Gerschenfeld和I.伊斯基耶多，“引发的胰岛素＆甲苯磺丁脲对大鼠睾丸低血糖的影响，”杂志德拉皇家社会阿根廷德BIOLOGIA卷。33，没有。6-8，第219-227，1957年。查看在：谷歌学术
6. 高血糖和低血糖伴随隐睾症对睾丸功能的影响，美国生理学杂志，第215卷，no。1968年第977-984页。查看在：谷歌学术
7. Y. Gat的，M. Gornish，A.佩罗等人，“无精子症和塞尔托利-细胞综合征：在精子生产现场缺氧由于男性生殖系统的静脉引流障碍，”。Andrologia卷。42，没有。5，第314-321，2010。查看在：出版商的网站|谷歌学术
8. M. Mancini, L. Carmignani, G. Gazzano等，“无精子男性睾丸癌的高患病率，”人类生殖第22卷，第2期。4，第1042至1046年，2007年。查看在：出版商的网站|谷歌学术
9. C. Mallidis，I. Agbaje，J.奥尼尔和N.竹，“生精基因表达1型糖尿病的影响，”生育与不育卷。92，没有。6，第二零八五年至2087年，2009年。查看在：出版商的网站|谷歌学术
10. S. la Vignera, R. Condorelli, E. Vicari, R. D'Agata，和A. E. Calogero，“糖尿病和精子参数的微小评估，”男科学杂志卷。33，没有。2，第145-153，2012。查看在：出版商的网站|谷歌学术
11. 《胰岛素依赖型糖尿病:对男性生殖功能的影响》。人类生殖第22卷，第2期。2007年，第1871-1877页。查看在：出版商的网站|谷歌学术
12. K. Shirneshan，S.捆扎机，D.伯姆等人，“在睾丸间质细胞的胰岛素定向过表达导致生殖细胞的渐进性丧失，”分子和细胞内分泌学，第295卷，no。1-2，第79-86页，2008。查看在：出版商的网站|谷歌学术
13. J. R.阿方索，M. H.戈德曼和J.科克，“多内分泌腺病失败与性腺机能减退，”新泽西医学卷。86，没有。7，第531-532，1989。查看在：谷歌学术

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